Clase 9 Enfermedad Intersticial
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Son conocidas también comoneumopatias intersticiales, que son ungrupo de trastornos respiratorios,clasificados según manifestacionesclínicas, radiológicas, fisiopatologicas yanatomopatologicas.
La agresión inicial es seguida por unarespuesta inflamatoria e inmunitarias(alveolitis), la resolución de estarespuesta conduce en muchos casos afibrosis o cicatrización pulmonar.
Se desconocen las cifras exactas.
Prevalencia: 80,9 varones x 100.000
varones
67,2 mujeres x 100.000 mujeres
Incidencia y prevalencia aumentan con
la edad
Historia clínica
Exploración física
Laboratorio
Pruebas de función pulmonar
Radiografía de tórax
Examen histológico
TACAR preceder a la biopsia pulmonar
HC : Duración de la enfermedad, edad, sexo
Antecedentes laborales y mediambientales
antecedentes de tabaquismo, antecedentes familares y uso defármacos.
Síntomas y signos :
1. DisneaAumento del trabajo/esfuerzo
Me cuesta mas trabajo respirar
Me cuesta trabajo respirar
Inspiración sin fruto
El aire no me entra lo suficiente
Me parece que necesito mas aire
No puedo inspirar aire suficiente
Dificultad inspiratoria
No puedo respirar hondo
Respiración pesada
Me parece que tengo que respirar mas aire
Respiración superficial
Respiración rápida
Opresión torácica
Siento el tórax estrecho
Sensación de ahogo
Tengo sensación de asfixia
2. Tos
3. Hemoptisis
4. Sibilancias
5. Dolor torácico
Exploración fisica: Estertores
crepitantes “en Velcro”
Roncus diseminados
Hipocratismo digital
Cianosis
Signos físicos
extrapulmonares, como en la tabla
Tabla
Fiebre Infecciones, neumonía eosinofila,
vasculitis, sarcoidosis, linfoma
HAS Enf de tej conjuntivo, neurofibroma-
tosis
Alt. CutáneasEritema nodoso Sarcoidosis, Enf deBehcet
histoplasmosis
Exantema macopapu Amiloidosis, Lipoidosis, Enf
lar inducida por fármacos.
Alt. Oculares
Uveitis Sarcoidosis, Enf. De Behcet
Escleritis Vasculitis sistémica, LES
Agrandamiento de las Sarcoidosis, Neumonía
gl. Salivares intersticial linfocitica
Linfadenopatia Sarcoidosis, linfangitis
Periferica carcinomatosa
Hepatoesplenomegalia Sarcoidosis, amiloidosis
Pericarditis Vasculitis
Miositis Enf. Del tejido conjuntivo
Debilidad muscular Enf del tejido conjuntivo
Artritis Vasculitis, Sarcoidosis
Laboratorio : La habitual no suele ser útil, mas la especifica como tabla
Leucopenia Sarcoidosis, linfoma, enf.inducida por
fármacos
Eosinofilia Neumonia eosinófila, vasculitis
Trombocitopenia Sarcoidosis, enf de tejido conjuntivo
Hipogamaglobulinemia Neumonia intersticial difusa
Prueba de función pulmonar : Casi siempre restrictivo.
Rx de tórax : A veces la radiografía de
tórax puede ser normal, cuando existe
anomalía suele presentar un patrón
reticular o nodular, la mayoría de estas
enfermedades suele afectar las zonas
pulmonares inferiores, hay un grupo que
suele presentar predilección por las zonas
superiores. Al progreso de la enfermedad
presentan pequeñas estructuras quísticas
que representan ya fibrosis en panal.
Ciertos padrones radiológicos nos pueden
guiar a el diagnostico como tabla 23-5.
TACR : es mas exacta que la radiografía
de tórax, permite la detección
temprana y la confirmación de la
neumopatía difusa sospechada,
muchas veces puede ya confirmar el
diagnostico sin necesidad de biopsia.
Examen histopatologico : Biopsia
pulmonar
Fibrobroncoscopia
con biopsia transbronquica.
Es difícil e independiente de la causa, la
fibrosis en fase final es irreversible y
refractaria al tratamiento.
El tratamiento principal son los
corticosteroides, con o sin fármacos
citotóxicos (ciclofosfamida o
azatioprina).
Calidad de vida.
Hospitalización y cuidado a largo plazo
Enfermedad fibrotica de los pulmonesproducida por la inhalación de cristales dedióxido de sílice, material ubicuo que esuno de los principales componentes de lacorteza terrestre.
Tres principales formas de dióxido de síliceque se asocian con lesiones pulmonares :cuarzo, cristobalita y tridimita. Estas formasse conocen como silice libre
Las partículas inhaladas con tamaño
superior a 10 microgramos de diámetro se
quedan atrapados en el tracto respiratorio
superior y las de 0,5 a 5 microgramos se
quedan en los alveolos y son patógenos
Minería ( Cantería, trabajo de túneles).
Manufacturas ( Cristal, loza, porcelana,
abrasivos)
Limpieza con chorro de arena
Mantenimiento y limpieza de hornos
Confección de prótesis dentarias.
Construcción – limpieza con chorro de arena-uso martillo neumático.
Fundición - moler moldura
Canteras – aserrar, limpiar, astillar, moler
Minería – taladrar , cortar piedra arenisca o granito
Fábrica de vidrio, cerámica , arcilla –tallado en vidrio
Fábrica de jabón y detergentes
Fábrica y uso de abrasivo
Construcción Naval – eliminar pinturas
y óxidos
Instalación de vía férreas
Agricultura – arado en suelo arcillosos,
cosecha
Inhaladas las partículas de sílice se depositanprincipalmente en los bronquiolos respiratorios yalveolos.
No pudiendo ser removidos por el clearencemucociliar y linfático acaban por formar un procesoinflamatorio, caracterizado como alveolitis pudiendoevoluir para fibrosis.
Activan los macrófagos, células epiteliales yformación de radicales libres.
Este proceso persiste con la inhalación departículas ampliándose con la liberación deenzimas proteolíticas, activación del factor denecrosis tumoral alfa, factor de transformación decrecimiento beta, interleucina 1 y la proteínainflamatoria de macrófago.
Estas substancias reclutan macrófagos,
neutrofilos y linfocitos dando origen a la
alveolitis como consecuencia hay perdida de
la barrera epitelial con lo cual estimulan a los
macrófagos y a la proliferación de
fibroblastos incontrolado con producción de
colágeno lo que resulta una fibrosis
intersticial.
La clásica lesión patológica es el nódulo
hialino que consta de capas concéntricas de
tejido conectivo y una zona central acelular
que contiene sílice libre. La zona media
tiene fibroblastos y colágeno y la zona
periférica contiene macrófagos, fibroblastos
y sílice libre.
Historia ocupacional
Alteraciones radiológicas compatibles con laenfermedad.
Espirometria : Valoración de trabajadoressintomáticos respiratorios, Seguimiento detrabajadores expuestos, cuantificación deincapacidad funcional respiratoria.
TAC de tórax de AR
Broncoscopia : LBA
1. Identifica y documenta la exposición al mineral
2. Elimina otras causas.
Silicosis simple: Opacidades nodulares
menor a 1 cm predominando en lóbulos
superiores.
Silicosis complicada : Opacidades grandes
mayor a 1 cm predominando en los lóbulos
superiores.
Silicosis aguda : Infiltrado alveolar
Tres principales formas : crónica, acelerada y aguda
1. Silicosis Crónica: Tiempo de exposición mayor a 10 añosExposición a bajas concentraciones de sílice libre
Oligosintomaticos
Alteración histopatología : nódulo silicotico
Rx de tórax : Opacidades nodulares de predominio zonas superiores com aumento de imágenes hiliares mediastinalesformando “egg shell”
TAC AR : Micronodulos centrolobulillares y subpleurales.
2. Silicosis Acelerada : Tiempo de exposición 5 a 10 años
Exposición a elevadas concentraciones de sílice
Grados variables de disnea
Alteración histopatologíca : Nódulo silicotico
Rx de tórax : Opacidades nodulares, conglomerados
3. Silicosis aguda : Tiempo de exposición meses a 5 años
Exposición a altísimas concentraciones de
sílice finamente divididas o recién quebradas
Disnea progresiva, astenia, perdida de
peso, hipoxemia+ IR = Obito
Alteración histopatoligica : Lipoproteinosis
alveolar
Rx de tórax : infiltrados alveolares
bilaterales con distribución difusa.
TAC AR: opacidades en vidrio fusco,
espesamiento septal en las areas alteradas e imagen de
condensación .
Crónica : Progreso lento, puede tener tos,expectoración, con el principal síntomas siendodisnea, muchas veces ya desenvuelta lafibrosis masiva, ocasionando ya distorsiónbronquica, disminución de volúmenespulmonares, enfisema, cor pulmonar e IR.
Acelerada : Se encuentra entre ambas, tambienpuede presentar, tos, expectoración y disnea.
Aguda : Inicio rápido de los síntomas condisnea de inicio súbito, tos seca, decaimiento,fiebre y perdida de peso dando un curso fatal.
TBP
No existe tratamiento eficaz.
Se a observado mejoria con cortocoides
pero a corto plazo.
Se ha utilizado con éxito el lavado
pulmonar completo para retirar el polvo.
La silicosis es
IRREVERSIBLE
pero de puede PREVENIR
Se refiere a fibrosis parenquimatosa
consecuente a la exposición de asbesto o
amianto que se refiere a un grupo de minerales
que existen en la naturaleza y que consisten en
fibras bien pequeñas que se inhalan fácilmente.
Las fibras de asbesto pueden causar:
Cáncer pulmonar
Mesotelioma
Cicatrices pulmonares
(asbestosis).
La severidad de la enfermedad
depende de cuánto tiempo la
persona estuvo expuesta al
asbesto y de la cantidad inhalada.
Aparecen a los 30-40 años
posteriores a la exposición con:
Disnea
Tos
Dolor torácico.
Inspección: Expansibilidad disminuida
Auscultación: Estertores crepitantes en
las bases pulmonares
Dedos hipocraticos
Radiografía de tórax
Tomografía computarizada de tórax de
AR
Pruebas de la función pulmonar :
Disturbio ventilatorio restrictivo.
Actualmente, no existe ningún tratamiento que pueda curar la asbestosis.
Evitar contacto con el asbesto.
Formas para mejorar los síntomas: Drenaje postural, aerosoles ayudan a disolver las secreciones.
Oxigeno
Trasplante de pulmón.
Mesotelioma maligno
Derrame pleural
El pronóstico depende de la duración y magnitud de la exposición al asbesto.
Pacientes que desarrollaron mesoteliomas malignos tienen un pronóstico desalentador, 75% fallecen en un promedio de un año.