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C A M A C H O S N C H E Z N A T A L I A
T F - 0 5
Miastenia Gravis
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Miastenia Gravis
Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crnica, mediada por autoanticuerpos contra el receptor nicotnico de acetilcolina, que se caracteriza pordebilidad fluctuante de los msculos esquelticos (voluntarios) y fatia!
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"onocida desde #$%& por 'omas illis
El nombre miastenia ravis proviene del latn y el rieo y sinifica literalmente*debilidad muscular rave*!
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"uadro clnico
+ebilidad muscular y fatia de los msculos voluntarios! ( se aumentacon esfuerzos, temperaturas altas, infecciones, trastornos emocionales,alunos medicamentos, ciruas y embarazos)!
Msculos afectados
Etremidades, cara, parpados, o-os, y msculos de la delucin y larespiracin!
Musculatura respiratoria y delutoria se afecta!
.os movimientos oculares y palpebrales
+iplopa/ visin doble
0tosis/ cada palpebral
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0atonesis
.as terminaciones nerviosas serean una sustancia neurotransmisora llamadaacetilcolina para un impulso nervioso y provocar la contraccin muscular!
En la miastenia ravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen losreceptores de acetilcolina en la unin neuromuscular, lo cual evita que ocurra la
contraccin del msculo! Estos anticuerpos son producidos por el propiosistema inmunolico del cuerpo!
.os anticuerpos causan da1o muscular por tres mecanismos2
#! .os anticuerpos causan lisis dependiente de complemento en la membranapostsin3ptica!
&! Estos anticuerpos bivalentes acen una reaccin cruzada con los receptores deacetilcolina sobre la superficie de la membrana y as se incrementa laderadacin de los receptores de acetilcolina!
4! En alunos pacientes los anticuerpos iniben la funcin de los receptores deacetilcolina directamente!
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Jelacin con el timo
En dos terceras partes de los pacientes con miastenia ravis se encuentras unaanomala en el timo, que va desde una timitis detectable por microscopio, o lapresencias de una timona!
0arece que ay una relacin entre las clulas mioides del timo, estas clulas
epresan receptores para la acetilcolina o inducir la eneracin de
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+ianostico
?n an3lisis de sanre especial puede detectar la presencia de molculas o deanticuerpos inmunes de los receptores de acetilcolina, sin embaro no sedetecta en la forma ocular de la enfermedad!
'res pruebas ayudan al dianostico2
#! 0resencia de
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Duien la padece
.a miastenia ravis ocurre en todos los rupos tnicos y en ambos seos! En lamayora de los casos afecta a mu-eres -venes (de menos de >F a1os) y aombres maduros (sobre los $F a1os de edad), pero puede ocurrir a cualquieredad!
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"risis Miastnicas
El desarrollo en forma m3s o menos brusca e intensa de sntomas de miasteniarave, resistente al tratamiento, se denomina crisis miastnica! Kcurre con m3sfrecuencia en pacientes formas clnicas raves y con sntomas bulbaresprecoces (disartria, disfaia y debilidad documentada de los msculosrespiratorios)!
Lntomas2
0tosis, diplopa, disnea/apnea moderadas! +isartria, anartria, afona! +isfaia,facie miastnica!
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Pronstico
"on tratamiento, la perspectiva para la mayora de los pacientes con miasteniaravis es alentadora2 la debilidad muscular tiende a me-orar sinificativamentey los pacientes pueden esperar llevar vidas normales o casi normales!
0uede alcanzar una remisin (curacin) temporal y la debilidad muscular podra
desaparecer totalmente!
En alunos casos, la alta debilidad producida por la miastenia ravis podra causaruna crisis (falla respiratoria) que requiere asistencia mdica inmediata!
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'ratamientos
Le usa inibidores de la colinesterasa como la neostimina y la piridostimina!
El empleo de inmunosupresores como la prednisolona, azatioprina y ciclosporinaayudan en el mane-o de alunos casos!
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'ratamiento isioteraputico
Kb-etivos2
Evitar y5o reducir las contracturas musculares!
Jetrasar el desarrollo de la debilidad muscular!
Evitar y5o reducir la riidez articular!
Evitar complicaciones respiratorias!
Estimular la autonoma personal y la independencia!
Mantener una calidad de vida ptima!
@mportanteN
El e-ercicio fsico ecesivo puede acelerar el proceso deenerativo de fibrasmusculares!
Cay que tener especial atencin a la nutricin!
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Jeferencias
Oeurociencia aplicada y sus fundamentos, "ardinali, 0anamericana @nmunoloa, illiam Jo-as M!, "orporacin para investiaciones iolicas, #4 edicin!