CANALOPATIASNUEVAS CARDIOPATIAS QUE PRESENTAN MUERTE SUBITA
Dr José Ricardo Cabrera Fierro
M I O C A R D I O P A T I A S P R I M A R I A S(afección miocárdica predominante)
MiocardiopatíaHipertrófica
Displasia arritmogénica del VD
Sind No CompactaciónEnf almacenamiento
Defectos de la Conducción
Miopatías Mitocondriales
GENETICASMIXTAS ADQUIRIDAS
MiocardiopátiaDilatada
Miocardiopátiarestrictiva
Miocarditis:Estrés (Tako-
TSubo)Periparto
Inducida por taquicardia persistente
Hijos lactantes de madres DM
Transtornos de los canalesionicos
SQTLS
Brugada1992
TV polimorfica
catecolaminergica
SMS NNE
SQTC
CARDIOPATIAS IONICAS (canalopátias)Dx estudio electrofisiologico
SQTLProlongación de la
Repolarización (QT)TV, Sincope, MS
Herencía autosomicarecesiva
Canales tardíos K, 8 geneSind Romano-Ward
S. TimotyS. Anderson
SIND DE BRUGADA(MS)
1992 hermanos Brugada
BRD+supradesnivelST-T convexa
V1,V2Dx Ajmalina,
flecainidaMutación el gen del
canal de Na
SMSNNEMS durante el sueño TV,FV
Tailandia, japón,filipinas,
camboyaGen SCN5
TVPCatecolaminergica 1978 por CoumelSíncope, MS por TV polimorfica
Ejercicio intenso o emoción agudaEKG reposo normal , bradicardia, U,
R,R” de rianodina canal de liberación de Casin alteraciones estructurales
30% heredofamiliar
SQTC, 2000QT <330mseg
TV,FVT+ acuminadas
Mutación genes de canales de K
POTENCIAL DE ACCION
La repolarización Ventricular es un equilibrio entre Na, Ca y K
Canales proteinas inmersas en la bicapa lipídica van de lado a lado
LQT1:KNCQ1 LQT2 KCNH2 LQT 3SCNSA
SIND DE BRUGADASCN5A
TV POLIMORFICACATECOLAMINERGICA
DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VD
Las ondasepsilon son ondas de excitaciónpostventricular que ocurrendepuesdel complejoQRS y al comienzodel segmentoST. Estasondasrepresentandepolarizaciontardiaen zonasdel ventrículoderecho
ELECTRO DE LA DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VD
TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMORFICA DEPENDIENTE DE CATECOL
Genética
TVPCatecolaminergica 1978 por Coumel
Síncope, MS por TV polimorficaEjercicio intenso o emoción aguda
EKG reposo normal , bradicardia, U,R,R” de rianodina canal de liberación
de Casin alteraciones estructurales
30% heredofamiliar
Plakoglobin, RTGF-beta2, Plakophilin, TGF-beta 3, ryanodinereceptorSCN5AEnfermedades
MIOCARDIOPATIA POR STRESS(Sind tako-tsubo, Broken Heart S.) Disfunción ventricular sistólica reversible
Estrés psicológico profundo y severo
No existe ateroesclerosis
Porción distal del VI hipo cinética
Hipercontractilidad basal
Mujeres ancianas asiáticas
Cuadro clínico clásico de IM
Pronostico bueno
SIND. TAKO TSUBO
SINDROME DEL QT LARGO
SQTLProlongación de la
Repolarización (QT)TV, Sincope, MS
Herencía autosomica recesivaCanales tardíos K, 8 gene
Sind Romano-WardS. Timoty
S. Anderson
N ORMAL
QT largo 1
QT Largo 2470mseg
QTLargo 2473mseg
QT largo 2468-513
QT LARGO CONGENITO
ESTRATIFICACION DE RIESGO DE MS EN QT LARGO
SINDROME DE BRUGADA
SIND DE BRUGADA
(MS)
1992 hermanos Brugada
BRD+supradesnivel ST-T convexa
V1,V2
Dx Ajmalina, flecainida
Mutación el gen del canal de Na
SINDROME DE QT CORTO <330mseg
Causas:Aumento de la FC
HipertermiaHipercalcemiaHipercalemia
AcidosisDisautonomia
HISTORIA FAMILIAR
30% priori et al 2002
Barreras en la historia familiar
Poco conocimiento de las enf en familiares cercanos
Tiempo de recolección de datos
50% tienen una historia detallada
SINDROME DE MUERTE SUBITA NO EXPLICADA
SMSNNE
Jóvenes con exceso de ejercicio
MS durante el sueño TV,FV
Tailandia, Japón, filipinas, Camboya
Gen SCN5
SIND QT CORTOFV en ausencia de patologia estructural QTc <330mseg
Cuadro clínico
Asintomático Angina Sincope Fatiga lipotimias
Etapa avanzada Disnea Palpitaciones 50% muerte súbita
PROTOCOLO DE ESTUDIO
Electro en reposo
Holter 24 horas
Prueba de Esfuerzo
Cateterismo Cardiaco
ECO doppler Color
Gammagrama Cardiaco
Cardioresonancia
TAC multicorte 240
Estudio Electrofisiologicó
PREVENIR LA MUERTE SÚBITA
Es una suerte detectar
Estos pacientes
Pensar en ellos
Electro y eco a todos los deportistas
Son jovenes productivos
Estudiantes
Activos
De buenas familias
PRIMER SINTÓMA
“ LA MUERTE”
MUCHAS GRACIAS
SUERTE NOS DE DIOSQUE EL SABER
POCO IMPORTEHASTA PRONTO
ARRITMIASSUPRAVENTRICULARES
TIPOS DE MARCAPASOS
TEMPORAL
EXTERNO, desfibrilador
AAI
VVI
DDD
DDDR
TRICAMERAL (resincronizar)
DESFIBRILADOR AUTOMATICO
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
HIPERTROFIA CONCENTRICA 5%Todo VI
En forma mas predominante a la punta
Engrosamiento mitral
Rompe relación entre el # de art. Coronarias y la masa que irrigan.Isquemia
ELECTRO EN LA MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
DX RX tórax
C.C
Normal
Cardiomegalia redondeada
Aumento AI
Congestión pulmonar
ECG
Hipertrofia VI con aumento en amplitud de QRS.
Elevación ST
Inversión de T
Q patologicas
ECOCARdioGRAMA Aumento de espesor
de pared V
Tabique grueso
cavidad VI pequeña
FEVI ALTA > 70%
Mov. Anormal mitral en sístole (SAM)
Cierre mesosistólico Ao.
Aumento de AI
Coronarias normales
Tratamiento Propranolol 160-320mg dia
Verapamil
DISOPIRAMIDA en intolerancia
AMIODARONA (EV,TA)
ABLACION con ALCOHOL de Art Septales
(Infarto controlado
MIOMECTOMIA
TX
MARCAPASOS BICAMERAL
5-10% TX QUIRURGICO
ABLACION SEPTAL QUIRURGICA
Remoción de musc. (miectomia-miotomia)
ABLACION SEPTAL NO QUIRURGICA
Inyectar alcohol
DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VD1990 se describío
Rara Hereditaria 1: 5,000 Autosom dominante
Inestabilidad eléctrica
Arritmias ventriculares fatales, TV, FV
Sustitución de miocitos por fibroadipositos
Alteraciones regionales o globales VD
50-75% afecta VI
Dilatación de cavidades, Miocarditis
D A V D, desmosomas
Mutación 5 genes
R rianodina R, R2
Desmoplaquina, placofilia-2
Desmogleína
Factor de crecimiento transformate beta-3
Enf: queratodermía palmoplantar
cabello lanoso (Enf. Naxos)
(ACVI) Ausencia de Compactación del VI
Morfología esponjosa del Miocardio
Afecta apex del VI
VI dilatado e hipocinetico
Alta incidencia de Muerte Súbita
Ins cardiaca progresiva
CARDIOPATIAS IONICAS (canalopatías)
SQTLProlongación de la
Repolarización (QT)TV, Sincope, MS
Herencía autosomicarecesiva
Canales tardíos K, 8 geneSind Romano-Ward
S. TimotyS. Anderson
SIND DE BRUGADA(MS)
1992 hermanos Brugada
BRD+supradesnivelST-T convexa
V1,V2Dx Ajmalina,
flecainidaMutación el gen del
canal de Na
SMSNNEMS durante el sueño TV,FV
Tailandia, japón,filipinas,
camboyaGen SCN5
TVPCatecolaminergica 1978 por CoumelSíncope, MS por TV polimorfica
Ejercicio intenso o emoción agudaEKG reposo normal , bradicardia, U,
R,R” de rianodina canal de liberación de Casin alteraciones estructurales
30% heredofamiliar
SQTC, 2000QT <330mseg
TV,FVT+ acuminadas
Mutación genes de canales de K
MioCardiopatía Dilatada
Dilatación y disfunción sistólica.
Hipocinesia gralizada
Cavidades izquierdas
FEVI BAJA
Ins Mitral y Tricuspidea
EV, ESV, BRI. TEP
ICCV progresiva
3ra causas de ICCV
1ra causa de transplante
Etiología 20-30% famCausas múltiples : Miocarditis Viral Hipertensos Ultimo trimestre de embarazo Puerperio Fármacos (antraciclinas) Deficiencia de selenio Infecciones
taquiarritmia por tiempo prolongado. Enf. De chagas Miocarditis viral alcoholica
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Miocarditis viral: virus cardiotrópicos:
Coxaquie, adenovirus, parvovirus.VIH
Grupo HACECK
Tripanosoma cruzi (enf chagas)
Quimioterapios: doxorubicina, daunorubicina
Cobalto, plomo, mercurio
Distrofias musculares: Duchenne y Emery
Deficiencia carnitina y selenio Mutación 20 genes: actinina, troponin, tropomiosina
Fisiopatología
ESTADO FINAL de algún PROCESO que afecto miocardio
Provocando : inflamación/respuesta inmunologica
necrosis
lisis
Por efecto : sobrecarga hemodinámica
toxico
Estiramiento excesivo y sostenido
Daño a miofibrilla irreversible
Fibrosis , mal funcionamiento de contracción
Caída del gasto sistólico
Disfunción de la bomba
Cardiomegalia
Dilatación del anillo valvular
= insuficiencia mitral y tricuspidea
Cuadro clínico
Asintomático
Disnea de esfuerzo/reposo/ortopnea
tortopnea
Síntomas de insuficiencia cardiaca +
disnea paroxística nocturna y edema pulmonar.
Arritmias
Dolor toráxico
Palpitaciones
Exploración física
PA normal o baja
I Y
Pulso alternante
Pulsación de venas yugulares internas
Ritmo de galope auricular S4 y ventricular S3.
Soplos sistólicos de regurgitación mitral y tricuspídea.
Desdoblamiento paradojico de 2 ruido
RX tórax Cardiomegalia
Congestión pulmonar lineas A y B de kerley
Congestión parahiliar en “alas de mariposa
Cisuritis/ derrame pleural
ECG
Alteración inespecífica ST-T
Hipertrofia VI
Voltaje bajo
BLOQUEO DE RAMA Izq.
Arritmia vent. y auriculares
Defecto de conducción AV
Q anormales
ecOCRdioGRaMA
Dilatación de VI, VD
Paredes delgadas
Hipocinesia gralizada
Asincronia
Mov. Paradójico de tabique
trombos en VI
Insuficiencia M y tricusp
TX Reposo y dism sodio
Cardiomegalia y FEVI baja IECA
Insuficiencia cardiaca
O2 de 2-3 litros x min.
Digitalico solo en FA
Diurético de ASA
IECA/ ARA II
B-BLOQUEDORES dosis bajas
Resincronización Marcapasos Tricameral
TRANSPLANTE CARDIACO
MECANICO O HUMAN
CARDIOPATIA RESTRICTIVANo hipertrofica ni dilatada
Rigidez miocardica, infiltrativa
Disfunción diastólica, sistólica .
Tipos:
a)Simétrica
b)De VI
c)De VD
ETIOLOGIA - comunTipo A Tipo B Tipo C
Amiloidosis Fibrosis Fibrosis
Glucogenosis endomioc. endomioc.
Fibrosis intersticial
difusa Trombos
Fibrosis endotelizados
endomioc.
africana
Cuadro clínico
Fiebre
Disnea
Edema
Fatiga
Tos
Ascitis
Angina
Hepatomegalia dolorosa y pulsatil.
Fisiopatología Infiltración miocárdica de :sustancias , tejido
extraño o fibrosis.
perdida de distensibilidad V = infiltración
Dism. De tamaño de cavidad = tej. Fibroso
Impedimento a llenado diastólico = trombos endocar.
ELEVACION desproporcionada de PRESION INTRACAVITARIA para un vol. De sangre NORMAL O REDUCIDO.
Restricción Tipo A Tipo B Tipo C
Afecta 2 V VI VD
Elevación 2 A AI AD
De la presión Circuito Venocapilar Venosa
vascular Arterial SISTEMICO
venoso pulmonar
sistémico Sobrecarga
y VD
pulmonar Dilatación
e insufic.
VD
Exploración física
Ruidos cardiacos apagados normal
Fibrilación auricular
Distensión de venas de cuello
Pulsación de venas yugulares
Petequias
Purpura
Hipotensión postural
RX Tórax
Normal o Cardiomegalia minima
Aumento de AI
Prominencia de venas pulmonares
Ca en línea recta en punta VI
ECG QRS bajo voltaje
FIBROSIS endomiocardica de
VI : hipertrofia VI + AI anormal
VD: voltaje bajo en QRS + P grandes
AMIELOIDE
Voltaje bajo QRS + bloqueo AV + nodo sinusal enfermo
FA 50%
no siempre Q anormales
Tx MEDICO: diureticos, digoxina, acenocumarina
Quirúrgico. Reemplazo valvularEn fibrosis endomiocardica
PRONOSTICO MALO
ECOCARDIOGRAMA
Aurículas grandes
VI Y VD normales
Trombos
Insuficiencia M y tricus
Contractilidad V normal y disminuida
Cateterismo CSigno de raíz cuadrada
MIOCARDIOPATIA POR STRESS(Sind tako-tsubo) Disfunción ventricular sistólica reversible
Estrés psicológico profundo y severo
No existe ateroesclerosis
Porción distal del VI hipo cinética
Hipercontractilidad basal
Mujeres ancianas
Cuadro clínico clásico de IM
Pronostico bueno
bibliografía
Atlas del corazón
J. Willis Hurst
Robert H. Anderson,Anton E. Becker,Benson R. Wilcox.
Editorial interamericana
Pags. 5.9 – 5.21
1481-1488.
777-821.