Teresa Martínez Menchón (MIR R4) III JORNADAS DE CONVIVENCIA DE AFECTADOS DE ICTIOSIS NAVACERRADA...
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Teresa Martínez Menchón (MIR R4)
III JORNADAS DE CONVIVENCIA DE AFECTADOS DE ICTIOSIS
NAVACERRADA
10-12 Junio de 2005
TRATAMIENTO
HIDRATACIÓNLUBRIFICACIÓN
QUERATOLISIS
MEDIDAS GENERALES
• Utilizar todo el arsenal disponible adaptado a las lesiones: cremas, pomadas, unguentos, soluciones, champus, aceites
CLIMAS HÚMEDOS/VERANO
• La mayor parte de ictiosis mejoran en climas húmedos
ALTERACIONES DE LA SUDORACIÓN
• Estar atentos a los signos de intolerancia al calor, como la aparición de rubor o letargia, en especial durante las épocas de calor y a medida que el niño crece con el ejercicio.
NUTRICIÓN
• Nutrición adecuada. Pérdida proteica por las escamas.
• Puede producirse un retraso del crecimiento
INFECCIONES
• Las infecciones por hongos son frecuentes, tanto en la piel como en las uñas.
• Con frecuencia no se diagnostican por la descamación generalizada.
• A veces sólo el prurito localizado puede ser un síntoma
TRATAMIENTO MÉDICO
• Tópico: hidratantes (humectantes), queratolíticos, retinoides tópicos
• Sistémicos
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
• QUERATOLÍTICOS: se emplean para aumentar el despegamiento de los corneocitos y remover las escamas y el estrato córneo hiperqueratósico.– Urea 3, 5,10– Acido salicílico 3-6% en pomada o crema– Propilenglicol 40-60%. Puede provocar sensación quemante. Se
utiliza en concentraciones más bajas mezcladas con ácidos– Α-hidroxiácidos (ácido láctico 12%)
• La oclusión suele aumentar la hidratación de la piel y facilitar la descamación
• La irritación producida por los productos puede ser un problema
INTOXICACIÓN POR SALICILATOS
• Cuidado con la oclusión de áreas extensas si se utiliza ácido salicílico (naúseas, disnea, alucinaciones)
• Los niños tienen un riesgo mayor porque su superficie corporal por unidad de peso es mayor que en los adultos.
• No debemos superar los 30 gramos de un preparado del 6% en 24 horas
RETINOIDES
12 Niños con trastornos de la queratinización
7-68 meses. 0,5-1 mg/kg
EICNA, IL, hiperqueratosis epidermolítica…
Todos tuvieron efectos secundarios mucocutáneos: queilitis, sequedad bucal, fragilidad cutánea, fisuras y grietas
Alteraciones discretas de las transaminasas (generalmente se controla disminuyendo la dosis a la mitad)
Alteraciones de los triglicéridos ligera
No tuvieron alteraciones óseas
ALTERACIONES ÓSEAS
• Hiperostosis, calcificaciones de tendones y ligamentos, osteoporosis y engrosamientos periósticos
• Cierre epifisario precoz y retraso del crecimiento
• Se considera que ha dosis inferiores a 1 mg/kg de peso al día no se obtienen lesiones óseas de forma frecuente
FUTURO
• Nuevos retinoides: tazaroteno oral
PIEL ARTIFICIAL: NO