Teresa Martínez Menchón (MIR R4)

III JORNADAS DE CONVIVENCIA DE AFECTADOS DE ICTIOSIS

NAVACERRADA

10-12 Junio de 2005

TRATAMIENTO

HIDRATACIÓNLUBRIFICACIÓN

QUERATOLISIS

MEDIDAS GENERALES

• Utilizar todo el arsenal disponible adaptado a las lesiones: cremas, pomadas, unguentos, soluciones, champus, aceites

CLIMAS HÚMEDOS/VERANO

• La mayor parte de ictiosis mejoran en climas húmedos

ALTERACIONES DE LA SUDORACIÓN

• Estar atentos a los signos de intolerancia al calor, como la aparición de rubor o letargia, en especial durante las épocas de calor y a medida que el niño crece con el ejercicio.

NUTRICIÓN

• Nutrición adecuada. Pérdida proteica por las escamas.

• Puede producirse un retraso del crecimiento

INFECCIONES

• Las infecciones por hongos son frecuentes, tanto en la piel como en las uñas.

• Con frecuencia no se diagnostican por la descamación generalizada.

• A veces sólo el prurito localizado puede ser un síntoma

TRATAMIENTO MÉDICO

• Tópico: hidratantes (humectantes), queratolíticos, retinoides tópicos

• Sistémicos

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

• QUERATOLÍTICOS: se emplean para aumentar el despegamiento de los corneocitos y remover las escamas y el estrato córneo hiperqueratósico.– Urea 3, 5,10– Acido salicílico 3-6% en pomada o crema– Propilenglicol 40-60%. Puede provocar sensación quemante. Se

utiliza en concentraciones más bajas mezcladas con ácidos– Α-hidroxiácidos (ácido láctico 12%)

• La oclusión suele aumentar la hidratación de la piel y facilitar la descamación

• La irritación producida por los productos puede ser un problema

INTOXICACIÓN POR SALICILATOS

• Cuidado con la oclusión de áreas extensas si se utiliza ácido salicílico (naúseas, disnea, alucinaciones)

• Los niños tienen un riesgo mayor porque su superficie corporal por unidad de peso es mayor que en los adultos.

• No debemos superar los 30 gramos de un preparado del 6% en 24 horas

RETINOIDES

12 Niños con trastornos de la queratinización

7-68 meses. 0,5-1 mg/kg

EICNA, IL, hiperqueratosis epidermolítica…

Todos tuvieron efectos secundarios mucocutáneos: queilitis, sequedad bucal, fragilidad cutánea, fisuras y grietas

Alteraciones discretas de las transaminasas (generalmente se controla disminuyendo la dosis a la mitad)

Alteraciones de los triglicéridos ligera

No tuvieron alteraciones óseas

ALTERACIONES ÓSEAS

• Hiperostosis, calcificaciones de tendones y ligamentos, osteoporosis y engrosamientos periósticos

• Cierre epifisario precoz y retraso del crecimiento

• Se considera que ha dosis inferiores a 1 mg/kg de peso al día no se obtienen lesiones óseas de forma frecuente

FUTURO

• Nuevos retinoides: tazaroteno oral

PIEL ARTIFICIAL: NO