TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
TTE.CORB.SSN.MCN RESIDENTE DE SEGUNDO AÑO RADIOLOGIA E IMAGEN
CLAUDIA VIVIANA BAENA JIMENEZ
EVALUCION CLINICA
• EDAD• LOCALIZACION
US
• DE ELECCION EN LESIONES SUPERFICIALES PEQUEÑAS• HEMANGIOMA INFANTIL• MALFORMACIONES VASCULARES• PILOMA-TRICOMA• QUISTE SINOVIAL
• O CUANDO LA HISTORIA CLINICA ES MUY SUGESTIVA DE DIAGNOSTICO ESPECIFICO.
• FIBROMATOSIS COLLI• ABSCESO• HEMATOMA• LINFADENITIS
CLASIFICACION
• PSEUDOTUMORES• TUMORES NEOPLASICOS
PSEUDOTUMORES
• CONDICIONES BENIGNAS, QUE NO TIENEN ORIGEN NEOPLASICO
• TEJIDO MAMARIO AXILAR• LESIONES POSTRAUMATICA HEMATOMA, NECROSIS
GRASA, MIOSITIS OSIFICANTE)• INFLAMATORIAS (CELULITIS, ABSCESO, GRANULOMA
SUBCUTANEO)• QUISTES PERIARTICULARES (GANGLION, QUISTE
SINOVIAL, QUISTE MENISCAL)
Tumores neoplasicos
• OMS 2002• GRAN CANTIDAD DE ENTIDADES QUE SON
INFRECUENTES EN NIÑOS.
• TUMORES NEUROGENICOS Y TUMORES DE LA PIEL. TUMORES ADIPOCITICOS
• Las lesiones vasculares son una categoria aparte
• Lesiones neoplásicas: hemangiomas y otros tumores vasculares
• Malformaciones del desarrollo vascular
PSEUDOTUMORES
• TEJIDO MAMARIO AXILAR
• LESIONES POSTRAUMATICAS
• HEMATOMA
• NECROSIS GRASA:TIPICAMENTE OCURRE EN PROMINENCIAS OSEAS MAS EXPUESTAS A TRAUMA.SE AUTOLIMITA Y RESUELVE DEJANDO ATROFIA FOCAL DEL TEJIDO SUBCUTANEO
• MIOSITIS OSIFICANTE• TRADICIONALMENTE AGRUPADO ENTRE LOS
PSEUDOTUMORES POSTRAUMATICOS, AHORA SE CLASIFICA (OMS) COMO UN TUMOR FIBROLASTICO.
• ABSCESO:• RM: TIPICAMENTE SE MANIFIESTAN COMO
COLECCIONES LIQUIDAS FOCALES BIEN DEFINIDAS, HIPOINTENSAS EN T1 E HIPERINTENSAS EN T2, (PUEDE VARIARSI HAY SANGRE O MATERIAL PROTEINACEO). HALO DE REFORZAMIENTO TAMBIEN ES TIPICO
• PUEDE SER DIFICIL DE DIFERENCIARLOS DE NECROSIS TUMORAL.
LESIONES VASCULARES
• CAUSA MAS COMUN DE TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS EN PEDIATRICOS
• CLASIFICACION DE MULLIKEN Y GLOWACKI
• -HEMANGIOMAS • - MALFORMACIONES VASCULARES
• HEMANGIOMAS• NEOPLASIA BENIGNA ENDOTELIAL QUE INCLUYE • HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA• HEMANGIOMAS CONGENITOS• HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME
• DX. DIFERENCIALES: MALFORMACIONES VASCULARES, FIBROSARCOMA INFANTIL Y DERMATOFIBROSARCOMA.
• HEMANGIOMA DE LA INFANCIA (HEMANGIOMA INFANTIL O JUVENIL)
TUMOR VASCULAR MAS COMUN EN LA INFANCIA3-5 VECES MAS FRECUENTE EN NIÑAS.
FASE PROLIFERATIVA E INVOULUTIVA
• CARA Y CUELLO 60%• TRONCO 25%• EXTREMIDADES 15%• MULTIPLES 20%
• DX . CLINICO. LESIONES SUPERFICIALES. APARIENCIA DE FRESA
• HEMANGIOMA CONGENITO• 2 TIPOS
• DE INVOLUCION RAPIDA • SIN INVOLUCION: CRECEN EN PROPORCION CON EL NIÑO• = MASCULINO: FEMENINO• >PIEL DE CABEZA Y CUELLO O EXTREMIDADES, CERCA DE UNA
ARTICULACION• MANCHA ROSA O PURPURA
• HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME
• DX. DIFERENCIAL DE HEMANGIOMAS COMUNESHISTOPATOLOGICO
• POTENCIAL MALIGNO LIMITROFE, YA QUE EN RARAS OCASIONES PUEDE METASTATIZAR A GANGLIOS LINFATICOS REGIONALES (NO SE HAN REPORTADO METS A DISTANCIA)
• EN LA MITAD DE LOS CASOS, ESTA PRESENTE AL NACIMIENTO• MAS COMUN EN LAS EXTREMIDADES, PERO TAMBIEN SE PRESENTA
EN CABEZA, CUELLO Y TRONCO.
MALFORMACIONES VASCULARES
• ALTO FLUJO (O ARTERIOVENOSAS)• BAJO FLUJO: VENOSAS, LINFATICAS, CAPILARES O
MIXTAS.
• ESTAS PRESENTES AL NACIMIENTO (NO SIEMPRE EVIDENTES
OMS (2002) TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
• FASCITIS NODULARProliferación benigna y localizada de celulas fibroblasticas/miofibroblasticas de origen incierto.
Subtipos histológicos: Forma mixoide (la mas comun) usualmente confinada a tejido subcutaneo, Forma fibrosa y celular, frecuentemente vista en localizaciones intra e intermusculares
• FN es mas comun en adultos jovenes, pero puede verse en niños, particularmente la forma cranial, casi exclusiva de niños < 2 años.
• Extremidades superiores, tronco, cabeza y cuello y extremidades inferiores.
• Crecimiento rapido• Raramente mayores a4cm de diametro • Asociadas a dolor en la mitad de los casos
• RM caracteristicas variables• Sin embargo se han descrito patrones de la forma
mixoide
• Dx. Definitivo histopatológico.
• Tx. Excisión local, recurrencia rara.
Miositis osificante
• Es una lesión localizada, autolimitada, reparadora del músculo.
• Histopatologicamente: 3 componentes- Zona central de proliferación de fibroblastos, zona central de osteoblastos o hueso inmaduro y una capa periferica de trabeculas de hueso maduro
• Causa: lesion de tejidos blandos (> trauma) , isquemia o inflamación o traumatismos menores repetitivos.
• Comun en niños mayores de 10 años
• RX simple o CT
• Los hallazgos por imagen correlacionan con la histopatologia, .:. Varian con el tiempo
• Fase aguda (< 2 semanas) puede no ser visible en T1 o ser isointensa al musculo
• T2 hiperintensa, niveles liquido. Liquido. Edema perilesional de tejidos blandos y medula osea.
• Fase subaguda (3- 8 semanas): calcificacion periférica
• Crónico (6-8 sems) lesion mas definida, sin edema periferico, debido a calcificacion, baja intensidad de señal en todas las secuencias
HAMARTOMA FIBROSO DE LA INFANCIA
• LESION RARA, > SOLITARIA, BENIGNA PERO DE CRECIMIENTO RAPIDO, SUPERFICIAL.
• 90% DURANTE EL 1ER AÑO DE VIDA• ¼ DE LOS CASOS SON CONGENITOS• > NIÑOS• AXILA, BRAZO, TRONCO SUPERIOR, INGUINAL Y AREA
DE GENITALES EXTERNOS.
• USUALMENTE INDOLORO, MOVIL, < 5 cm DE DIAMETRO.
• HISTOPALOGICAMENTE, 3 COMPONENTES: TEJIDO FIBROCOLAGENOSO TRABECULADO, ISLAS DE MESENQUIMA PRIMITIVO Y CELULAS GRASAS MADURAS
MIOFIBROMATOSIS
• MIOFIBROMATOSIS INFANTIL (MULTICENTRICO)• MIOFIBROMA (SOLITARIO)
• TUMORES FIBROSOS MAS COMUNES DE LA INFANCIA• TUMORES BENIGNOS, 88% < 2 AÑOS, 60%
DIAGNOSTICADOS AL NACIMIENTO
• VARIAN EN TAMAÑO 2.5- 7 cm• HISTOLOGICAMENTE: NODULOS CON DOS
COMPONENTES MIOFIBROBLASTOS Y CELULAS INDIFERENCIADAS ALREDEDOR DE VASOS HEMANGIOPERICITOMATOSOS.
• FORMA SOLITARIA: 50% DE LOS CASOS> NIÑOS, CABEZA CUELLO Y TRONCO
• FORMA MULTICENTRICA: TEJIDOS BLANDOS, HUESO, VISCERAS (MORTALIDAD DE HASTA 75% ) PERO PRONOSTICO EN LESIONES INTESTINALES, CARDIACAS, Y PULMONARES.
• LA HISTORIA NATURAL ES LA INVOLUCION ESPONTANEA EN LA MAYORIA• RECURRENCIA 10%• QUIMIOTERAPIA A DOSIS BAJA.
• MR BAJA INTENSIDAD DE SEÑAL EN T1
• SIGNO DE LA DIANA, POST CONTRASTE,
• SE REQUIEREN PROTOCOLOS DE CUERPO COMPLETO PARA DESCARTAR ENFERMEDAD MULTICENTRICA
FIBROMATOSIS COLLI
• TUMOR BENIGNO DEPENDIENTE DEL MUSCULO ESTERNOCLEIDOMASTOIDEO
• > UNILATERAL ( MAS COMUN DEL LADO IZQUIERDO)
• PB. PROCESO CICATRIZAL POR LESION INTRAUTERINA O EN PARTO• ASOCIADO A TORTICOLIS 20%• EVIDENTE A LAS 2 SEMANAS DE NACIMIENTO• PUEDE INVOLUCIONAR A LOS 4-8 MESES.• DX. USG
FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA
• TUMOR RARO DE LENTO CRECIMIENTO EN LAS EXTREMIDADES.
• > MANO ( 1er y 2º dedo) MUÑECA • >HOMBRES• 4ª DECADA , NIÑOS HASTA 5 MESES
• TX: RESECCION QUIRURGICA QUE INVOLUCRA PAQUETE NEUROVASCULAR
FIBROMATOSIS
• PROLIFERACION DE FIBROBLASTOS HISTOLOGICAMENTE BENIGNOS, PERO CON COMPORTAMIENTO LOCAL AGRESIVO
• > SOLITARIOS (TAMBIEN PUEDEN SER MULTICENTRICOS)• DE ACUERDO A SU LOCALIZACION: SUPERFICIALES O
PROFUNDOS• POSTPUBERALES
• PROFUNDA: RAPIDO CRECIMIENTO INFILTRATIVO• > NIÑOS, 2 PRIMEROS AÑOS DE VIDA
• RELACIONADO A SX DE GARDNER
RABDOMIOSARCOMA
• MAS DEL 50% DE LOS TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS EN NIÑOS
• 2/3 MENORES DE 10 AÑOS• CASI SIEMPRE ESPORADICO, PERO TAMBIEN ASOCIADO
A SX. LI-FRAUMENI Y NEUROFIBROMATOSIS• CABEZA, CUELLO Y SISTEMA GENITOURINARIO
• HISTOLOGICAMENTE:EMBRIONAL, ALVEOLAR Y PLEOMORFICO.
• EMBRIONAL, MAS COMUN EN NIÑOS (80%), CABEZA, CUELLO Y TRACTO GENITO URINARIO
• ALVEOLAR, ADOLESCENTES, PERINE Y EXTREMIDADES
• MR, HALLAZGOS NO ESPECIFICOS
• ISQUEMIA O HEMORRAGIA, PEOR PRONOSTICO
• SITIO DE ORIGEN, EXTENSION DE LA ENFERMEDAD TX Y PRONOSTICO.