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Hospital Dr.Miguel Pérez Carreño
Servicio de Neuropediatría
CASO CLINICO
Dra Elizabeth RodriguezFebrero 2011
CASO CLINICO• Nombre: S.U.• Edad: 2 años• Fecha de nacimiento: 9/05/08• Fecha de ingreso a Emergencia:
25/01/11• Fecha de evaluación: 26/01/11• Dirección: Sector palo de Agua.• Emergencia.• Historia NP: 042-11.
MC: Debilidad en miembros sup e inf.
EA: Preescolar masculino de 2 años de edad, quien se hallaba previamente sano, inicia su enfermedad actual el dia 16/1/11 con dolor en pie izquierdo,es llevado a facultativo quien indica tx. Sintomatico sin mejora del cuadro.
• El dia 21/1/11 se asocia debilidad progresiva y disminucion de la fuerza muscular en ambos miembros inferiores es llevado a facultativo quien trata nuevamente de forma sintomatica.
• En vista de persistir cuadro y asociarse a dificultad para la marcha y progresando a la postracion a debilidad en miembros;
• El 24/1/11 deciden llevarlo a otro centro de salud donde se le realiza PL y paraclinicos; y es referido a este centro.
Antecedentes Perinatales: Producto de 3 gesta de madre 31 años.Embarazo controlado, complicado con ITU 2do trimestre de gestación.Obtenido por cesarea segmentaria.P.A.N. 3.600Kgs. T.A.N. 49 Cmts. Respiro y lloro al nacer, Neonatal sin complicaciones.
Antecedentes PersonalesVaricela a los 6 meses de edad.
Antecedentes familiares:Madre A/S. Padre 25 años A/S. 2 hermanos A/SNiega patologías neurológicas.Niegan consanguinidad.
Desarrollo:
Sostén cefálico: 3 meses. Rolado 5 meses.Sedestaciòn: 8 meses. Gateo 7 meses.Bipedestaciòn : 12 meses. Primeras palabras: 8 m.
Examen físico general:Peso 11.900 kgs Hidratado, Febril, condiciones clínicas estables.ORL: sin alteraciones.Tórax: simétrico, normoexpansible. RsRs ambos hemitorax sin agregados. RsCsRs sin soplos.Abdomen: blando depresible no visceromegalias.Extremidades sin deformidades.
Examen Fisico Neurologico
Paciente consciente. Piel sin estigmas neurocutaneosni lesiones en línea media. PC 49 cms .N/C: ojos simetricos, pipilas isocoricas y fotoreactivas
a la luz, movimientos oculares conservados, fascie simetrica , úvula central,paladar indemne,cuello movil.
.
• Fuerza muscular III/V en miembros superiores.
• En miembro inferior derecho I/V y en el izquierdo II/V.
• ROT : I/IV en superiores y en inferiores 0/IV.
• Con imposibilidad para la Marcha.
• Sensibilidad no evaluada.• Se cumplio IgG 400 mgs/Kgs/D 2
dosis.
LABORATORIOS Su ingreso
Hemograma Tgo:32.Gb: 15,900. Tgp:10.Hb: 10.87. Pt: 0.93.Htc: 32.8%. TpT: 31.Plaq:3,2000. Na: 138. K:4.3 Cl: 9.7
• Fosforo: 4.3 Ck:148.• Magnesio: 2.1 Ckmb:49.3• Glicemia: 100. Pcr:0• Creatinina: 0.2. HIV:
negativo• VDRL: negativo
Puncio Lumbal 26/1/11
• Aspecto: limpio. Proteinas:76.6
• Color: incoloro. Cloro:120• Celulas:9 Cultivo:
Neg.• Neut: 2• Mon: 7• Gluco: 60• Pandy: trazas.
• Dx. Sindrome de Guillian Barret
• Se le cumplieron 5 dosis de IgG.
• Paciente fue recuperando su fuerza muscular de manera ascendente y en forma paulativa,al igual que los Rot.
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
• Es una polirradiculopatia autoinmune caracterizada pòr paralisis flacida y arreflexia, trastorno sensorial variable e hiperproteinorraquia
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
Síndrome de Guillain Barré• Poliradiculoneuropatía inflamatoria
aguda.• Polineuritis idiopática aguda• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.• Parálisis ascendente
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
HISTORIA• Jean Baptiste Octave Landry.
• 10 casos 1859
• Parálisis ascendente de Landry
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
• Guillain, Barré, Strohl. 1916. • I Guerra Mundial• Parálisis en soldados• Arreflexia• LCR
Diferenciar de Poliomielitis,sífilis, tuberculosis
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
EPIDEMIOLOGÍA• Primera causa de parálisis flácida
aguda.
• 1 - 2 casos x 100.000 hab.
• Hasta 1,7:1 ♂:♀ • Sin distinción de razas.
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
EPIDEMIOLOGÍA
• Desde los 2 meses hasta 95 años
• 15-35 años y entre 50-75 años
• Recaídas de 2 hasta 12 años
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
EPIDEMIOLOGÍA• China. Brotes después del verano
• 1976 USA, epidemia secundaria a la vacunación contra la influenza porcina.
• 85% recuperación aceptable
• Menos de 5% de mortalidad• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
EPIDEMIOLOGÍA
• 2/3 de los casos han padecido infecciones respiratorias o TGI previas.
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
EPIDEMIOLOGÍA
• Los gérmenes más frecuentes son:– Campylobacter jejuni (26-41%).– Citomegalovirus (10-22%).– Virus de Epstein-Barr (10%)– Hib (2-13%)– Varicela zoster.– Mycoplasma Pneumoniae
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré• Síndrome de Guillain Barré y
vacunación:
– Casos tras vacunación de Trivalente viral.
– Las vacunaciones de poliovirus oral, difteria, tétanos y vacuna antigripal, no está bien probada.
Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas. Síndrome de Guillain Barré y polineuritis crónica inflamatoria desmielinizante. S.I. Pascual. REV NEUROL 2002.
Síndrome de Guillain Barré
FISIOPATOLOGÍA• Ataque inmunológico
• Célula de Schwann (forma desmielinizante) o de los nódulos de Ranvier del nervio motor (forma axonal)
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Antígenos bacterianos o virales desencadenanrespuestas inmunológicas cruzadas con
antígenosaxonales de la vaina de mielina
Infiltrado de macrófagos y linfocitos
Los macrófagos penetran en la membrana basal de las células de Schwann y destruyen las láminas de mielina: zonas de desmielinización - bloqueos en la conducción nerviosa.
Altera la permeabilidad de la barrera HE, y conduce a una exudación proteica y a la característica disociación albuminocitológica.
Síndrome de Guillain Barré
FISIOPATOLOGIA• La desmielinización segmentaria
origina disminución de la velocidad de conducción y eventualmente bloqueo de conducción
• Casos severos, afectación axonal, degeneración walleriana
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
CLÍNICA
• Parálisis flácida ascendente y simétrica– Nivel máximo en menos de tres semanas
(80%)– En menos de 1 mes (90%) de los casos.
• Arreflexia • Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
CLÍNICA
• Síntomas sensitivos: parestesias, dolor lumbar.
• Pares craneales: VII NC• Disautonomía• Esfínteres <10%
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
Criterios diagnósticos de Asbury 1978 (adaptados en 1990)
• Rasgos requeridos para el Dx.• Rasgos que apoyan fuertemente el
Dx.• Rasgos dudosos.• Rasgos que excluyen el Dx.• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentación
Y dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
• Rasgos requeridos para el Dx:
–Debilidad progresiva en más de un miembro.
–Arreflexia• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
• Rasgos que apoyan el DX:– Progresión de la debilidad:
• 50% en 2 semanas.• 80% en 3 semanas.• 90% en 4 semanas.
– Afectación relativamente simétrica.– Síntomas y signos sensitivos leves.
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
• Rasgos que apoyan el DX:– Afectación de nervios craneales: III,
IV, VI, VII, IX, XII.– Disfunción autonómica (taquicardia,
hipotensión postural, HTA).
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
• Rasgos que apoyan el DX:– Ausencia de fiebre al comienzo.– Recuperación tras 2 a 4 semanas.– Elevación de proteínas en LCR con <
10 cll/mm3
– Hallazgos habituales en los estudios neurofisiológicos: EMG - VCM.
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
• EMG-VNCVelocidad de conducción disminuidaBloqueo de conducciónLatencias distales aumentadasOnda F prolongada.
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Síndrome de Guillain Barré
• Rasgos dudosos para el DX:– Presencia de nivel sensitivo.– Importante o persistente asimétrica
de los síntomas y signos.– Disfunción esfinteriana persistente y
grave.– > 50 cll/mm3 en LCR.
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
• Rasgos que excluyen el DX:–Dx de botulismo, miastenia
grave, poliomielitis o neuropatía tóxica.
–Trastornos en el metabolismo de las porfirias.
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
VARIANTES CLINICO-FISIOLÓGICAS:
VARIANTES REGIONALES• Debilidad faringo-cervical-braquial• Paraparesia• Ptosis severa sin oftalmoplejía• Dolor severo dorsal al inicio• Diplejía facial y parestesias, arreflexia• Paresia de 6to nervio con parestesias y arreflexia• Poliradiculopatía lumbar bilateral
Síndrome de Guillain Barré
VARIANTES CLINICO-FISIOLÓGICAS:OTRAS VARIANTES
• Sindrome de Guillain Barré sensitivo puro
• Sindrome de Guillain Barré autonómico puro
Síndrome de Guillain Barré
PARACLÍNICOS
• Hematología. • Enzimas musculares.• ECG: BAV, QT prolongado, onda T• Espirometría
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
• En los niños puede ser difícil el Dx inicialmente dado a:– Dolor de inicio precoz 50-80%– Distinguir entre paresia y dolor puede ser
difícil.– Puede haber ataxia.– Cefalea intensa, irritabilidad y somnolencia
Forma pseudoencefalopática.– Dolor paraespinal (meningismo)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Síndrome de Guillain Barré
TRATAMIENTO
Inicio precoz, modifica la evolución y disminuye la morbi-mortalidad.
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
Síndrome de Guillain Barré
TRATAMIENTO GENERAL:
• Preservación de la capacidad ventilatoria y vías aéreas.
• Monitorización cardíaca.
• Tratamiento de trastornos autonómicos (arritmias, HTA).
Síndrome de Guillain Barré
TRATAMIENTO GENERAL:–Prevención y/o tratamiento precoz
de infecciones.
–Nutrición e hidratación adecuada.
–Prevención de escaras cutáneas.
Síndrome de Guillain Barré
TRATAMIENTO ESPECIFICOS:
– Inmunoglobulinas.
–Plasmaferesis.
–Rehabilitación
TRATAMIENTO
• PLASMAFÉRESIS20-40ml/Kg por sesión (200-250ml/Kg) totaldesde 2 hasta 5 sesiones
• INMUNOGLOBULINA IG VIV2gr/Kg/ dosis total divididos en 2 o 5 dosis.
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
Inmunoglobulinas VIV• Bloqueo de receptores Fc• Efectos anti-citoquinas• Inhibición de la activación del
complemento• Neutralización de auto-anticuerpos• Neutralización de super antígenos• Regulación de la función de las células
T o BDalakas. Mechanism o f action of IVIg, Neurology, 1998
Síndrome de Guillain Barré
Inmunoglobulinas. Efectos adversos
• Relacionados con la velocidad de infusión- Cefalea- Fiebre- Escalofrios- Dolor lumbar- Rash- Anafilaxis- Sobrecarga circulatoria
Dalakas. Mechanism o f action of IVIg, Neurology, 1998
Síndrome de Guillain Barré
Inmunoglobulinas. Efectos adversos
• Relacionados con la dosis: - Neutropenia – linfopenia- Aumento de las viscosidad sanguínea- Daño renal- Meningitis aséptica- Reacciones dermatológicas
Dalakas. Mechanism o f action of IVIg, Neurology, 1998
Síndrome de Guillain Barré
Síndrome de Guillain Barré
• Los esteroides no han demostrado ser beneficiosos en el tratamiento de la polineuropatía aguda desmielinizante
Guillain Barré Syndrome Steroidal Trial Group. Lancet 1993.
Síndrome de Guillain Barré• Acelera la recuperación a corto y
mediano plazo
• Previene la Degeneración axonal de los nervios motores
Sater, Neurology, 1998Nishimoto, Neurology, 2004
Cochrane database Syst rev 2006
Síndrome de Guillain Barré
PRONÓSTICO• Más del 75% se recupera al íntegro
• Disestesias, debilidad residual distal
• Muerte sobreviene por complicaciones respiratorias. UTI.
• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008
Síndrome de Guillain Barré
CONCLUSIONES
• El diagnóstico se hace con la clínica, laboratorio y hallazgos neurofisiológicos, siempre excluyendo otras condiciones.
Síndrome de Guillain Barré
CONCLUSIONES
• El reconocimiento de las variantes facilita la mejor monitorización de los pacientes, inicio oportuno del tratamiento y evitar las complicaciones.
GRACIAS