Enfermedad Pulmonar Intersticial

Sandra Milena Acevedo RuedaMD Residente Medicina Interna

UNAB - FOSCAL

Evaluación clínica

• Enfermedad pulmonar parenquimatosa

• Conjunto de condiciones clínicas

• Comparten características

• Término inadecuado

Intersticio pulmonar

• Normalmente no se ve• Sólo si hay patología• Tejido conectivo• Tres subdivisiones– Broncovascular– Parenquimatosa– Subpleural

Características que comparten

• Disnea progresiva con el ejercicio ó tos persistente no productiva

• Síntomas asociados a otras enfermedades como las del tejido conectivo

• Historia de exposición ocupacional• Rx de tórax anormal• Pruebas de función pulmonar anormales,

particularmente un patrón restrictivo ventilatorio

Causas de EPID

Sarcoidosis Granulomatosis de WegenerSindrome de Churg-StraussSindrome de Goodpasture'sHemosiderosis pulmonar idiopaticaHistiocitosis de celulas de LangerhansBroncoaspiración crónica AmiloidosisLinfangioleiomiomatosisNeurofibromatosis

Carcinomatosis linfangíticaEdemapulmonar crónicoUremia crónicaBronquiolitis respiratoriaProteinosis alveolarEnfermedad de Gaucher's Enfermedad de Niemann-PickSíndrome de Hermansky-PudlakEnfermedad pulmonar veno-oclusiva

Historia clínica

Patologías más frecuentes según edad y género

• Entre 20 y 40 años • En mayores de 50 años• Mujeres• Hombres

Historia clínica• Aguda (Días a semanas)

Neumonía intersticial idiopática agudaNeumonía eosinofílicaNeumonitis por hipersensibilidadNeumonía organizada obliterante con bronquiolitis

• Subaguda (semanas a meses)SarcoidosisMedicamentosHemorragia alveolar Neumonía organizada obliterante con bronquiolitisEnfermedades del tejido conectivo

• Crónica (meses a años)Fibrosis pulmonar idiopaticaSarcoidosisHistiocitosis de celulas de Langerhans

Historia clínica• Antecedentes– Enfermedades del tejido conectivo– Enfermedad inflamatoria intestinal– Neoplasias– Uso de medicamentos

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– Asma y rinitis– Asma y pólipos nasales– Inmunocompromiso

Historia clínica• Tabaquismo– Histiocitosis de células de Langerhans– Neumonitis intersticial descamativa– Enfermedad pulmonar intersticial con bronquiolitis– Fibrosis pulmonar idiopática

• Nunca fumadores– Neumonitis por hipersensibilidad– Sarcoidosis

• El cigarrillo puede empeorar los síntomas

Historia clínica• Historia familiar– AD• Esclerosis tuberosa• Neurofibromatosis• Fibrosis pulmonar idiopatica

– AR• Niemann-Pick• Gaucher• Hermansky-Pudlak

Historia clínica

• Medicamentos e irradiación

• Exposición medioambiental y ocupacional

Síntomas• Disnea– Aveces niegan la disnea– Familiar presiona a consultar– Algunas patologías : no acusan disnea

• Sarcoidosis• Silicosis• Histiocitosis células Langerhans

– Disnea súbita:• Histiocitosis células Langerhans • Esclerosis tuberosa• Neurofibromatosis• Linfangioleiomiomatosis

Síntomas• Tos– Seca– Raramente productiva

• Hemoptisis• Sibilancia• Dolor torácico• Síntomas extrapulmonares

Exámen físico• Crepitos velcro• Roncus inspiratorios• Hallazgos de cor pulmonale• Acropaquia• Alopecia• Angiofibromas• Esclerodactilia• Obstrucción nasal• Debilidad muscular

Diagnóstico

• Laboratorios– Generales– Ac anti-nucleares (ANA), factor reumatoide, anti-

topoisomerasa (anti-Scl70), y anti-neutrofilo (ANCA)

– Ac anti-JO-1– Si ANAs POSITIVO: Ac anti doble cadena DNA y Ac

contra antígeno nuclear anti extractable (anti-Sm, anti-ribonucleoproteina)

Diagnóstico

• Laboratorios– Hemorragia pulmonar: Ac antimembrana basal

ANCA, ANA, antifospolipidos y antiestreptococo– MARCADORES DE EPI• Proteína surfacante A y B (SP-A, SP-B)• Proteína quimioatrayente del monocito (MCP-1)• Glicoproteína Kerbs Von Lungren (KL)-6

Diagnóstico

• Imágenes

NormalNeumonitis por hipersensibilidad

Sarcoidosis

Enfermedades tejido conectivo

Bronquiolitis obliterans

Fibrosis pulmonar idiopatica

Asbestosis

Linfangioleiomiomatosis

Diagnóstico

• Imágenes

Opacidades en el espacio aéreoHemorragia pulmonarNeumonia eosinofílica crónica o subagudaNeumonía organizada con bronquiolitis obliteransProteinosis alveolar

Diagnóstico

• Imágenes

Diagnóstico

• Imágenes

Líneas B de Kerley

Líneas A de Kerley

Edema pulmonarEstenosis mitralCarcinomatosis linfangíticaLinfoma malignoLinfangiectasia congénitaFibrosis pulmonar idiopaticaNeumoconiosisSarcoidosis

RedFibrosis pulmonarPanal de abejas

NodulosDe 1 mm a 1 cmsPequeños , medianos y grandes

SHRIMPSarcoidosisHistiocytosis (Langerhan cell

histiocytosis)Hypersensitivity pneumonitisRheumatoid nodulesInfection (mycobacterial, fungal, viral)MetastasesMicrolithiasis, alveolarPneumoconioses (silicosis, coal worker's,

berylliosis)

APCPatrón reticulo nodular

Segmentos inferiores

Asbestosis

Aspiration (chronic)

Pulmonary fibrosis (idiopathic)

Collagen vascular disease

MSLPatrón reticulo nodular Segmentos superiores

Mycobacterial or fungal diseaseSilicosisSarcoidosisLangerhans Cell Histiocytosis

Patrón reticulo nodular periférico

Bronquiolitis obligerans con neumonía organizada

Neumonía eosinofílica

Linfadenopatías asociadas

• Sarcoidosis• Neoplasias : Metástasis, carcinomatosis

linfangítica, linfoma• Infección (viral, micobacteria, o fúngica)• Silicosis

Asociada a neumotórax

•Histiocitosis de celulas de Langerhans•Linfangioleiomiomatosis•Esclerosis tuberosa

Compromiso pleural•Asbestosis

•Enfermedades tejido conectivo

•LES

•AR

•Escleroderma

•Carcinomatosis linfangítica

•Linfangioleiomiomatosis

•Inducido por medicamentos , NFT

•Sarcoidosis

•Sarcoidosis (lymphocytic effusion)

•Neumonitis por radiación

Patrón miliar•Sarcoidosis

•Silicosis

•Neumonitis por hipersensibilidad

•Bronquiolitis obliterans

•Enfermedad granulomatosa (tuberculosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis)

•Metastásica

•Ca células renales

•Adenocarcinoma de mama

•Melanoma maligno

Patrón migratorio

•Bronquiolitis obliterans con neumonía organizada (idiopática o por radiación)

•Eosinofilia pulmonar simple (Loffler)

•Hipersensibilidad a medicamentos

•Parasitaria

•Fúngica: especialmente aspergillosis

Diagnóstico

• Imágenes

GadolinioPET scanEcocardiografía

• OtrosPéptido natriuréticoEKGGases arteriales

Diagnóstico

• Pruebas funcionales

Diagnóstico

• Pruebas funcionales

Diagnóstico

• Capacidad de difusión del CO

– No se relaciona con pronóstico– Solo si : 35% significativa

Gracias!