Síndrome de Guillain-Barré

Luis Felipe Cortina

Historia

0La enfermedad fue descrita por el medico Francés Jean Landry en 1.859.

0En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y Andre Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR pero el recuentro celular era normal

S. Guillain-Barré

• El síndrome de Guillain Barré es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen desconocido.

• Se considera una

enfermedad pos infecciosa mediada por un trastorno autoinmune que ataca al sistema nervioso periférico, sobre todo a la vaina de mielina, y rara en los axones.

Epidemiologia

Afecta a individuos de todas las edades.

Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años).

Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año.

La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad

Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos:

• 1. Infección respiratoria aguda.• 2.Enfermedades Gastrointestinales.

Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la enfermedad:

• 1. C. Jejuni. 5. HBV.• 2. CMV 6. HIV.• 3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.• 4. HAV. 8. EBV.

Se han descrito casos de Guillain-Barré

Vacunación(influenza

antirrábica)

Enfermedad de Hodgkin LES

Sarcoidosis Cirugías

FisiopatologíaLa degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.

Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

Se reconoce un antígeno

Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural.

Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular.

Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos

• Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa.

• Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina

Cuadro Clínico0Síntomas Típicos

a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis).

1. La debilidad comienza en los pies y las piernas y puede

progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza. 2. Puede empeorar rápidamente entre 24 y 72 horas. 3. Puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo 4. Puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo

tiempo 5. Puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos 6. En los casos leves, es posible que no ocurra ni la

parálisis ni la debilidad

a) Falta de coordinación b) Cambios en la sensibilidad c) Entumecimiento, disminución de la

sensibilidad d) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser

similar al dolor por calambres)

0Síntomas adicionalesa) Visión borrosa b) Dificultad para mover los músculos de la cara c) Torpeza y caídas d) Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del

corazón) e) Contracciones musculares

Síntomas s de emergencia en donde se debe buscar ayuda médica inmediata son:f) Dificultad para deglutir g) Babeo h) Dificultad respiratoria i) Ausencia temporal de la respiración

Diagnostico0Criterios Diagnósticos

• Debilidad progresiv

a en varias

extremidades

Arreflexia

1. Hallazgo

s necesarios para hacer el diagnóst

ico

2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:

a) Datos clínicos en orden de importancia • Progresión desde unos días a 4 semanas • Relativa simetría • Alteraciones sensoriales leves • Compromiso de pares craneales incluyendo el facial • Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión • Disfunción autonómica • Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome.

b) Estudio del líquido cefalorraquídeo • Proteínas elevadas después de una semana • Menos de 10 linfocitos /mm3

c) Pruebas electrofisiológicas • Conducción nerviosa lenta • Latencias distales prolongadas • Respuestas tardías anormales

Hallazgos que hacen dudoso el diagnostico

• Existencia de un nivel sensorial.

Marcada asimetría de síntomas y signos

Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino

Más de 50 células/mm3 en LCR

Hallazgos que excluyen el diagnostico

Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica.

Difteria reciente.

Síndrome sensorial puro sin fatiga.

Diagnostico Diferencial

0 Diabetes 0 Intoxicación por

metales pesados 0 Deficiencia de

vitamina B12 0 Enfermedad de

motoneuronas 0 VIH 0 Accidente

cerebrovascular 0 Botulismo 0 Enfermedad de Lyme 0 Miositis

0 Miastenia gravis 0 Parálisis periódica 0 Lesiones de la

médula espinal 0 Difteria 0 Parálisis de Bell 0 Sarcoidosis 0 Hipokalemia severa 0 Poliomielitis 0 Consumo de drogas

Evolución Y Pronostico

EvolucionaEn 3 Fases

Progresión

Estabilización

Regresión

suele completarse

en 3 a 6 meses.

0El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños.

0el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes

0el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos; causas:

I. Distrés respiratorio agudo II. Neumonía nosocomial III. Broncoaspiración IV. Paro cardíaco inexplicable V. Tromboembolismo pulmonar

Factores asociados a un mal pronostico

01. Edad mayor de 60. 02. Progresión rápida de la enfermedad (menos de

7 d). 03. Extensión y severidad del daño axonal

(amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).

04. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente. 05. Tratamiento tardío.

Tratamiento

Soporte

• Hospitalización.• Monitorización.• Ventilación

mecánica.• Traqueostomía

después de 2 semanas.

• Analgesia.• Soporte nutricional

intensivo.

Especifico

• Plasmaferesis (PF).• Inmunoglobulina

Endovenosa.• Corticoides.• Filtración de LCR

G R A C I A S. . .