Defecto Septal Ventricular

Arteria Pulmonar

AD

AI

VD

VI

•  CIV es defecto cardiaco congénito más frecuente al nacimiento con una incidencia aproximada de 3 - 3,5 por 1000 RN vivos."

•  Por la alta frecuencia de cierre espontáneo de las pequeñas CIVs, la incidencia es mucho menor en los niños mayores y en adultos"

30%

10% 10%7% 7% 6% 5% 5% 5%

0

5

10

15

20

25

30

CIV CIA PDA TF EP CoAo TGA E.Ao CAV

Tipo CIV Sinónimos Características

Tipo 1 Conal Subpulmonar Infundibular Supracristal

Localizadas por debajo de la válvula semilunar en el septo conal o de salida

Tipo 2 Perimembranosa Paramembranosa Conoventricular

Confluyendo con SM Bordeada por V. AV Ext. entrada o salida

Tipo 3 Entrada Tipo canal AV

Septo entrada inmediatamente inferior a V. AV

Tipo 4 Muscular Completamente rodeada por músculo (Media, apical, múltiple)

Subpulmonar

Membranosa

Tipo Canal AV

Muscular

SI: Infundibular SPM: Perimembranoso

SMT: Muscular trabecular

•  Generalmente la CIV es una lesión aislada, pero puede ser un componente común de anomalías complejas tales como defectos conotruncales (T. Fallot, TGA, TA).

•  CIV también puede estar asociada a lesiones obstructivas izquierdas: E. SubAo y Co. Ao.

•  CIV (supracristal) a menudo se asocia con I. Ao progresiva causada por el prolapso de la cúspide aórtica (generalmente la derecha) a través del defecto.

85%

85%

•  Pequeño (restrictivo): ≤ 25 del ø anillo Ao. –  Pequeño shunt I-D –  No sobrecarga volumen de VI –  No HAP

•  Moderado: 25 - 75% del ø de anillo Ao. –  Pequeño - moderado shunt I-D –  Leve - moderada sobrecarga volumen VI –  No HAP

•  Grande (no restrictivo): ≥ 75% del ø anillo Ao –  Moderado - importante shunt I-D –  Sobrecarga volumen VI –  HAP ( Eisenmenger)

66%

86%

86%

96%

96%

96%

QP/QS: 96 - 66

96 - 86 = 3

Ao: 82/51 (62) mmHg

P: 52/15 (25) mmHg AD: 6

AI: 8

2,26 QP ,75 QS

3,00 QP|QS 9,66 ICP 3,22 ICS

Edad

Peso

Nombre Historia

0

Talla Hb FC Cap.O2

Sat.sv Sat.AP Sat.VP Sat.Ao O2 sv O2 AP O2 VP

3,940 55 13 176,8

66 116,69

86 152,05

130

96 96 O2 Ao 169,73 169,73

Alejandro Sánchez Vazquez Apellidos 4.115.133

2 Meses V Sexo

88 TAS 37 TAD

28/2/2005 Fecha 11/12/2004 F. Nac.

,23 Sc.

6 PAD 52 PSVD 6 PDVD 20 PMVD

52 PSAP 15 PDAP 30 PMAP 10 PEP 8 PAI 82 PSVI 8 PDVI 40 PMVI

82 PSAO 51 PDAO 62 PMAO 3,1 RPT 2,3 RPA 17,4 RSA ,1 RP|RS

QPe ,75

40,0 CO2 p

VP

AD AI

P Ao

VD VI

C

90/60

90/6 90/5

5

90/30

6

95% 75%

Presión Media

Saturación de O 2

Presiones sistólica y diastólica

75% 95%

85% 85%

85% 85%

Arteria pulmonar

Arteria Pulmonar Periférica

AD

AI

VD

VI

Aorta Media

Luz

Grado I: Hipertrofia media

Grado II: Proliferación intima Hipertrofia muscular

Grado III: Cambios oclusivos Grado IV: Dilatación

Grado V: Lesiones plexiformes Grado VI: Arteritis aguda necrotizante

HAP. Clasificación Heath-Edwards

CLINICA

•  Signos funcionales

•  Exploración física

Auscultación CIV

SS

M

Llenado Mitral

Mesocardio

RX. CIV

•  Número y localización de defectos •  Tamaño de cavidades •  Función ventricular •  Presencia o ausencia de prolapso de V. Ao y/o I. Ao •  Presencia o ausencia de obstrucción VD o VI •  Presencia o ausencia de IT. •  Estimación presión sistólica de VD

–  Jet IT –  Jet CIV –  Configuración septal

Ecocardiograma CIV

0,6 m/s 0,3 m/s

VD

AD AI

M

VI

Cálculo de la presión pulmonar en presencia de IT

4 m/s

Gradiente VD - AD = 64 mmHg

PP = Grad. (VD - AD) + PAD PAD = 5 - 15 mmHg.

PP = 64 + 10 = 74 mmHg.

14% 11%

75%

CIV Cirugía

No

V 1

V 6

4 m/s 3 m/s

Alta velocidad en la CIV en el Doppler continuo

V D T S ( V D )

V I A o .

A I M

Curvatura septal normal No repercusión A ni V

Pequeña CIV. Pequeño shunt en Doppler color

! I A

Insuficiencia aórtica (CIV infundibular)

Estenosis pulmonar infundibular baja. (CIV perimembranosa)

Osler

Pequeño shunt, presión pulmonar normal CIV I. Enfermedad de Roger

Riesgos evolutivos

Seguimiento

- Profilaxis endocarditis infecciosa (Osleriana) - Vigilancia ecocardiográfica anual

P

Diagnóstico Clínico

Ligera hipotrofia Dificultades alimentación Taquipnea

Soplo de CIV mesocárdico R2 normal (FP) Llenado mitral y R1 fuerte en apex

I.C.T aumentado Plétora pulmonar

V 1

V 6

Shunt importante, HAP moderada: CIV II a

CVD moderado CVI neto

No se puede mostrar la

Diagnóstico ecocardiográfico

Shunt importante, HAP moderada: CIV II a

Curvatura septal Ligeramente

aplanada

Velocidad media en la CIV en el Doppler continuo

Gran CIV con shunt importante en Doppler color

AP dilatada

AI dilatada VI dilatado

V D T S ( V D )

V I A o .

A I M

3 m/s

2 m/s

Riesgos evolutivos

Shunt importante, hipertensión arterial pulmonar moderada: CIV II a

Insuficiencia V. izquierda

Medio plazo

!

Estenosis pulmonar infundibular

baja. (CIV perimembranosa) Osler Insuficiencia aórtica

(CIV infundibular)

HAP

I. Ao

P

Diagnóstico Clínico

Tórax abombado Hipotrofia Dificultades alimentación Taquipnea, tiraje

Soplo de CIV mesocárdico R2 Fuerte(FP) Llenado mitral y R1 fuerte en apex

I.C.T aumentado Plétora pulmonar

V1

V6

Shunt importante, hipertensión arterial pulmonar severa: CIV II b

Crecimiento biventricular

No se puede mostrar la

Diagnóstico ecocardiográfico

Shunt importante, hipertensión arterial pulmonar severa: CIV II b

Gran CIV con shunt importante en Doppler color

Hipertrofia parietal de VD Curvatura septal plana

3 m/s

2 m/s

Baja velocidad en el Doppler continuo

AP dilatada

AI dilatada

VI dilatado

VD TSVD

VI

Ao

AI M

Riesgos evolutivos

H A P

Inmediatos

Posiblemente fija desde los 9 meses

Medio plazo

Insuficiencia V. izquierda

Estenosis pulmonar infundibular baja

(CIV perimembranosa)

!

Osler

I A

Insuficiencia aórtica (CIV infundibular)

P

Shunt importante, hipertensión arterial pulmonar severa: CIV II b

Actitud, Seguimiento

• La demora no se justifica mas que a la espera de una reducción del tamaño

• Si la tolerancia es mala:

- Cierre quirúrgico inmediato en caso de CIV única

- Cerclaje en caso de CIV múltiple • Si la tolerancia es aceptable cierre o cerclaje antes de los 6 a 9 meses

Shunt importante, HAP severa: CIV II b

Diagnóstico Clínico

Hipotrofia frecuente Respiración normal en reposo Limitación al esfuerzo con cianosis posible. Sat.O 2 : < 92%

Pequeño o ningun soplo sistólico. Posible soplo diastólico R2 fuerte

I.C.T normal Isquemia pulmonar periférica

V1

V6

C. VD importante C. VI moderado

Hipertensión arterial pulmonar fija: CIV III

No se puede mostrar la

Diagnóstico ecográfico

Hipertensión arterial pulmonar fija: CIV III

Gran CIV con nulo ó pequeño shunt en

Doppler color Hipertrofia parietal de VD Curvatura septal plana

3 m/s

2 m/s

Nulo gradiente en la CIV en el Doppler continuo

AP dilatada

AI normal

VI normal

VD TSVD Ao

AI M

VI

Evolución

Actitud, Seguimiento

･ Explorar: ･ Cateterismo con vasodilatadores e hiperoxia ･ Biopsia pulmonar

･ Tres casos posibles: ･ Resistencias pulmonares no fijas: cierre quirúrgico ･ Resistencias pulmonares fijas: abstención quirúrgica ･ Persiste la duda: cerclaje y nueva evaluación más tarde

･ La única esperanza actual de estos enfermos, con hipertensión arterial pulmonar y resistencias pulmonares fijas, es el trasplante cardiopulmonar.

Período de equilibrio Cianosis bién tolerada Descompensación

Vida casi normal con limitación al esfuerzo

Posible cianosis al esfuerzo

Clara limitación al esfuerzo Poliglobulia

Insuficiencia cardiaca derecha Hemorragia pulmonar Absceso cerebral Muerte súbita

Hipertensión arterial pulmonar fija: CIV III

•  Los pacientes con un soplo rudo de una CIV restrictiva conocida pueden desarrollar VDBC o E. SubAo. Sin cambios apreciables en el soplo

•  Los pacientes con CIV restrictiva y prolapso de válvula Ao pueden desarrollar I. Ao progresiva

•  Pacientes con obstrucción no reconocida en tracto de salida de VD, pueden tener una IT con gradiente de alta velocidad y asumir una HAP falsa

•  El jet de una CIV puede ser confundido con el jet de una IT en pacientes con presión pulmonar normal, asumiendo una falsa HAP

•  CLASE I •  1. El cateterismo cardíaco está indicado para evaluar la operabilidad de

los adultos con CIV e HAP. Se debe realizar en una UCCA •  CLASE IIa •  1. Cateterismo puede ser útil para adultos con CIV en los que los datos

no son concluyentes con medios no invasivos. Datos incluyen: •  a. Cuantificación del shunt. •  b. Evaluación de la PP y RVP en pacientes con sospecha de HAP. La

reversibilidad de la HAP debe ser testada con varios vasodilatadores •  c. Evaluación de otras lesiones: I. Ao y VDDC. •  d. Determinar si hay defectos múltiples antes de la cirugía •  e. Arteriografía coronaria está indicada en pacientes en situación de

riesgo para enfermedad arterial coronaria. •  f. Anatomía de CIV especialmente si se contempla cierre con

dispositivo.

• CLASE I • 1. Adultos con CIV, IC residual, shunts, HAP, I. Ao., u obstrucción al tracto de salida de VD o VI, deben ser vistos anualmente en UCCA

• 2. Adultos con pequeña CIV residual sin otras lesiones debe ser revisado cada 3 - 5 años en UCCA.

• 3. Adultos con cierre de CIV mediante dispositivo deberán ser seguidos cada 1 - 2 a. en UCCA dependiendo de la localización del defecto y otros factores.

• CLASE I 1. Cirujanos con formación y experiencia en las enfermedades del corazón deben realizar las operaciones de cierre VSD

2. Cierre de una CIV está indicado cuando existe una relación Qp / Qs de ≥ 2,0 y evidencia clínica de sobrecarga de volumen de VI. 3. Cierre de una CIV está indicado cuando el paciente tiene historia de EI. CLASE IIa 1. Cierre de una CIV es razonable cuando haya un shunt exclusivo I-D con un Qp/Qs > 1.5 con PAP < 2/3 de la P. Sistémica y RVP < 2/3 de la RVS 2. Cierre de una CIV es razonable cuando haya un shunt exclusivo I-D con un Qp/Qs > 1.5 en presencia de fallo VI sistólico ó diastólico. • CLASE III • 1. Cierre de una CIV no está recomendado en pacientes con HAP severa irreversible.

Bibliografía

http://www.secardioped.org/Descargas/PyB/LP_cap18.pdf