Post on 23-Jul-2015
Wilder Pérez Willis
Definición
Epidemiologia
Características
Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %) A cualquier edad, más frecuente antes de 6
años Síntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no
aparecer en las primeras etapas
"Rash" reumatoide, evanescente
Rash exantemico (60-90%)
Inflamación (edema, dolor, calor) articular bilateral y atrofia muscular infrarotuliana.
Compromiso articular variable
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):
4 articulaciones o menos. 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más
de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más
articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad.
Puede cursar con iridociclitis
Secuelas de una iridociclitis crónica: pupila irregular y fija, con pigmento distorsionado por la inflamación crónica. El cristalino muestra cataratas.
• Cuadro clínico de inicio temprano (antes de los 6 años)
• Afecta menos de 4 articulaciones
• Frecuente sexo femenino
• Compromiso ocular (Iridociclitis) (20%): uveitis no granulomatosa
• El factor reumatoideo (FR) es negativo
Recuerda: La complicación mas frecuente es el desarrollo de una Uveítis anterior crónica.
Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% : 5 o más articulaciones .
Poliarticular seronegativa (FR -):Cualquier edad Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%.Poliarticular seropositiva (FR+) :Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica,
nódulos subcutáneos.
ARJ poliarticular FR positivo
• Inicio en edades más tardías (> 8 años)
• Clínicamente es indistinguible de AR del adulto
• La inflamación articular suele ser importante
ARJ poliarticular FR negativo • Es el subgrupo más frecuente
• Tres veces más frecuente en las niñas
LES Vasculitis Sarcoidosis Dermatomiositis juvenil Esclerodermia Fiebre Reumatica Enf. Lyme Artritis Infecciosa Etc.
Monica Maticorena Balvin
• Hemograma: linfopenia, trombocitopenia, anemia microcítica; usualmente refractaria al tratamiento.
• Uroanálisis para excluir la posibilidad de infección o confirmar nefritis del Lupus Eritematoso Sistémico.
• Factor reumatoideo: usualmente negativo en la forma sistémica y marcador de la persistencia de afección poliarticular.
•Proteínas totales y fraccionadas: disminuidas en la fase aguda de la enfermedad.
• Fibrinógeno y D-dímero: aumentados en la enfermedad activa.
• Proteína C reactiva (E)• VSG (A) – (N)• Títulos de ANA (E) : 40- 85% EN ARJ
pauciarticular o poliarticular. Pero no habituales en los niños con la enfermedad de comienzo sistémico.
• ANA con un patrón moteado u homogéneo indican mayor riesgo de aparición de uveítis crónica
• FR : aparición de nódulos reumatoideos, un pronostico general malo y una posible incapacidad funcional.
Tumefacción de los tejidos blandos Osteoporosis Periostitis sobre las articulaciones
afectadas Erosiones suncondrales artrodesis
- Se ven sobre todo en manos y columna cervical,( en la articulaciones del arco neural C2-3/
- La RM puede ser útil.
La ARJ sistémica asociada a persistencia de enfermedad sistémica, poliartritis, recuentos leucocitarios >20,000/mm3, trombocitosis >600,0007mm3, hemoglobina <1Og/dl, y reducción de v.c.m
Artritis reumatoidea juvenil
El seguimiento a largo plazo de grupos grandes de pacientes, ha permitido establecer que aproximadamente un 20-30% responden bien al tratamiento con AINES, pero el restante 70-80% no remiten fácilmente y pueden requerir tratamiento prolongado y el uso de nmunomoduladores inmunosupresores o incluso ser refractarios al tratamiento.
Para la enfermedad inflamatoria o sistemica abrumadora, como tratamiento puente en dosis bajas para el ninho que aun no ha respondido, sumado a otro farmaco, y para su uso ocular e intraarticular.
Brenda S. Virto Olivares
Enfermedad episodica y multisistemica de etiologia desconocida, que afectan a multiples organos de los aparatos y los sistemas, ademas se caracteriza por la presencia de una variedad de autoanticuerpos (ANA, DNA) que participan en el daño tisular mediado x el sist. Inmune.
Forma de presentación, evolución clínica y hallazgos inmunológicos ≠
Interfiere en la adaptacion escolar, aspectos psicosociales.
Apariencia fisica- retraso del crecimiento. Manifestaciones clinicas variables e hist
natural impredecible. Sin tto, conlleva una mortalidad.
LESp 15-20% pacientes con LES ♀ > ♂ 3:1- 9:1 Edad de inicio 12a, raro antes de los 10a Africanos, asiaticos e hispanos > prev que
en caucasicos frec en fam d 1er grado c/LES Herencia gemelos?? Monocigotos 25-50%,
dicigoticos 5% Supervivencia a los 5a ( 50% -90%)
Aun desconocida.
Factores ambiental
es
Factores geneticos
Luz UVVEB
Medicamentos
Concordancia gemelos
monocigoticos-dicigoticos
Def. de complementos
ALTERACIONES INMUNOLOGICAS
1. Produccion de autoanticuerpos patologicos2. Activacion anormal de linfocitos T y B3. Eliminacion defectuosa de cuerpos
apoptoticos e inmunocomplejos
Linfocitos T
-Linfopenia (Redux T
CD4+/CD8+) Act. Citotoxica
CD8+- < Control
produx autoac Linf B
- Activ sostenida Linf T produx
citocinas
Linfocitos B
Niveles de Ac
Hipergammaglobulinemia
IgG
Act. Cel. B policlonales
x ag exo
Prolif. Cel B estimulador
as de Ag
Anormx intrinsecas
Cel B CD5+
IgM afinidad
Complejos inmunes
-Deposito o formax en tejidos/organos
-Union DNA/colageno tipo
IV-Union C1q + DNA
-Presencia de properdina
-Activ de C s/particx autoac
Alteraciones
hormonales
-Predisposicion y severidad
-Def. androgenica e estrogenica -FSH, LH y PRL
Forma mas grave y curso clinico + agresivo que adultos
Generales Fiebre, cansancio o perdida de peso 40-90% Afectacion renal 20-82% Sintomas musculoesqueleticos 20-24% Eritema malar 22-74% Linfadenopatias 15-45% Visceromegalia 15-74%
Eritema maculopapular (50%)
Lupus discoide Eritema plantar o
palmar Hemorragias
subungueales y vasculitis
Lesiones petequiales y purpuricas
Ulceraciones e infartos Livedo reticularis Alopecia
Artritis (>75%) Mialgias (20-30%) Debilidad muscular Miositis vasculitis
> frec alterax asintomaticas
Pericarditis, miocarditis, enf. Valvular y enf coronaria sec a ateroesclerosis.
Isquemia miocardica 16% niños asintomaticos.
20-45% niños y adolescentes
Afex SNC 75-80% en el 1er a del dx
Cefaleas intratables y migrañosas
Crisis convulsivas, corea y ACV.
Neuropatia Sd organicos
cerebrales
Variabilidad desde subclinicas complicx
Pleuritis Neumonia,
neumotorax, EID, HTP, hemorragia pulmonar
40% s/evidencia clinica o Rx c/ pruebas de FP alteradas.
1era manif. en el 60-80% de los pac
80% de alt. renales en el 1er año d enf.
Biopsia necesaria alt. hiatologica
Nefropatia + comun (grado IV)
Edema e HTA relax a grados III y IV
Pronostico depende de la lesion histopatox
Tasa de superv al momento del dx 44-93%
Manifestaciones hematologicas
Manifestaciones gastrointestinales
39% lo presentan Trombocitopenia
autoinmunitaria (15%) PTI + ANA LESp 20-
30% Linfopenia 25-52% Hemolisis < 10% LESp +AAF
tromboembolismos
25-40% pacientes Dolor abdominal, diarrea Pancreatitis, infartos
esplenicos, linfadenitis. Hepatomegalia (1/3p) Crecimiento esplenico en
la eval inix en un 25% Asociado a
trombocitopenia Ictericia asoc. A hemolisis
Ronald Goicochea Arévalo
Diagnóstico, Diferencial, Laboratorio, Tratamiento
Clínica y criterios de laboratorio
Clínica: 4 de 11 criterios
Renal: Biopsia / Tratamiento
DIAGNOSTICO: NIÑO CON 4 O MAS DE ESTOS CRITERIOS
DIAGNOSTICO: ANA d-DNA + Anti Smith
FOD
ARJ
GNF post estreptocócica
FR
Endocarditis infecciosa
Leucemia
PTI
Anemia hemolítica
Lupus Like
ANA d-DNA
Complemento (C3; C4)
Anti-Ro ; Anti-La
Anticoagulante Lúpico
Órgano afectados
Gravedad
ANA d-DNA + complemento
AINES: Hepatotoxicidad
Hidrocloroquina: Artralgias, fatiga, artritis, lesiones cutáneas.
Ac.Lúpico: Anticoagulación (Heparina/Warfarina)
Corticoides: Vía Oral
Prednisona 1-2mg/Kg/día
En afección severa:
Prednisona 30-60mg/Kg/día en bolo x 3 días
Tratamiento con citotóxico:
CiclofosfamidaDetener el daño renal (GNF prol. difusa)Vasculitis, Hemorragia pulmonar, afección al SNC
Necesario determinar el grado de daño renal mediante biopsia para considerar un tratamiento con un inmunosupresor (ciclofosfamida).
“Reevaluación frecuente y meticulosa de los pacientes…”
Supervivencia a los 5 años es de 90%
Causas de muerte: Infección, Nefritis, Afectación del SNC, Hemorragia pulmonar, Infarto al Miocardio
Transferencia de autoaticuerpos IgG (anti-Ro) entre las semanas 12 y 16 de gestación.
Bloqueo cardiaco congénito
Lesiones cutáneas
Hepatitis
Trombocitopenia
Neutropenia
Afección Pulmonar
Afección Neurológica
Lesiones cutáneas (cara y cuero cabelludo) aparecen al contacto con la luz ultravioleta (6ta semana y dura hasta el 4to mes).
Tratamiento de apoyo, la mayoría se resuelve salvo el bloqueo cardiaco.
Miocardiopatía es rara, pero muy severa, se resuelve con transplante cardiaco.
Debe diferenciarse de la enfermedad inflamatoria multisistémica infantil.