Tumores de testículo y otros tumores de células
germinales
• 95% de células germinales – 50% seminomas – 50% no seminomas
• 5% otros
Tumores de células germinales (TCG)
Células germinales primordiales.
SNC primitivo hasta localizarse en las
gónadas.
Causa desconocida.95% de la totalidad de
los tumores testiculares
Incidencia de TCG• T. sólidos más frecuentes M. 20-35 años. • Incidencia mundial se ha duplicado en los
últimos 40 años y varía de acuerdo con la zona geográfica.
Mayor incidencia
60años
25-40 años
Infancia
Epidemiología yEtiopatogenia
• Raza Blanca vrs. Raza Negra (5:1)• Familiar
– Aumento entre hermanos
• Causa desconocida– Teorías sobre influencias hormonales en las células germinales
primordiales
Alteraciones Genéticas
• Mutaciones en receptores de coriogonadotrofina y la hormona luteinizante en el epitelio germinal atrófico
• Incidencia aumenta en pacientes con criptorquidia– Con un riesgo de 2,5-14%– ↑ abdominales vs. Inguinales.– Riesgo ↓ orquidopexia
prepubertad
ETIOPATOGENIA• Neoplasia Germinal Intratubular (Carcinoma In situ)
– Lesión precursora – 5% contralateral
• Dietilestilbestrol– Hijos de madres que lo recibieron.
• Sd. Klinefelter (Mediastinal)– atrofia testicular, ausencia de espermatogénesis,
ginecomastia, y hábito eunucoide, Cariotipo: 47 XXY
• Trauma y Orquitis vírica– No comprobado
• No hay pruebas: VIH, vasectomía.
Clínica
• Ecografía testicular bilateral Masa intratesticular, con áreas hipoecoicas y en algunos casos
microcalcificaciones (principalmente cuando se trata de seminoma)
Masa asintomática, indolora, de
tamaño variable,
examen físico de rutina.
Masa testicular dolorosa,
tumefacción, que varía en tamaño, de
pocos mm. a varios cm
TCG en SNC• Sintomatología según localización – Pineal: • Sd. Parinaud, hipertensipon endocraneana por
hidrocefalia o pseudopubertad precoz
– Supraselar: • diabetes insípida, hipopituitarismo, o
compromiso visual por compresión del quiasma óptico
– Crisis convulsivas– Déficit neurológico motor o sensitivo si el
tumor se encuentra en otra localización
Diagnóstico
1. Clínico2. Ultrasonografía testicular:
1. 2-3 mm de diámetro, hipoecoicas, tumorales, y no tumorales, con una sensibilidad cercana al 100%
3. TAC abdominopélvico: infradiafragmática. 4. Radiografía y TAC de tórax: Masas
mediastinales 5. Lesiones SNC
1. TAC cerebral 2. RM3. LCR: nivel de marcadores AFP, β-HCG
Diagnóstico7. Orquidectomía inguinal radical
8. Marcadores tumorales o marcadores oncofetales séricos:– AFP.– βHCG.– Deshidrogenasa láctica
Tumores Testiculares
Seminomatosos
Típico (Clásico)
Anaplásico
Espermatocítico
No Seminomatosos
Carcinoma Embrionario
Coriocarcinoma
Teratoma
Maduro
Inmaduro
Con transformación
maligna
Tumor del saco vitelino
Mixtos
NO SEMINOMATOSO
50% Tercera década de la vidaLa mayoría son mixtos, formados por 2 ó más
tipos celulares
SEMINOMATOSO50% Cuarta década de la
vida
↑ β-HCG: células gigantes del
sincitiotrofoblasto en el 15-20%
Alta tasa mitótica (anaplásicos)
Pronóstico y manejo de las tres
formas de seminoma son
similares
Típico (Clásico) (85-90%)• Láminas de grandes células con citoplasma abundante y núcleos
redondos hipercromáticos con nucléolo prominente• Infiltrado linfocitario y reacción granulomatosa con células gigantes
Anaplásico (Atípico) (5-15%)• Tiene sólo diferenciación epitelial, expresa queratina de bajo peso
molecular en el citoplasma • Necrosis y mayor relación núcleo-citoplasma
Espermatocítico• Más raro (3-7% del total)• No está asociado a carcinoma in situ • No expresa fosfatasa alcalina placentaria (Marcador: 0)• Hombres >45 años • Característica principal: Muy rara vez da metástasis
No Seminomatoso
Embrionario
↑ indiferenciado.Mutipotencial
Células epiteloide (acúmulos
glandulares o tubulares, nidos,
cordones o láminas)
Frecuentemente con necrosis y
hemorragia
Coriocarcinoma
Células del citotrofoblasto
y sincitiotrofobla
sto Metástasis
hematógenas múltiples
↑↑β-HCG Hemorragia:
fuerte vascularización
Teratoma
Produce células de somáticas derivadas de 2
o 3 capas germinales (ectodermo, endodermo,
y mesodermo)
Maduro
Inmaduro.
Transformación Maligna
Tumor del Saco Vitelino
↑↑↑AFP. Disposición celular: papilar, glandular,
microquística o sólida y pueden
haber cuerpos de Schiller-Duval
(acumulos perivasculares de células epiteliales
con espacio intercelular interpuesto)
Mixtos.Puros (niños) localización mediastinal
Mixtos
Citogenética• Frecuente: – Hiperdiploidias.• Triploidias o tetraploidias.• Mínimo: en su análisis cromosómico un
cromosoma X y otro Y.
Inmunohistoquímica• Seminomas NO expresan marcadores de
diferenciación somática. • Casi todos expresan fosfatasa alcalina placentaria
(FAP).• El carcinoma embrionario y el tumor del saco
vitelino tienen algún tipo de diferenciación somática, expresan: – Superficialmente queratinas de bajo peso molecular – La sustancia de tipo I precursora de los antígenos de los
antígenos de los grupos sanguíneos.• El componente mesenquimatoso del teratoma
maduro expresa vimentina.
Marcadores Tumorales
Alfa-fetoproteína
Gonadotrofina coriónica humana
Deshidrogenasa láctica
Alfa Feto Proteína•5-7 días
•NL hasta 20 ng/ml
•Mayor elevación:• Tumores del seno endodérmico• Carcinoma embrionario
Gonadotrofina coriónica humana
• 2 subunidades• Alfa • Beta: – ↑ TCG
• 18-36 horas• NL hasta5mUI/ml• ↑Masa T, ↑β-HCG• Producida por Sincitiotrofoblasto• ↑ ↑: Coriocarcinoma
Deshidrogenasa Láctica• Aumento sérico se relaciona con la tasa de
crecimiento, proliferación, y muerte tumoral • 60%: TCG no seminomatosos con enfermedad
avanzada• 80% de los que tienen TCG seminomatosos en
estadios avanzados
Evaluación Imaginológica
Estadificación• Examen físico • Anatomopatológico• Concentraciones séricas de los marcadores • Hallazgos Radiológicos• TNM
• Nivel Sérico del Marcador• Sx: Estudios no realizados o no disponibles• S0: Normales• S1: LDH < 1,5 veces el valor normal, β-HCG <5000 mUI/ml y
AFP: <1000 ng/ml• S2: LDH 5-10 veces el valor normal, β-HCG 5000-50000
mUI/ml y AFP: 1000-10000 ng/ml• S3: LDH >10 veces el valor normal, β-HCG >50000 mUI/ml y
AFP: >10000 ng/ml
TNM
• T1– Tumor limitado a testículo y epidídimo sin invasión vascular o
linfática• T2 – Tumor limitado a testículo y epidídimo con invasión vascular y
linfática– Tumor se extiende a la túnica albugínea
• T3– Invasión de cordón espermático
• T4– Invasión de escroto
TNM
• N1– Ganglios de < 2cm – < 6 ganglios +
• N2– Ganglios de 2 a 5cm– >5 ganglios +
• N3– Ganglios > 5cm
Metástasis• Inicial: ganglios retroperitoneales, por debajo de los vasos renales
– Tumores del lado derecho drenan inicialmente a los ganglios interaortocavos– Lado izquierdo a los ganglios paraaórticos.– Los del lado derecho tienen mayor diseminación contralateral.
• Orden de diseminación– Ganglios retroperitoneales– Cisterna de Pecquet– Ganglios retrocrurales– Conducto torácico– Ganglios mediastinales posteriores y supraclaviculares izquierdos
• Mediastino anterior no está involucrado en esta diseminación.
• Otros: Pulmón, Hígado, Huesos y cerebro
Tratamiento
• Cirugia – Orquidectomia radical – Linfadenectomia retroperitoneal
• Radioterapia
• Quimioterapia
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