MALFORMACIONES CONGÉNITA DE

RODILLA

Hospital Regional – Ramón Carrillo

Santiago del Estero

Servicio de Traumatología y OrtopediaAño 2015

Dr. Targa, Juan José

Introducción• Son todas aquellas deformidades que producen una

angulación de la rodilla más allá de los límites normales, dolor crónico, impotencia funcional.

• Tanto en plano anteroposterior como lateral del miembro.

• Obedece a diferentes causas de tipo fisiológica, congénita o adquirida.

• La rodilla, además de afectar la longitud de la extremidad, también puede estar implicada en la alineación de la extremidad.

En todos los grupos de edad, los problemas de la rodilla conforman una cuarta parte de las dolencias musculoesqueléticas. En niños, las enfermedades de la rodilla son sustancialmente menos comunes, pero aumentan en frecuencia durante la adolescencia.

Meniscos discoides Hiperextensión y luxación congénita de la

rodilla Luxación congénita de la rótula Ausencia congénita de la rótula Alteraciones del eje Tibia vara o deformidad de Blount

Meniscos discoides Hiperextensión y luxación congénita de la

rodilla Luxación congénita de la rótula Ausencia congénita de la rótula Alteraciones del eje Tibia vara o deformidad de Blount

Menisco externo: anomalías congénitas.

Mega cuernos Meniscos discoides

La incidencia en niños no se conoce porque la mayoría son asintomáticos

Bilateral en el 25% Etiología: falta de reabsorción

de la porción central del menisco durante el desarrollo embrionario

Menisco discoide

Artrografía de meniscos discoides

Menisco discoide completo

Resección del menisco en su totalidad, en la época en que se realizaban meniscectomías

totales

Artrografía de meniscos discoides

Meniscos discoides dilacerados o partidos

Meniscos discoides Hiperextensión y luxación congénita de la

rodilla Luxación congénita de la rótula Ausencia congénita de la rótula Alteraciones del eje Tibia vara o deformidad de Blount

Hiperextensión y luxación congénita de la rodilla

La hiperextensión es solo el menor de los grados de la anomalía

-1º o hiperextensión congénita

-2º o ídem + subluxación anterior de la tibia sobre el fémur.

-3º o ídem + luxación anterior de la tibia sobre el fémur.

El interés en esta entidad patológica se centra en su escasa incidencia y por lo tanto la escasa experiencia existente en su manejo.

Incidencia muy rara (1,7 por 100000 nacidos vivos)

Mujeres: 3/1 Aislada o asociada - luxación de cadera (45%)- pie zambo (31%)

- Luxación congénita de codo (10%)- Fisura palatina y labio leporino- Espina bífida- Hidrocefalia- Sd de Down- Criptorquidia- Angiomas- Parálisis facial- Ano imperforado

se han propuesto varias teorías

Traumatismos perinatales Modelación fetal Hipoplasia y atenuación del ligamento

cruzado anterior Contractura del cuádriceps Isquemia intrauterina Factores hereditarios

Ex. clínico Diagnostico sencillo donde se aprecia hiperextensión

marcada de la rodilla en contraposición con la postura habitual en flexión Limitación de la flexión e inestabilidad lateral

En recurvatum, la rótula se sitúa mas arriba en la tróclea y fuera de la flexión, se orienta sobre la cara externa lo que puede producir una sub luxación

Antes de considerar una rodilla recurvatum, es necesario precisar el bloqueo “normal” (5-15°) de la rodilla en extensión.

Rx En las rx laterales =

desplazamiento parcial (subluxación) o luxación completa de la tibia sobre el fémur

En las rx AP = subluxación lateral o rotatoria asociada con deformidad en valgo

Hipoplasia o ausencia de los centros de osificación

TAC y RMN en casos severos y planificación preoperatoria

Tratamiento Depende de la severidad de la deformidad y la edad.

Se debe comenzar lo mas pronto posible, preferiblemente al nacimiento

En RN con hiperextensión y subluxación leve a moderada yesos seriados en flexión c/2 semanas, (vs rehabilitación continua)

90° flexión en las primeras 6 semanas luego se pueden utilizar ortesis o arnés de Pavlik para mantener la flexión de la rodilla

Cuando la luxación o subluxación no puede reducirse de forma cerrada suele ser necesaria la cirugía

Debe realizarse antes de la deambulación (6 meses)

Liberación de las estructuras que se oponen a la reducción y alargamiento del tendón del cuádriceps

Osteotomías femorales y tibiales en niños mayores

En el paciente adulto con una luxación congénita de la rodilla inveterada la cirugía es la opción mas frecuente

Tratamiento Quirúrgico

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rodilla Luxación congénita de la rótula Ausencia congénita de la rótula Alteraciones del eje Tibia vara o deformidad de Blount

Luxación congénita de rótula

Poco frecuente y de difícil diagnóstico precoz, diferenciándose de otras formas de luxación por ser permanentes, no reductibles por maniobras manuales y provocar en su evolución natural una deformidad grave y progresiva de la rodilla.

Clínica y ex fisico

marcha dificultosa por la deformidad de la rodilla.

A la exploración llama la atención la ausencia del contorno rotuliano en el surco intercondíleo y su localización en la cara lateral

Osificación de la rótula hasta los 2 a 3 años Sospechar de luxación en un lactante, cuando tiene una

deformidad fija en flexión de la rodilla y rotación lateral externa excesiva de la tibia.

Puede palparse los cóndilos femorales, la rótula puede localizarse por encima de la cabeza del peroné

TRATAMIENTO

Liberación lateral extensa, Imbricación medial, la transferencia del semitendinoso a la rotula como una rienda

Transferencia del tendón rotuliano

Transferencia de la TAT

Técnica de Curtis y Fisher. Para liberar la capsula anterior medial y lateral del mecanismo del cuádriceps

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Ausencia congénita de rotula

Síndrome uña – rótula Displasia rara, 4

características- Displasia de las uñas de los

dedos de las manos- Ausencia dela rótula,- Luxaciones de la cabeza del

radio- Cuernos iliacos

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Alteraciones del eje

• Desde que los niños empiezan a caminar y hasta aproximadamente los 2 años de edad, las piernas suelen tener forma de paréntesis o arqueadas, fenómeno llamado genu varo.

• A partir de los 3 años, las piernas acostumbran a adoptar una forma de x, conocido con el nombre de genu valgo. Se mantiene habitualmente hasta los 7 o 8 años, edad en que las piernas vuelven a su posición normal.

• Por ello, a partir de los ocho años cualquier posición en varo o en valgo es anormal. 

RN -> Varo fisiológico: 10-15°18 meses-> neutralización de angulación2-3 años -> valgo fisiológico: 15°A partir de los 8 años -> 7-8° normal

Genu Valgum Desviación del miembro inferior que se

observa en un plano frontal.

Es el desplazamiento interno de la rodilla, el eje longitudinal del fémur está en aducción y el de la tibia en abducción, formando entre los 2 un ángulo abierto hacia fuera

“PATA DE CATRE”

La rodilla forma un ángulo abierto hacia el exterior que es patológico cuando es de 170º.

Si el espacio intermaleolar excede de los 5cm se puede confirmar un genu valgum.

Clasificación de Morley

Examen físico Fatiga rápida. Dolor frente a la tracción o la presión. Hiperextensión del ligamento lateral

interno. Sintomatología en el menisco interno. Hinchazón. Crepitación. Posible combinación con coxa vara. Escoliosis (en caso de genus valgus

unilateral). Afecciones de los pies (pie valgo y

plano)

tratamiento El tratamiento conservador

ortopédico es con férulas correctoras durante la noche.

Con distancias intermaleolares menores a 7,5 cm el tratamiento conservador da buenos resultados.

Puede aplicarse simultáneamente la fisioterapia, y cuando se hayan quitado las férulas, el tratamiento fisioterapéutico será exclusivo.

Si fracasa el tratamiento conservador, se deberá recurrir a la cirugía.

Grapado hemiepifisiario

Es una epifisiodesis temporal con grapas metálicas que detienen el crecimiento fisiario medial permitiendo que el lado contrario de la fisis crezca normalmente y la extremidad recobre la alineación.

Hemicondrodiastasis

Se realiza con ayuda de un fijador externo, una distracción cerrada gradual y asimétrica de los cartílagos fisiarios para corregir la deformidad angular.

Osteotomías

Procedimiento agresivo del tx definitivo de la deformidad angular.Para la consolidación necesita inmovilización externa u osteosintesis interna.

Genu Varo

Desviación interna de la rodilla, en la cual la porción de la extremidad distal a la rodilla se desvía hacia la línea media

Rodillas arqueadas (“De vaquero”)

Este padecimiento se denomina de manera común, pierna en arco.

“CHUECO”

Ex. físico separación de ambos cóndilos femorales internos es mas de 6

cm (3 o 4 dedos del examinador), se puede indicar que estamos hablando de un paciente con Genu varum

Durante el segundo y tercer año de vida el ángulo evoluciona a un valgo marcado alcanzando un máximo de 12º alrededor de los 3- 4 años.

Desde los 4 años nuevamente evoluciona hacia la corrección hasta los 7-10 años de edad, en que alcanza los valores normales adultos de 4º a 6º de valgo en hombre y 8º a 9º en la mujer.

Genu Varo Fisiológico El más frecuente Bilateral Hasta los 30 meses

aproximadamente 6 cm de separación IC (3

dedos del examinador)

Genu varo Patológico Traumático Infeccioso Enfermedad de Blount Síndrome de Fanconi Tumoral Acondroplásico Metabólico

Causas

Tratamiento Debe ser conservador

ortopédico y fisioterapéutico. Las indicaciones de

tratamiento fisioterapéutico son las mismas que para el genu valgum, pero en sentido corrector naturalmente opuesto.

Tx quirúrgico en adultos.

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Deformidad de Blount Alteración del eje de la

extremidad inferior producto de una tibia vara proximal

Producto del cierre precoz de la fisis proximal medial

Puede ser uni o bilateral

1937 – Blount

- “osteocondrosis deformans tibiae”

- Descripción de deformidades características

- Identifica formas precoz y tardía 1964 – Langrnskiöld

- diseña sistema de clasificación y pronostico

Tipos

epidemiología

Prevalencia

- no esta clara

- estimada en < 1 % en EEUU Factores de riesgo

- Obesidad

- sexo femenino

- raza: negra

- inicio de marcha precoz (<1año)

fisiopatología Alteraciones de la porción medial de la fisis tibial

proximal. Inhibición relativa de la porción posteromedial del

cartilago de crecimiento:- Varo- Antecurvatum- Rotación interna

Clínica Habitualmente asintomático Ex Físico- Genu varo exacerbado al

pararse en un pie- Prominencia palpable en

borde medial de la metáfisis proximal de la tibia

- Torsión tibia interna

- Bilateral 50%

Distorsión epifisio – fisio – metafisiaria (patognomónico)

Clasificación de Langrnskiöld

tratamiento Ortopedico

Menores de 3 años- Tipos 1 y 2

Ferulas- Eficacia no bien determinada- Buen resultado aparentemente

en unilaterales- Malos resultados en obesos y

bilaterales- Duración 2 años

Quirugico- > 3 años- Estadios 3,4,5,6 (<3años)- Falla de tratamiento ortopedico

Alternativas

-osteotomía

Epifisiodesis

Modulación del crecimiento

Osteotomía oblicua tibial proximal de RAB

Green Chevron

Modulación del crecimiento

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Gracias…