Annals d`Urologia, Vol. 3, num. 2, 2003
Revisió / Revisión
TUMORES RETROPERITONEALES
F. J. Blasco Casares
Servicio de Urología. Hospital Municipal de Badalona
Introducción
Los Tumores Retroperitoneales (TRP) conforman un conglomerado de
neoplasias de las que se hace referencia como si se tratase de un sólo tumor,
lo que da origen a una rica controversia y a un desordenado acúmulo de
conocimientos. Engloban decenas de tipos histológicos de neoplasias,
benignas unas, malignas otras, caen de lleno en un terreno disputado por
varias especialidades, no son infrecuentes pero no dan la oportunidad de
publicar grandes series, diagnóstico y tratamiento se hallan acotados por el
fracaso en numerosas ocasiones y, en definitiva, ni tan siquiera hay una
clasificación a gusto de todos.
Desde un punto de vista práctico, ¿podemos o debemos hablar de los
TRP como una o varias entidades?. Atendiendo a la anatomía patológica está
claro que son muchos los distintos tipos de tumores que se engloban bajo el
título de TRP pero desde un punto de vista clínico o de las posibilidades
diagnósticas y terapeúticas los diferentes tipos de TRP constituyen un
apartado con características propias, aún cuando la mayor de ellas sea
paradójicamente su inespecificidad.
Trataremos de revisar los conceptos más actuales sobre la posibilidad
de sospechar por la clínica la presencia de una tumoración retroperitoneal y,
encima, intentar saber a que tipo de tumor se corresponde, así como revisar
las distintas opciones que tenemos para su tratamiento independientemente
de si se sabe o no la histología tumoral. También revisaremos las principales
modalidades diagnósticas y sus características más afinadas en cada tipo de
tumor . En definitiva trataremos de aportar luz sobre, ¿cuáles son los aspectos
de mayor interés para el urólogo respecto a los tumores retroperitoneales?.
Definición
Se suele aceptar como definición de TRP toda neoformación quística o
sólida desarrollada en ese espacio virtual llamado retroperitoneo y que
provenga de células y tejidos no diferenciados en órganos. Por tanto, se
incluyen las neoplasias derivadas de vasos, nervios, tejido muscular y restos
embrionarios y, por contra, quedan excluidas las tumoraciones originales de
riñón, suprarrenal, pelvis renal y uréter, páncreas y cualquier tipo de
metástasis o tumoración secundaria a un proceso sistémico sea neoplásico o
de tipo inflamatorio. Los linfomas, TRP para algunos, y excluidos de ser TRP
para otros, no los consideramos por ser la expresión de una enfermedad
sistémica y tener unas características especiales respecto a su diagnóstico y
tratamiento.
Incidencia
Resulta difícil establecer una cifra de incidencia debido, entre otras
razones, a que los TRP comparten especialidad, preferentemente entre
urólogos y cirujanos generales. El segundo motivo es que muchos casos
clínicos se repiten posteriormente en casuísticas de servicios y que en
ocasiones un centro publica dos series separadas por años pero que la
segunda incluye total o parcialmente la primera. Sin embargo, podríaa
aventurarse una cifra para grandes hospitales de 1 caso por cada 35-50
camas de Urología/Cirugía General por año.
Al hablar de incidencia, se calcula que los TRP malignos sólo
representan entre el 0,1 y el 0,2% de todas las neoplasias humanas, teniendo
en cuenta, además, que son más frecuentes los TRP malignos que los
benignos, en una proporción aproximada de 90% malignos frente a apenas un
10% de benignos. Los estadounidenses consideran que cada año aparecen
1000 nuevos casos en su país (1/300.000 habitantes aprox.).
La máxima incidencia de TRP, en valoración conjunta, se situa entre la
cuarta y sexta década de la vida. Sin embargo, tumores como el
neuroblastoma son más frecuentes en la infancia, el ganglioneuroma benigno
en jóvenes, etc.
Clasificación
Tomando como punto de partida la ya clásica catalogación realizada por
Ackerman en 1954 y teniendo en cuenta algunos sinónimos bastantes usados
en las publicaciones, ciertas subclasificaciones más perfeccionistas de
determinados tipos tumorales y procurando utilizar un criterio que no por
práctico sea incompleto, hace ya unos años diseñé una clasificación bastante
pormenorizada en la que prácticamente tienen cabida todos los TRP que
comparten la definición expresada con anterioridad.(ver tabla I).
Es ésta una clasificación enteramente histológica y, por ello, menos
práctica en la clínica diaria salvo para un mayor entendimiento de los términos
usados. A la vista de dicha clasificación es evidente que debemos referirnos a
numerosas enfermedades distintas, pero en la realidad resulta
extremadamente difícil cuando no imposible llegar a tan afinado diagnóstico
salvo cuando se obtiene una biopsia, aunque quizás no haga falta.
Presentación
Tal y como puede advertirse en la Tabla II los tumores retroperitoneales
que en España se han publicado más frecuentemente son los liposarcomas.
En Estados Unidos las series importantes indican que liposarcomas,
leiomiosarcomas e histiocitoma fibroso malignos acumulan cerca del 90% de
los TRP. La frecuencia de presentación de los distintos tipos histológicos está
sesgada pues se tiende a publicar como casos clínicos aquellos que a priori se
consideran menos frecuentes.
Etiología
Desconocidos en la realidad, se hipotetiza sobre una etiología vírica o
secundaria a la acción de sustancias tóxicas. Incluso, en cordomas,
liposarcomas y otros se considera a los traumatismos previos como factor
etiológico.
Clínica
Es de sobras conocido que la clínica preferente de los tumores
retroperitoneales es insidiosa, poco específica y altamente sugerente de
cualquier otro proceso morboso diferente al de un tumor de localización
retroperitoneal. El dolor, de diferente tipo y localización, es uno de los
síntomas más frecuentes, apareciendo en aproximadamente tres cuartas
partes de los enfermos. La autoobservación de una tumoración o la palpación
de la misma se objetiva en más del 50% de los casos. La presencia de
síndrome tóxico y las molestias digestivas tales como la dispepsia, nauseas y
vómitos están presentes también en más de la mitad de los casos. El
síndrome miccional, síntomatología urinaria inespecífica o incluso la
incontinencia son también relativamente frecuentes en estos pacientes. En un
caso de cordoma publicado por mí uno de los tres únicos síntomas era la
disuria. Bastantes publicaciones y algunos casos propios han presentado
síndrome febril calificado de FOD (fiebre de origen desconocido).
En el momento del diagnóstico la mayoría de TRP tienen un volumen
apreciable. A ese volumen hay que atribuir la mayor parte de la sintomatología.
Hasta aquí la clínica más citada en las revisiones examinadas, que
corresponde a lo que de un TRP puede esperarse. Sin embargo, desde una
perforación duodenal hasta un aparentemente síndrome de Stauffer, pasando
por hipoglucemias secundarias a la producción de sustancias insulina-like
pueden verse en tumores retroperitoneales.
Las exploraciones analíticas son también inespecíficas, observándose
con frecuencia anemia hipocrómica, elevación de la VSG, elevación de la alfa-
2-globulina, elevación de la fosfatasa alcalina, aunque entre un 20 y un 40%
presentan una analítica normal.
Pocos datos clínicos pueden sugerirnos de forma específica la presencia
de una TRP. Sin embargo, una vez diagnosticada la posibilidad de que lo sea,
existen algunos tumoraciones que permiten aproximarse a su catalogación
histológica.
Características individuales
Lipoma
Pueden aparecer a cualquier edad, siendo características sus imágenes
por TAC, con formas homogéneas de densidad grasa y sin las áreas de alta
densidad que aparecen en los liposarcomas.
Liposarcoma
La edad media de presentación se da alrededor de los 60 años de edad,
siendo más frecuente en hombres (3/1). Su tamaño medio es grande,
alrededor de 10-20 cm según varias series publicadas, siendo la neoplasia
primaria retroperitoneal de mayor prevalencia. Tiene un crecimiento
pseudoencapsulado, no tiende a invadir órganos vecinos y rara vez
metastatiza.
Suelen ser tumores hipovascularizados (lo que los diferencia de los
angiomiolipomas) y, frecuentemente, la TAC muestra una imágen de densidad
grasa (mayor que en el caso de los lipomas) junto con zonas heterogéneas con
áreas de alta densidad o de necrosis. Tiene apariencia nodular, con septos
intratumorales característicos. Según algunos autores, hasta en un 12% de
casos se asocian a otras neoplasias. Algunos fabrican sustancias inculina-like.
Leiomiosarcoma
Dentro del grupo de tumores retroperitoneales malignos, son los que
suelen presentar áreas más amplias de necrosis, siendo su tamaño medio de
10 cm aproximadamente. Pueden estar muy vascularizados, siendo la
arteriografía y venografía las dos pruebas diagnósticas principales para
sospechar esta tumoración. Con mayor frecuencia se encuentran formados
por estructuras venosas y no arteriales, con una proporción de 5/1,
proveniendo en más de la mitad de los casos de la vena cava inferior. En
algunos casos se aprecia por TAC una estructura quística.
Una característica diferencial importante respecto a los otros tumores
retroperitoneales, es la mayor proporción de mujeres afectadas respecto a los
hombres (>80%).
Rabdomiosarcoma
Es uno de los sarcomas más frecuentes del niño, constituyendo según
algunas series el 4,5 % de los tumores sólidos de la infancia. Suele
diagnosticarse antes de los 10 años en el 70% de los casos, situándose sus
edades máximas de presentación entre los 6 meses y los 5 años de edad. Su
localización es genitourinaria en el 20% de los casos y retroperitoneal y pélvica
aproximadamente en el 5% de los pacientes.
Su ubicación vesical puede traducirse en síntomas miccionales como
disuria, polaquiuria, hematuria o retención urinaria. En algunas niñas el tumor
ha llegado en ocasiones a prolapsar a través del meato uretral externo.
Radiológicamente, se observan con frecuencia áreas de necrosis.
Linfangioma
Aparecen en niños, pudiendo llegar a ser de gran tamaño. Su patrón
arteriográfico es avascular y mediante ecografía y TAC podemos apreciar sus
estructuras quísticas, presentes en casi la mitad de los casos. En esta
localización son muy poco frecuentes las calcificaciones. Suelen encontrarse
en el lado izquierdo, en una proporción de 2/1 respecto el lado derecho.
Hemangioma
Aparecen en adultos jóvenes, suelen tener un diámetro medio de 5-10
cm, presentando calcificaciones con frecuencia. Su hipervascularización es
característica y orientativa.
Hemangiopericitoma
Se puede presentar a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez,
afectando preferentemente al adulto joven (existe algún caso excepcional en
lactantes). Suelen ser tumoraciones grandes (frecuentemente por encima de
los 8 cm), bien encapsuladas, afectando con más frecuencia al espacio
retroperitoneal alto respecto al área retroperitoneal pélvica.
Debido a su tamaño suelen desplazar con frecuencia parte del tracto
gastrointestinal y urinario, siendo radiológicamente su característica más
sobresaliente la hipervascularización, presente en todos los casos y
demostrable mediante TAC o angiografía. Su vascularización no suele
proceder del pedículo renal. Las calcificaciones son poco frecuentes y suelen
contener áreas de necrosis, hemorragia o degeneración quística.
Sus metástasis suelen ser por vía hematógena, y a pesar de no ser un
tumor con secreción hormonal, se han descrito algunos casos de
hemangiopericitoma maligno vinculado a la secreción de renina o a
sustancias tipo insulina-like.
Histiocitoma
Afecta con más frecuencia a los hombres respecto a las mujeres (3:1),
con una edad media de presentación superior a los 60 años. Su tamaño medio
es de 12 cm, según diversas series, siendo más frecuente en los de mayor
tamaño la existencia de áreas hipodensas correspondientes a zonas de
necrosis. En pocos casos se observan calcificaciones, siendo frecuente en las
formas malignas. Típicamente, muestran un aspecto multilobulado. Según
diversos autores, hasta en el 20% de los casos se asocia con fiebre.
Aproximadamente en el 50% de los casos, se muestran como tumores
hipervascularizados. Con frecuencia su vascularización procede de los vasos
renales, al contrario que los hemangiopericitomas.
Es el único tumor retroperitoneal que disemina principalmente por via linfática.
Neurofibroma
La media de edad de los pacientes afectados es de 40 años, con una
prevalencia hombre/mujer de 1/2. La mayor parte presentan
neurofibromatosis.El tamaño medio de presentación suele ser de 5 cm, y las
imágenes de la TAC son característicamente homogéneas y de densidad agua.
Neuroblastoma y Ganglioneuroblastoma
Afectan a niños y adultos, siendo frecuente el hallazgo radiológico de
calcificaciones en estos tumores. El neuroblastoma es más frecuente en los
tres primeros años de vida y se asocia con frecuencia a la neurofibromatosis.
Pocas veces se muestra encapsulado y frecuentemente sus límites están mal
definidos, con tendencia a la infiltración local. Su aparición más tarde de los 15
años de edad es sumamente rara. Pueden asociarse a HTA, incremento de
AVM, presencia de VIP, secreción de catecolaminas.
Ganglioneuroma
Su máxima incidencia es entre los 3 y los 20 años de edad, asociandose
también frecuentemente a la neurofibromatosis. Son tumores
fundamentalmente no secretores, aunque se han descrito casos de diarreas
causadas por la aparición de VIP.
Neurilemoma (neurinoma o Schwannoma benigno)
La media de edad de los pacientes afectados se sitúa en torno a los 50
años de edad, pudiéndose asociar a neurofibromatosis. Su tamaño medio es
de 15 cm y sus imágenes en la TAC son variables, con densidades entre agua
y músculo. En más de la mitad de los casos se puede apreciar una estructura
quística central, al igual que en las formas malignas. Los casos asociados a
neurofibromatosis tienen mayor probabilidad de malignidad.
Schawannoma maligno
Se asocia con frecuencia a la neurofibromatosis o enfermedad de Von
Recklinghausen, en el 25- 50% de los casos según las series. Los enfermos de
neurofibromatosis presentarán estos tumores en el 3-13 % de los casos.
Cuando se presenta esta asociación, es más frecuente la localización
retroperitoneal. Es un tumor bien delimitado, encapsulado y enucleable. En
más de la mitad de los casos se aprecia una estructura central de aspecto
quístico, valorable por TAC. El schwannoma maligno puede asociarse a todo
un florido síndrome paraneoplásico similar al síndrome de Stauffer tal y como
describieron Blasco y cols.
Feocromocitoma
Prácticamente en todos los casos hay HTA y toda la clínica derivada de
la secreción de catecolaminas, cuya determinación en sangre y orina de éstas
y sus metabolitos será determinante de cara al diagnóstico, así como la
gammagrafía con MIBG y los test de supresión. Tendremos en cuenta que
predominan en la glándula suprarrenal derecha.
Secretan mayoritariamente adrenalina y pueden asociarse con otras
enfermedades y neoplasias, constituyendo los conocidos síndromes de
neoplasias endocrinas múltiples (MEN).
Los feocromocitomas malignos secretan Dopa en la mayor parte de
casos, justo al contrario que los que no malignizan.
Paraganglioma
Constituye el más frecuente de los tumores retroperitoneales benignos,
siendo más frecuente en hombres (2/1) y en la cuarta década de la vida. Más
del 80% presentan hipertensión arterial y aproximadamente el 50% presentan
síntomas relacionados con la elevación de los niveles sanguíneos de
catecolaminas, principalmente noradrenalina, con palpitaciones, cefalea,
sudoración, HTA, crisis de HTA (incluso desarrolladas ante la palpación). En
orina podemos encontrar elevación de AVM (ácido vanilmandélico) y
metanefrinas, mientras en sangre se observa elevación de adrenalina,
noradrenalina y dopamina. Puede asociarse a la neurofibromatosis
(enfermedad de Von Recklinghausen) y maligniza con más frecuencia que los
feocromocitomas.
Se localizan en posición paraaórtica, desde el hilio renal hasta la
bifurcación aórtica, con más frecuencia a nivel de los riñones. Mediante TAC,
en su localización suprarrenal puede ser indistinguible de una glándula
suprarrenal normal. Los tumores no funcionantes tienen una media de 12 cm
de tamaño, mientras que los funcionantes suelen ser menores, con una media
de 5 cm. Los paragangliomas malignos suelen corresponder a los de mayor
tamaño.
En el estudio radiológico un porcentaje importante puede presentar áreas
de distinta densidad correspondiente a zonas de necrosis, casi siempre en los
de mayor tamaño, y en pocos casos calcificaciones. Su diseminación es
hematógena y linfática.
Tumor de células germinales
Se diagnostican en la edad adulta, habitualmente en pacientes jóvenes.
Los marcadores tumorales de estos tumores están elevados en la mayoría de
casos (alfa-fetoproteina, β-HCG). Estos marcadores son sensibles, aunque no
específicos, tal y como se observa en la serie de Valcárcel.
Suelen ocupar la zona lumbar superior e inferior del retroperitoneo,
siendo más frecuente su presencia de forma bilateral o en el lado izquierdo,
principalmente en localizaciones altas. La situación tóraco-lumbar es menos
frecuente.
Todos estos tumores son lobulados y en pocas ocasiones presentan
calcificaciones. Los pacientes con tumores germinales primarios en esta
localización, tienen antecedentes de testes criptorquídeos en más del 50% de
los casos.
La totalidad de estos tumores presentan en la TAC imágenes de
densidad mixta, con áreas de necrosis y hemorragia.
Seminoma
Su origen puede ser gonadal o extragonadal. Según algunas series, en el
caso del seminoma de origen retroperitoneal encontraremos atrofia testicular
en el 50 % de los pacientes. En ocasiones, encontraremos un aumento de los
niveles de β-HCG en sangre periférica, cuando el seminoma sea puro.
El resto de los TRP no muestran características clínicas y de laboratorio
que permitan ni tan siquiera su sospecha. Por otro lado, el diagnóstico
diferencial de un TRP debe realizarse con cualquier tumoración de órganos
retroperitoneales, pero también con linfomas, adenopatías, metástasis de
tumores de otras localizaciones, procesos intestinales e incluso procesos
tuberculosos.
Teratomas
Aparecen en la segunda década de la vida. Sus imágenes por TAC son
características debido a sus variados componentes embrionarios, con
predominancia de estructuras quísticas.
Son típicas las calcificaciones centrales y periféricas.
Exploraciones complementarias
Rx tórax. La radiografía de tórax no permite identificar nada más que la
elevación de un diafragma por el efecto de masa o patología pulmonar basal
en algunos casos, dejando aparte el despistaje de metástasis pulmonares en
los casos malignos.
Rx simple de aparato urinario. Desde el borramiento de la línea del
psoas hasta un auténtico desplazamiento del gas abdominal (Figura 1),
pasando por la presencia de calcificaciones que pueden poner la pista sobre
un teratoma. Aproximadamente, tanto la mitad de los casos propios revisados
como los de la literatura muestran radiografías simples de abdomen con
sospecha de masa retroperitoneal.
Figura 1. Radiografía simple. Efecto de
masa derecha.
TEGD y enema opaca. Estas dos exploraciones digestivas, en absoluto
específicas de ningún tipo de TRP, tan sólo informan del desplazamiento del
aparato digestivo provocado por el volumen de un TRP (Fig. 2 y 3). En
numerosas ocasiones el TEGD o la enema opaca se han solicitado por
alteraciones del aparato digestivo, siendo el origen de la sospecha de un
posible TRP. En los tumores del compartimiento superior retroperitoneal el
estomágo suele verse desplazado hacia arriba y adelante, se abre más el
ángulo duodenoyeyunal y el colon transverso puede estar desplazado hacia
abajo, mientras que en tumores del compartimiento inferior se observará con
más frecuencia un agrandamiento del marco cólico y un desplazamiento
arciforme del instestino delgado.
Figura 2. TEGD. Varón de 63 años con alteraciones
miccionales e intestinales. Desplazamiento gástrico e
intestinal hacia la derecha. por un liposarcoma
Figura 3. TEGD. Desplazamiento en esta ocasión por
un Scwanomma
Ecografía. (Figura 4 y 5). Tiene un valor diagnóstico cercano al 75-80% y en
muchas ocasiones es la prueba complementaria responsable del hallazgo de
un incidentaloma. Una masa heterogénea con microcalcificaciones, áreas de
necrosis e hipervascularización puede ser diagnosticada de
hemangiopericitoma maligno, aunque tampoco resultan estos hallazgos
específicos del mismo. Los liposarcomas, sin tener un patrón ecografico
patognomónico, deben sospecharse ante masas sólidas con imágenes muy
refrigentes que corresponden a grasa.
Figura 4. Ecografía. Fibrosarcoma.
Figura 5. ECO. Hemangiopericitoma maligno.
Urografía intravenosa. Fundamental en cualquier tumoración retroperitoenal
para conocer anatómica y funcionalmente el grado de participación del aparato
urinario. También resulta relativamente frecuente que ésta sea la exploración
que ponga en sobreaviso de un posible TRP. Distorsión y desplazamiento de
riñón, pelvis renal y uréter es lo más habitual (Fig. 6). Es una de las pruebas
con más alta positividad, con un 80-85% de desplazamientos ureterales, cifra
que llegó al 100% en la serie de Zuluaga y cols. En bastantes casos puede
llegar a apreciarse ectasia de cualquier tramo de la vía. Sin embargo, no
siempre es fácil diferenciar una masa retroperitoneal de una masa renal.
Figura 6. UIV. Desplazamiento renal y
ureteral izquierdos. Es la imágen más
típica de TRP.
Aortografía-arteriografía-DIVAS. La aortografía puede mostrar imágenes
que traducen el volumen del TRP, con compresiones y desplazamientos. Por
su parte la arteriografía y el DIVAS informan de la vascularización del TRP que
sin ser específica (por tanto con poco valor diagnóstico), sí informa de
aspectos interesantes para el acto quirúrgico. Zuluaga y cols. revisaron el tema
y encontraron cuatro patrones: avascular, hipovascular, hipervascular y
presencia de vasos parásitos. Sin embargo, no existía una relación fiable entre
cada uno de esos patrones y la característica histológica, ni tan siquiera con el
concepto benignidad/malignidad. Con todo, el histiocitoma fibroso maligno
presenta con mucha frecuencia un patrón de hipervascularización. Los
tumores vasculares son la excepción, mostrando su verdadero componente,
mientras los linfangiomas quísticos son hipovasculares.
Cavografía. Puede poner de manifiesto compresión, desplazamiento
pero también infiltración. En la práctica habitual es una prueba que se llega a
realizar en pocos casos aunque tiene un valor apreciable en la planificación de
la estrategia quirúrgica.
Gammagrafía con metayodobencilguanidina. Su uso debe reservase
para aquellos TRP sospechosos de ser un paraganglioma, aunque presentan
un 10% de falsos negativos.
TAC. Uno de los métodos más fiables para llegar al diagnóstico de TRP,
con cifras de positividad que alcanzan en algunas series hasta el 100% (Figura
7). No faculta para un diagnóstico del tipo de TRP del que se trata, aunque
existen ciertos patrones que pueden aventurarlo. Así, mediante la TAC puede
sospecharse el diagnóstico de liposarcoma si existe un alto contenido en grasa
sobre una masa heterogénea, de leiomiosarcoma si el contenido tiene
densidad muscular. Concretamente algunas revisiones señalan que la TAC
puede distinguir entre lipoma y liposarcoma atendiendo a que el primero de
ellos presenta un contorno perfectamente definido y una densidad cercana a -
100 UH mientras que el segundo presenta una densidad de -20 a -50 UH, con
nódulos de 20-30 UH de densidad. El histiocitoma fibroso maligno presenta
calcificaciones según Lane, pero no es el único TRP que las presenta. Los
paragangliomas son heterogéneos y de localización paraaórtica, los
ganglioneuromas homogeneos, el schwannoma benigno y maligno, según
algunos autores, es una tumoración con imagen hipodensa en su interior en
alrededor del 70% de los casos, aunque igual patrón se encuentra en otros
muchos tipos de TRP. En los dos casos de schwannoma maligno revisados
personalmente el TAC mostró en un caso gran homogeneidad y justo lo
contrario en el otro. El hemangiopericitoma presenta en la serie de Goldman
un patrón de hipervascularización del 100%, aunque los tumores vasculares
lógicamente tienden a ello.
Figura 7. TAC. Tumor retroperitoneal
izquierdo
RMN. En líneas generales sus resultados a la hora de diagnosticar un
TRP son algo superiores a los del TAC (se describen casos en los que la TAC
no distingue entre TRP y tumor suprarrenal y la RMN sí), aunque tampoco
aporta un diagnóstico de estirpe. El estudio de 15 liposarcomas con RMN fue
inespecifico en opinión de London. Se le considera como la mejor exploración
complementaria para el período de control postoperatorio, aunque su coste en
relación a su eficacia creo que debe dejar paso al uso de la TAC (Fig. 8).
Figura 8. RNM. Varón de 76 años. Importante desplazamiento
anterior del riñón izquierdo. La masa es homogenea, y
corresponde a un schwannoma maligno
Punción biopsia y PAAF. Se ha llegado a publicar que la unión de la TAC
cvon la punción biopsia puede diagnosticar malignidad/benignidad hasta en un
90% de los casos. Sin embargo, los TRP en líneas generales se caracterizan
por el alto grado de indiferenciación de las neoplasias (casos propios y de la
literatura recogen el término de sarcoma fusocelular, carcinoma indiferenciado,
etc), lo que en opinión personal resta valor a esta prueba al ser los resultados
anatomopatológicos dudosos en muchos casos, máxime si la biopsia puede
aportar sólo un material justo para el diagnóstico, como en la serie de Guz. Sin
embargo, es el método que más se acerca al ideal del diagnóstico
preoperatorio y, fácilmente, puede al menos orientar con que tipo de
tumoración nos enfrentamos, además de ser una prueba con escaso riesgo.
No se puede por tanto diagnosticar con seguridad un TRP sin biopsiar u
operar. Sí se puede sospechar tumoraciones de la cresta neural, sarcomas de
componente graso o muscular, linfangiomas, tumores de restos embrionarios.
La posibilidad de sospechar algunos de estos tumores es importante por la
diferente estrategia terapeútica que se puede plantear. Tal y como describe
Rodríguez y cols. la estrategia quirúrgica en los tumores funcionantes tipo
paraganglioma es muy importante. El caso publicado por Arrosagaray y cols.,
un seminoma tratado con quimioterapia y no con cirugía, es reflejo de que el
conocimiento o la sospecha fundada puede cambiar la estrategia. Sin
embargo, en líneas generales no es así.
Tratamiento
Uno de los problemas para valorar los posibles tratamientos de los TRP
es que precisamente, en las casuísticas publicadas, mayoritariamente, se
valoran todos los tipos histológicos al tiempo con lo que los datos referentes a
la validez o no de los distintos tratamientos queda diluido. Hay pocas series
que describan los posibles tratamientos para un mismo tipo histológico. La
causa la encontramos en el relativo escaso número de cada tipo y que el
diagnóstico, incluso hoy en día, en la mayoría de las ocasiones se realiza
postoperatoriamente, con lo que dificilmente se puede planificar algún tipo de
tratamiento que no sea precisamente el quirúrgico.
Por otro lado, cabe preguntarse si las cosas serían diferentes si se
supiese el tipo de TRP con antelación, o bien pese a ello, se seguiría
practicando como tratamiento principal la cirugía. No es fácil dar respuesta a
ello, pero sería interesante hipotetizar que, salvo contados casos, en la
actualidad la estrategia cambiaría poco.
En el conjunto de los TRP el tratamiento quirúrgico es la pieza sobre la
que descansa la actitud terapeútica. Todos los TRP son susceptibles de ser
tratados mediante cirugía y aunque este concepto podría ser revisado en un
futuro para alguno de los tipos histológicos, como los procedentes de células
germinales, de momento no se está en disposición de hacerlo, salvo cuando la
cirugía resulte ser peligrosa.
El conocimiento previo de algunas neoplasias retroperitoneales malignas
procedentes de la cresta neural permitiría aplicar tratamiento antihipertendsivo
(con fenoxibenzamina y propanol) antes del acto quirúrgico, acto que puede
desencadenar una crisis hipertensiva para la que es conveniente estar
avisado.
La cirugía tiene una tasa de mortalidad relativamente elevada que oscila
entre el 2 y el 10%, además de una tasa de complicaciones entre el 10 y el
20%.
Como tratamiento adyuvante se han empleado tanto la radioterapia
como la quimioterapia. Nuevamente, la casi constante agrupación de todos los
tipos de TRP en el mismo saco dificulta la valoración de estos tratamientos.
Sin embargo, y a luz de varias experiencias, podemos responder a alguna de
las preguntas que se hacían al principio del capítulo. Al existir tipos
histológicos que responden mejor que otros a los tratamientos propuestos,
sería beneficioso conocer ese mismo dato histológico de forma preoperatoria
para poder planear mejor la estrategia terapeútica. No obstante esto no es
extensivo a todos los TRP sino sólo a unos cuantos. Con los paragangliomas,
la radioterapia y quimioterapia ha demostrado respuestas en algunas series,
pero no ha aumentado la supervivencia. Tanto los schwannomas malignos
revisados de la literatura como los vistos personalemnte han sido refractarios a
todo tipo de tratamiento radioterápico y quimioterápico, a pesar de los éxitos
publicados por algunos autores con poliquimioterapia.
Por su parte, los seminomas, tratados con cirugía, radioterapia y
quimioterapia se resuelven bien, como en el caso de Iborra y cols. e incluso,
como en el ya comentado caso de Arrosagaray, la quimioterapia sustituyó a la
cirugía.
Para la mayoría de autores, los TRP de estirpe mesodérmica y
neurogénica son resistentes a la radioterapia, a pesar de lo cual la usan a
dosis elevadas, en un intento de conseguir alguna remisión. Las dosis
empleadas habitualmente oscilan entre los 3000 y 6000 rads. Querejeta y cols.
en una serie de sarcomas de distintas localizaciones, entre las cuales se
encontraba el retroperitoneo, encontraron 16 recidivas de 19 resecciones
completas a pesar de la radioterapia. Por otra parte, los tumores embrionarios
suelen ser radiosensibles obteniéndose con ellos los mejores resultados.
No queda claro el papel de la radioterapia intraoperatoria. En un estudio
aleatorio se compararon 15 pacientes tratados con radioterapia intraoperatoria
a dosis bajas de 20Gy y posterior irradiación posquirúrgica con 35-40Gy con
veinte enfermos en los que se usó radioterapia convencional postoperatoria
con 50-55Gy, no hallando aa 15 meses de seguimiento diferencias
significativas. Los agentes quimioterápicos empleados, muy variables y, en
conjunto, poco exitosos, se usan con frecuencia creciente. Para los TRP de
tipo sarcoma se emplea la fórmula CYVADIC: ciclofosfamida, vincristina,
adriamicina y DTIC (dimetil triaceno imidazol carboxiamida) a dosis de
500mg/m2, 1,5 mg/m2, 50mg/m2 y 250 mg/m2, respectivamente, el día
primero, para luego cntinuar sólo con DTIC del segundo al quinto día,
repitiéndose el ciclo si hay tolerancia cada 21-28 días. Las publicaciones
reflejan una tasa de respuesta del 50%, aunque de pocos meses de duración.
Incluso, alguna serie en la que se ha administrado a un grupo quimioterapia
con doxirrubicina, metrotexato y ciclofosfamida, frente a un grupo no tratado,
ha mostrado mayor mortalidad en el grupo en el que se empleó la
quimioterapia.
Muchas de las esperanzas depositadas en la adriamicina, que se ha
ensayado a dosis de 50-100 mg/m2, no han dado los resultados apetecibles.
Mientras, en el seminoma se ha ensayado el PVB (cisplatino, vinblastina y
bleomicina) con una tasa de éxito considerable. Con el empleo de la
quimioterapia se ha observado que los tumores de origen neuroectodérmico
son poco sensibles salvo cuando presentan una elevada actividad mitótica.
Pronóstico
Respecto al pronóstico de los TRP malignos, la valoración conjunta de
los TRP es mala. Sólo el 20%, aproximadamente, de los pacientes están vivos
a los 5 años, lo que representa una pobre cifra, aunque series más recientes
parecen alcanzar hasta un 30% y, en casos seleccionados, un 40%. Además,
el índice de reintervenciones por recidiva es muy elevada, dándose cifras que
oscilan entre el 20% al año hasta el 70% a los dos años y el 85% a 5 años. Un
estudio prospectivo del Memorial Sloan Kettering Cancer Center que agrupó a
80 pacientes señala a la total resecabilidad del tumor como el factor pronóstico
más valioso, junto con el grado histológico. Por otra parte, factores de mal
pronóstico son la presencia de metástasis, el alto grado tumoral, la extensión a
órganos vecinos y la resección incompleta.
Conclusiones
Pese a que existen indicios clínicos, analíticos y radiológicos que pueden
hacer sospechar la estirpe de un TRP, sólo la citología y la biopsia, en
ocasiones, pueden indicar el tipo histológico. Se comportan por tanto como
una sola entidad, a efectos prácticos, a la hora de sus manifestaciones y de su
diagnóstico. Desde un punto de vista de investigación y avance de
conocimientos sería importante el diagnóstico previo pues podríase con ello
matizar la estrategia terapeútica que, hoy por hoy, pasa indefectiblemente por
la cirugía, al tiempo que en determinados casos la radioterapia y la
quimioterapia son armas valiosas que, en la mayoría de casos, están
pendientes de evaluación real.
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Tabla I. Modificada de Ackerman (1954), publicada por Blasco et al en 1993, recoge todos los TR primarios, excluyendo linfomas. Se han adoptado bastantes sinónimos. En primer lugar el término considerado más correcto o extendido. (B): benigno; (I): intermedio; (M): maligno. (*): El tumor de Oberling hace referencia en la literatura no sólo al xantogranuloma maligno sino también al benigno, lo que crea confusiones. I. ORIGEN MESODERMICO Tejido adiposo (B) Lipoma (M) Liposarcoma Músculo liso (B) Leiomioma (leiomioblastoma, leiomioma epitelioide benigno) (M) Leiomiosarcoma (leiomioma epitelioide maligno) Tejido conectivo (B) Fibroma (M) Fibrosarcoma Músculo estriado (B) Rabdomioma (M) Rabdomiosarcoma Vasos linfáticos (B) Lingangioma (M) Linfangiosarcoma Mesénquima (B) Mixoma (M) Mesenquimoma (M) Mixosarcoma Vasos sanguíneos (B) Hemangioma (B) Hemangiopericitoma benigno (I) Hemangioendotelioma (M) Hemangiosarcoma (angiosarcoma) (M) Hemanigiopericitoma maligno O. histiocitario (B) Xantogranuloma benigno o T. de Oberling (*) (B) Fibrohistiocitoma benigno (xantoma) (I) Tumor de células gigantes (xantofibroma) (M) Fibrohistiocitoma maligno (histiocitoma fibroso maligno, Xantogranuloma maligno, T de Oberling, fibroxantosarcoma, xantoma fibroso maligno) variante bien definida: Fibrohistiocitoma maligno inflamatorio II. ORIGEN NEUROGENICO Vainas nerviosas Neurofibroma Schwannoma benigno (neurilemoma, neurinoma) Schwannoma maligno Cresta neural Simpático Neuroblasto Neuroblastoma Neuroblasto y cels. gangl. Ganglioneuroblastoma (Simpaticoblastoma) F. nerviosas y cels. gangl. Ganglioneuroma Parasimpático Feocromocitos Feocromocitoma ectópico (paraganglioma) Cels. ganglionares Paraganglioma no cromafín (quemodectoma) III. ORIGEN DE RESTOS EMBRIONARIOS Notocorda Cordoma Germinales extragonadales Seminoma Carcinoma embrionario Teratoma benigno Teratoma maligno Teratocarcinoma Coriocarcinoma T. del saco vitelino o del seno endodérmico Disgerminoma (seminoma femenino)
Tabla II. Tumores retroperitoneales más frecuentes. Basada en la revisión de Blasco y cols, de
1993. Porcentajes aproximados sobre un total de 500 casos publicados.
Liposarcoma 20%
Fibrohistiocitoma M 10%
Leiomiosarcoma 10%
Paraganglioma, Feocro-
mocitoma ectópico 7%
Sarcoma indiferenciado 6%
Fibrosarcoma 5%
Rabdomiosarcoma 5%
Ca indif no metastasico 4%
Neuroblastoma 3%
Schwannoma Maligno 3%
Schwannoma Benigno 3%
Ganglioneuroma 3%
Linfangioma 3%
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