TUMOR AMILOIDE DE MAMA S. Martínez; P. González; S. Mariner; J. Lorenzo; M. Pedrosa; J. Osorio; A. Casterá; B. Ballester.
Hospital de la Ribera. Alzira, Valencia.
Mujeres de edad avanzada, la mayoría asintomáticas. Rx: masa con hiperecogenicidad difusa (signo de benignidad).
Tumor único sospechoso de malignidad, a veces afectación difusa. Puede asemejar un carcinoma inflamatorio. Poco frecuente la asociación del cáncer de mama con
amiloidosis. Raro fenómeno aislado en la mama descartar amiloidosis sistémica +/- neoplasia oculta (mieloma múltiple) o conectivopatías.
Principal componente de los depósitos de amiloide: proteína fibrilar. Se suelen clasifican según la naturaleza de estas proteínas. También se pueden clasificar según su
etiopatogénesis (primaria o secundaria) y según la extensión de la enfermedad (sistémica o localizada).
AP: la tinción de rojo Congo le da a la proteína amiloide su birrefringencia verde-manzana bajo la luz polarizada. Depósitos de amiloide: alrededor de los ductos y vasos
sanguíneos y entre los lobulillos atrofia y obliteración de esos componentes glandulares y reacción a cuerpo extraño con células gigantes multinucleadas.
Conclusiones:
Introducción:
• Amiloidosis: grupo de trastornos que presentan un depósito anormal de proteína fibrilar insoluble en el espacio extracelular.
• Afectación mamaria por amiloide: inusual. Normalmente: afectación tardía de amiloidosis visceral difusa.
• Amiloidosis primaria de la mama: es infrecuente por lo que, ante su hallazgo, debemos descartar la amiloidosis sistémica, que puede o no asociarse con una neoplasia oculta.
Caso clínico:
- 62 años
- Mamografía: 2 nódulos y microcalcificaciones en la mama derecha (MD).
- Exploración física: se palpan 2 nódulos en cuadrantes externos de la MD.
- Ecografía y mamografía con tomosíntesis:
- nódulo de 7x7mm en la línea intercuadrántica externa (LICE MD).
- Nódulo de 5x9 mm en la línea intercuadrántica interna (LICI MD).
- Microcalcificaciones mal delimitadas, que se biopsian y se deja un clip de hidrogel.
- Ganglios axilares de aspecto reactivo, 1 con cortical engrosada (PAAF -).
- RMN: las 2 lesiones compatibles con lesiones benignas.
- Biopsias: depósitos de material hialino en los vasos, intersticio y tejido
adiposo que se tiñen con Rojo Congo, infiltrados linfoplasmocitarios
parcheados y microcalcificaciones alteraciones compatibles con
depósito de amiloide (tumor amiloide).
- Estudio radiológico de extensión y analítica de sangre y orina: normales.
- Resección de ambas lesiones y las microcalcificaciones (ROLL).
- Correlación radiopatológica intraoperatoria.
- AP (Rojo Congo y Amiloide A): amiloidosis.
- Seguimiento con ecografía y mamografía.
- Al año: área de necrosis grasa en la región periareolar externa de la MD.
No existe tratamiento curativo.
QT: escasos resultados.
Nuevos tratamientos:
- estabilizadores de la proteína precursora
- inhibidores de la fibrilogénesis
- disruptores de fibrillas
- bloqueantes de la traducción y transcripción de proteínas
- inmunoterapia
Algunos responden a prednisona +
inmunosupresores (melfalán).
Amiloidosis secundaria: tratamiento para su
enfermedad de base.
Rojo Congo. Amiloide color ladrillo H-E. Material rosado estromal
Eco: lesión en LICE (MD)
Eco: lesión en LICI (MD)
RMN: lesión LICE (MD) RMN: lesión LICI +
microcalcificaciones con clip de hidrogel (MD)
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