Fabián Julca GrovasMédico Residente III Año - UNMSM

Servicio de Cardiología

Anomalía de EbsteinAnomalía de Ebstein

Historia

Ebstein : 1ra descripciòn en 1866 MacCallum : 1ra descripción en la Literatura Inglesa en 1900 Van Lingen, Soloff : Diagnostico durante toda su vida , 1951 Lev : Describe el Sindrome WPW en 1955 Gasul, Scott : Operación de Glenn en 1959 Barnard, Schrire : Reemplazo valvular prótesico en 1962 Hardy : 1ra Valvuloplastía exitosa en 1964

Epidemiología

0%10%20%30%40%50%

Mortalidad

JACC 1989;14:1300JACC 1994;23:170

Pediatrics 1998;65:375

Cardiopatias Congenitas

Anomalia Ebstein

Otras CC

Seminar Thorac Cardiovasc Surg Pediatric Card Surg Ann 2009;19:357Park . Pediatric Cardiology Handbokk 2004

Pediatrics 1998;65:375

Morfogénesis Cardiaca

Deepak S. Genetic Regulation of Cardiogenesis and Congenital Heart Disease. Ann Rev . Pathol. Mech. Dis. 2006, 1:199-213

Deepak S. Genetic Regulation of Cardiogenesis and Congenital Heart Disease. Ann Rev . Pathol. Mech. Dis. 2006, 1:199-213

Brand. Developmental Biology 2008;258:1-19

Anomalia de Ebstein

Dearani J. Surgical treatment of the Ebstein’s malformation: state of the art in 2006. Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 3): 12-20

Anomalia de Ebstein

Dearani J. Surgical treatment of the Ebstein’s malformation: state of the art 2006. Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 3): 12-20

Anatomía

Dearani J. Surgical treatment of the Ebstein’s malformation: state of the art 2006. Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 3): 12-20

Consideraciones Hemodinámicas

• Circulación Fetal

• Ninguna dificultad• Formas severas: pequeños

efectos hemodinámicos.• Asociación Obstrucción TSVD• RVP alta + PDA= P art Pulm =P

Sistémica

Consideraciones Hemodinámicas

• Circulación Fetal: Regurgitación Tricuspidea

• Problema dependiente volumen VD funcional

• VI pequeño=VT incompetente=poca regurgitación

• Regurgitación + severa hacia AP• Dilata VD y AD=aumento presión

venosa umbilical, conlleva incremento presión venosa=edema placenta: hidrops

• Valva Eustaquio prominente probable relación con flujos anormales

Consideraciones Hemodinámicas

• Circulación Fetal: Gasto Cardíaco ventricular

• Marcada dilatación AD y VD + reflujo= movimiento septal alterada :reduce VI diástole y altera llenado VI== GC disminuido

• Asociado reducción flujo VD hacia AP=== disminuyen GC

• Hipoxemia fetal: RCIU

Consideraciones Hemodinámicas

• Circulación Fetal: Circulación pulmonar y desarrollo vascular pulmonar

• Fetos con AE u obstrucción TSVD marcada mezcla sanguínea sistémica e umbilical ::: disminuye RVP

• restricción FO incrementa presión venosa pulmonar y AD: desarrolla músculo liso pulmonar

• Cardiomegalia + IT afectan crecimiento pulmonar: hipoplasia pulmonar.

Consideraciones Hemodinámicas

• Período Neonatal

• Efectos fisiológicos variables• Shunt Derecha- izquierda• Ductus Arterioso permeable• Presencia de arritmias atriales

Consideraciones Hemodinámicas

• Más allá de la infancia

• Efectos fisiológicos variables, dependen:

• Severidad obstrucción orificio tricúspide

• Severidad Insuficiencia Tricuspidea

• Cantidad VD funcional• Presencia CIA• Arritmias cardíacas

Consideraciones Hemodinámicas

• Efecto del ejercicio

• Mayormente asintomático• Intolerancia ejercicio ==limitación

capacidad incrementar gasto ventricular D ===Aumentar GC.

• Shunt D-I compensa parcial, PERO incremento retorno venoso al ejercicio exagera desplazamiento SIV===no se incrementa el GC.

• La disminución saturación oxigeno arterial principal factor limitante de ejercicio

Consideraciones Hemodinámicas

• Efecto de la postura

• Postura efecto determinante de cianosis (adolescentes y adultos).

• Sentado u parado mínima cianosis o ausente, al echarse aparece.

• Sentado: la sangre en MMII y retorno venoso están reducidos.

• VD capaz eyectar el volumen restante ,y el Shunt es mínimo.

• Echarse: incremento retorno venoso la sangre.

• y VD no puede eyectar.• El mayor flujo VCI a través CIA altera

mas el gasto VD

Manifestaciones clínicas

Presentación Neonatal

• Ebstein: feto asociado hidrops, taquiarritmia o cardiomegalia marcada.

• Obstrucción TSVD severo: neonato con cianosis, q progresa según se cierra el DA==marcada Hipoxemia progresiva, acidosis metabólica.

• Corazón grande, impulso VD BEII, S1 disminuido, S2 único y débil, soplo sistólico variable, decrescendo, BEII

Manifestaciones clínicasPresentación Neonatal

• Neonato sin obstrucción TSVD pero con IT severa presentan también cianosis.

• Cardiomegalia IU severa== hipoplasia pulmonar y expansión pulmonar no se obtiene.

• No se eyecta sangre VD hacia AP , entonces el flujo sanguíneo pulmonar es proporcionado por el DA, en el período neonatal tardío la cianosis progresa por cierre DA.

• Hallazgos auscultatorios similares obstrucción TSVD.• Hepatomegalia moderada.• Perfusión pobre con PA reducida asociado a corazón grande• Impulso VD no es notoria, S1 desdoblado con segundo componente

prominente( ruido llamado ( slatting sail ), S2 desdoblado, amplio, S3 y S4 es audible, se ausculta un soplo sistólico 2-4/6, áspero, BEII

Diagnóstico Electrocardiográfico

Diagnóstico Electrocardiográfico

Olson T. Prog Pediatr Cardiol 1993; 2(1) : 38-50

77% / 94%16% -42%

6% -26%

Diagnóstico Radiológico

Fergunson S. Radiographics 2007;27: 1323-1334

Diagnóstico Radiológico

Kellenberg C. Radiographics 2007;27: 5-18

Diagnóstico Ecocardiográfico

Br Heart J 1980; 43: 31-47

Br Heart J 1980; 43: 31-47

Br Heart J 1980; 43: 31-47

Martinez..Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 3): 4–11

Martinez..Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 3): 4–11

Martinez.Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 3): 4–11

Martinez..Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 3): 4–11

• Controversias:• Basado en ecocardiografia: Leve-Moderado-

Severo (desplazamiento mayor 8 cm/m2 )• Clasificación de Carpentier no es funcional• No se definen todas las estructuras sino hasta

la cirugía

Dearani Joseph. Ann Thorac Surg 2000;69:S106-17

Anomalía de Ebstein tipo I:Valva anterior grande, móvil con delaminaciòn + 50% de superficie, valva posterior y septal desplazados, displàsicos o ausentes, fenestras comunes, ventrículo atrializado variable: pequeño-grande.

Anomalía de Ebstein tipo II:Inusual, valva anterior, posterior y septal presentes, pequeños, desplazados en espiral hacia ápex, móviles tanto anterior y posterior y septal fijo, pequeñas cuerdas y músculos papilares, valva anterior móvil libremente con frecuencia, ventrículo atrializado moderadamente grande.

Dearani Joseph. Ann Thorac Surg 2000;69:S106-17

Anomalía de Ebstein tipo III:Valva anterior movilidad restringida, cuerdas fusionadas, cortas y entrecruzadas. Inserción directa músculos papilares a la valva anterior con frecuencia. Valva anterior puede ser grande o pequeño con borde posterior lineal. Valvas posterior y septal están desplazadas, displàsicas y usualmente no reconstruibles, fenestraciones comunes. La cámara atrializada es grande.

Anomalía de Ebstein tipo IV:Valva anterior severamente deformada y desplazada hacia tracto salida VD. Puede haber o no cuerdas, hay inserciones directas de los músculos papilares hacia la línea posterior es frecuente. Valva posterior es típicamente displàsico o ausente; la valva septal esta representada por un anillo fibroso descendente apicalmente del septum membranoso. El tejido desplazado causa estenosis Tricuspidea funcional. Casi todo el ventrículo es el ventrículo atrializado.

Dearani Joseph. Ann Thorac Surg 2000;69:S106-17

Tratamiento• Espectrum de anormalidades morfológicas y

disturbios funcionales son variadas• Tratamiento individualizado.

Anomalía Ebstein Fetal

• Mortalidad alta en fetos. *• Uso Digoxina controversial**• Presencia arritmia fetal: debe instaurarse

a la madre: preferencia anti arrítmicos clase II**

• Horneberg. Tricuspid valve disease with significant tricuspid inssuficiency in the fetus : diagnosis and outcome. J Am Coll Cardiol 1991; 17:167-173

** Hsich . Successful prenatal sigoxin therapy for Ebsteín´s anomaly with hydrops fetalis. A case report.. J Reprod Med 1998;43:710

Anomalía Ebstein neonatal con cianosis severa

• Administrar O2 – manejo Hipoxemia( tienen pulmones pequeños)• VM: mínima presión vía aérea, VT10-15 mg/kg• Período neonatal mientras RVP es alta, PGE1 EV debe administrarse para

mantener PDA.• Si obstrucción TSVD: PGE1 hasta decisión medica• Escasa obstrucción TSVD: RVP cae, disminuye Presión AP y postcarga VD =

reduce grado IT y síntomas de falla cardiaca, por lo tanto mantener PDA no es aconsejable

• PGE1 debe reducirse gradualmente en función SpO2, pH, pO2.• Sí adecuado flujo pulmonar no se mantiene sin PGE1 == Shunt

Aortopulmonar.

Jaquiss. Management of Ebstein`s Anomaly and Pure Tricuspid Insufficiency in the Neonato. Seminars Thorac Cardiovasc Surg 2007; 19:258-263

Rachel. Am J Cardiol 2005; 96: 851-856

Anomalía Ebstein neonatal : PDA prolongado en pacientes sin obstrucción anatómica del tracto de salida es deletéreo. Shunt circular puede desarrollar se

en pacientes con IT e IP. La ligación o cierre espontaneo de DA mejora la hemodinámica

NO inhalado rápidamente y efectivamente discrimina atresia estructural de funcional después de nacer en neonatos con Anomalía de Ebstein. NO inhalado después de discontinuar PGE1 puede jugar un rol importante y ser un indicador pronóstico

Am J Cardiol 2003;1(91): 906-908

J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:1208-1209

Qx Starnes

Ann Thorac Surg 2002;73:1786-1793

Jaquiss. Management of Ebstein`s Anomaly and Pure Tricuspid Insufficiency in the Neonato. Seminars Thorac Cardiovasc Surg 2007; 19:258-263Bowe J. How I Manage Neonatal Ebstein`s Anomaly. Seminar Thorac Cardiovasc Surg Pediatric Card Surg Ann 2009;19:357

Mortalidad operatoria no difiere significativamente entre la reparación, reemplazo, reparación medio ventriculo

J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;132:50-57

Indicaciones de Cirugía

Reparación biventricular en las primeras semanas vida

Celermajer Inglaterra : Great Ormond Street Echo (GOSE) Score estratification muerte.Grade 3 (ratio1.1-1.4) riesgo muerte 45%Cianosis riesgo muerte 50%, asociado GOSE Score 3 o 4 mortalidad 100%

Factores adicionales :atresia pulmonar funcional,CIA grande, cardiomegalia ICT 0.85, Insuficiencia Tricuspidea severa 4/4

Neonatos menos sintomàticos ,cirugia en :GOSE Score of 4,cardiomegalia ICT menor 0.8Insuficiencia Tricuspidea severa 4/4Neonatos afectados indicaciòn cirugia:Cianosis severaGOSE Score 3 o 4 + cianosis leveICT 0.8 ,Insuficiencia Tricuspidea severa.

Knott-Craig. Management of Neonatal Ebstein`s Anomaly. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2008; 10:101-108

Indicaciones de Cirugía• Dx Anomalía Ebstein • Valoración Anatomía d/c atresia pulmonar c/Oxido Nítrico y valorar obstrucción tracto salida anatómica:

válvula tricúspide, VD, válvula pulmonar::::probabilidad éxito bajo con reparación biventricular • Valoraciòn ecocardiografica cuantificaciòn y severidad segun Celermajer• Indicaciòn de Cirugia Neonatal (SI / NO)• Celermajer 3 ( cianotico) o 4 / No destete de PGE1 y NO / • Tècnica Quirurgica aplicable: • Reparacion VT + reducciòn defecto septal ( Knott-Craig ) • Creaciòn univentricular funcional + shunt sistemico -pulmonar (Starnes), comunmente es usado cuando la

valvula pulmonar es atresica o hipoplàsica• Reparaciòn 2 ventriculos: si no hay importante obstrucciòn TSVD, un buen volumen VD ademàs de una

valvula tricuspide funcional reparable• Transplante cardìaco en formas muy severas o casos con compromiso significativo de la funciòn

ventricular• Considerar IC Derecha extrema si coexiste una Insuficiencia pulmonar, en estos casos usar : Extra

corporeal membrane oxygenation (ECMO) , y si existe IP + PDA y la cirugia urgente: operar, luego considerar ECMO en el postoperatorio.

Jaquiss. Management of Ebstein`s Anomaly and Pure Tricuspid Insufficiency in the Neonato. Seminars Thorac Cardiovasc Surg 2007; 19:258-263

Indicaciones de Cirugía• Pacientes con sintomas progresivos , intolerancia al esfuerzo, cianosis progresiva

o despues de un embolismo paradojico • Ademàs cardiomegalia, deterioro / dilataciòn VD o deterioro funciòn sistòlica VD

por ecocardiografia o inicio o progresiòn de arritmias atriales o ventriculares .• Muchos niños clase funcional NHYA I- II C/S cardiomegalia deben ser manejados

medicamente, el tratamiento es ineficaz en NYHA III o IV • Situaciones borderline , si la anatomia es favorable para Reparaciòn valvular

atraves de Ecocardiografia debe realizarse prontamente.• Una Reparaciòn biventricular es posible para la mayoria de casos , una

Reparaciòn de 1.5 ventriculos (acompañado de anastomosis cavopulmonar bidireccional :PDFVI 15 mm Hg, gradiente transpulmonar 10 mm Hg, y Presiòn media arteria pulmonar 18 to 20 mm Hg) se usa cuando hay pobre funciòn ventricular

• Transplante cardìaco se reserva para pacientes con disfunciòn VI severa

John M. Stulak, Joseph A. Dearani, and Gordon K. Danielson. Surgical Management of Ebstein’s Anomaly.Seminar Thorac Cardiovasc Surg Pediatric Card Surg Ann 2007;10:105-11

Experiencia Neonatal de la Universidad de Michigan

Bowe J. How I Manage Neonatal Ebstein`s Anomaly. Seminar Thorac Cardiovasc Surg Pediatric Card Surg Ann 2009;19:357

Técnicas Quirúrgicas: Reparación Anomalía de Ebstein

Reparación Biventricular: Christopher J. Knott-Craig

• 20/27 pacientes sobrevivieron (74%)

• Seguimiento 5.4 años• Status funcional al finalizar

CF I• 3 necesitaron RVT( 2-4

años post Qx)• No sobrevivientes: 11

atresia tricuspidea, 6 muertes postoperatorio, 3ECMO

Ann Thorac Surg 2007;84:587-930

J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:215-23Nov 1993-Agost 2005Seguimiento 40 meses

E: 7-46 años A:TA+QX simultanea; B : TA eliminado RFA 1er tiempo

Pronóstico

Celermajer. J Am Coll Cardiol 1992;19: 1049-53

Knott-Craig. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2007; 10:112-116

Pavlova M. Am Heart J 1998;135:1081-1085

PRONOSTICO VIDA FETAL DE ANOMALIA EBSTEIN NO ESTA

INFLUENCIADA POR LOS RESULTADOS POSTNATALES

Pacientes con síntomas clínicos: disnea CF II (n = 6), III(n = 16), o IV (n = 5)) como primera indicaciòn de Qx. 01 pac con CIA OS grade+ embolismo paradojico fue Qx. 13 pacientes con cianosis dependiente de esfuerzo por shunt bidireccional + CIA OSTecnica de Carpentier :reparacion VT y VD + plicaciòn vertical del VD atrializado

Gracias