Post on 16-Jul-2015
LES
• Prototipo de las enfermedades autoinmunes• Producción de anticuerpos contra componentes
del núcleo celular• Compromiso multisistémico• Evoluciona por brotes y remisiones• Etiología desconocida
LES
• Predomina en las mujeres jóvenes, en edad gestacional, entre 15 y 40 años de edad
• Pero puede observarse a cualquier edad, desde la infancia hasta la edad avanzada
• Fuerte agregación familiar• Pero la mayoría de los casos son esporádicos
Cuadro Clínico
Formas de comienzo: variables
• Compromiso articular
• Compromiso cutáneo
• Síntomas constitucionales
• Compromiso renal
• VDRL falsa positiva
Criterios de Clasificación
• 1. Rash malar
eritema fijo, plano o sobreelevado, ambas zonas malares y sobre el puente de la nariz, respeta surcos nasolabiales
Criterios de Clasificación
• 2. Rash Discoide
ºsolo o manifestación de LES
ºplacas o pápulas eritematosas, con
áreas centrales de hiperqueratosis y
atrofia
ºcuero cabelludo y facial
ºdejan cicatriz
Criterios de Clasificación
• 3. Fotosensibilidad
ºrash de piel resultado de una reacción
inusual a la exposición solar
ºpuede desencadenar un brote
ºpor referencia del paciente u
observado por el médico
Otras manifestaciones dérmicas• Eritema maculopapular no específico en
cualquier parte del cuerpo, pero especialmente en cara y cara anterosuperior de tórax, palmas y dedos de manos
• Ulceras en piernas• Alopecia difusa o en parches• Pelo lúpico• Raynaud • Livedo reticularis• Púrpura palpable por vasculitis leucocitoclástica• Lesiones ampollares• Paniculitis
Otras manifestaciones dérmicas
• Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo
ºLesiones difusas, superficiales, no descamativas, no cicatrizales, en áreas expuestasº2 variantes: papuloescamosa y anularºExacerbaciones y remisionesºAnti-Ro
Criterios de Clasificación
• 5. Artritis
ºNo erosiva
º2 ó más articulaciones
ºLS: inflamatorio y disminución de C
ºSindrome de Jaccoud
Manifestaciones musculoesqueléticas
• NOA
• Artritis séptica
• Dolor y debilidad muscular-Miositis
• Miopatía por corticoesteroides
Manifestaciones pulmonares
• Neumonitis aguda o crónica
• Hemorragia pulmonar
• TEP
• Hipertensión pulmonar
• Sindrome de pulmones chicos
Manifestaciones Cardíacas
• Miocarditis
• Endocarditis: valvulopatía es rara Endocarditis de Libman-Sacks
• Enfermedad de la arteria coronaria: vasculitis no es común
arteriosclerosis coronaria
Criterios de Clasificación
• 7. Compromiso Renal
a) Proteinuria persistente mayor a 0,5 gr/día o mayor a 3+
o
b) Cilindros celulares (GR, Hb, granular, tubular o mixtos)
Manifestaciones Renales
• Asintomáticos • Hematuria y/o Proteinuria• HTA• Insuficiencia renal• Cuadros clásicos de nefritis aguda: ºSindrome nefrótico
ºSindrome nefrítico ºGN rapidamente progresiva
Nefritis Lúpica: Clasificación de la OMS
• Clase I: normal o cambios mínimos• Clase II: GN mesangial• Clase III: GN proliferativa focal• Clase IV: GN proliferativa difusa• Clase V: GN membranosa• Clase VI: GN esclerosante avanzada
Nefritis Lúpica: Indices de Actividad
Glomerulares:• Proliferación/ Hipercelularidad• Infiltración leucocitaria• Necrosis fibrinoide/ Cariorrexis• Medialunas celulares• Trombos hialinos
Tubulares:• Infiltración intersticial mononuclear
Nefritis Lúpica: Indices de cronicidad
Glomerulares:• Esclerosis glomerular• Medialunas fibrosas
Tubulares:• Fibrosis intersticial• Atrofia tubular
Criterios de Clasificación
• 8. Compromiso Neurológico
a) Convulsiones (en ausencia de drogas agresoras o desórdenes metabólicos conocidos)
o
b) Psicosis (en ausencia de drogas agresoras o desórdenes metabólicos conocidos)
Manifestaciones Neuropsiquiátricas
• Comunes
• En el contexto del LES activo o como evento aislado
• Amplio espectro:
ºNeurológicos: SNC, Pares craneanos, SNPeriférico, Cefaleas
ºPsiquiátricos: depresión severa, Sindrome cerebral orgánico
Criterios de Clasificación
• 9. Compromiso Hematológicoa) Anemia hemolítica con reticulocitosis o
b) Leucopenia (menos de 4000/mm3 en 2 o mas ocasiones) o
c) Linfopenia (menos de 1500/mm3 en 2 o mas ocasiones o
d) Trombocitopenia (menos de 100000/mm3 en ausencia de drogas agresoras
Criterios de Clasificación
• 11. Alteraciones InmunológicasAnti-DNAoAnti-Smo Anticuerpos anti-cardiolipinas IgG e IgM oAnticoagulante Lúpico oVDRL falsa (+) por 6 meses y confirmado por
pruebas para Treponema pallidum
Criterios de Clasificación
• 11. FAN
Título 1/500
En cualquier momento y en ausencia
de drogas conocidas asociadas con el
sindrome de lupus inducido por drogas
Criterios de Clasificación
• Su propósito es para identificar y comparar pacientes en estudios clínicos de diferentes centros
• 4 o más criterios presentes seriadamente o simultáneamente, en cualquier período de observación
Otras manifestaciones clínicas
• Gastrointestinales:
Ascitis, dolor abdominal, náuseas,
vómitos, hepatomegalia
• SER:
Esplenomegalia
Linfadenopatías
Otras alteraciones de Laboratorio
• Reactantes de fase aguda: ESR, PCR, hiperα, hiper ɤ policlonal
• Anemia de los trastornos crónicos
• Prueba de Coombs directa
• C3 y C4 bajos