La atresia pulmonar con civ es definida como un grupo de malformaciones cardiacas congenitas en la cual existe perdida de continuidad luminal y ausencia de flujo de sangre entre el ventriculo derecho y la arteria pulmonar, en un corazón biventricular que tiene adicionalmente un orificio en el septum interventricular. En su forma severa hay además ausencia parcial o completa de las arterias pulmonares nativas

Tchervenkov Ci, Roy N. Ann Thorac Surg 2000; 69:S97-105

ATRESIA PULMONAR CON CIV

El ventrículo derecho habitualmente está bien desarrollado, y envía la sangre desoxigenada que recibe desde la aurícula derecha hacia el ventrículo izquierdo a través de la comunicación interventricular, ya que el paso hacia la arteria pulmonar se encuentra ocluido. Esta sangre es impulsada hacia la aorta y desde aquí llega a la arteria pulmonar atravesando el ductus arterioso.

Tchervenkov Ci, Roy N. Ann Thorac Surg 2000; 69:S97-105

ATRESIA PULMONAR CON CIV

ATRESIA PULMONAR CON CIV Existe otro tipo de

atresia pulmonar: atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales aortopulmonares. Al igual que en la variedad anterior, la sangre poco oxigenada del ventrículo derecho se mezcla con la oxigenada del izquierdo y sale por la aorta.

Tchervenkov Ci, Roy N. Ann Thorac Surg 2000; 69:S97-105

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia: 0,7-1/10.000 RNV (20% de TF)

• Deleción 22q11 (CATCH 22): 20% -Mayor frecuencia de MAPCAS

Hipoplasia más severa de arterias pulmonares. - Mas alteraciones de la vasculatura pulmonar.

Peor pronóstico: Menor supervivencia a 5 años

CUADRO CLINICO

• Taquipnea

• Cianosis

• Exceso de Flujo Pulmonar

• Insuficiencia Cardiaca

• Poco progreso ponderal

• Infecciones respiratorias a repeticiónRivera, D. I. (1993). Cardiología. México: MEDICA PANAMERICANA, S.A DE C.V.