SÍNDROME CHURG STRAUSS
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
CENTRO MEDICO NACIONAL DE OCCIDENTEDIVISION DE CIRUGIA DE CARDIO-TÓRAX
DEPARTAMENTO DE NEUMOLOGIA
Dr. Daniel Hernández Gordillo Medico titular y asesor de neumología Dr. Carlos Ignacio González Andrade Residente de segundo año de
neumología
INTRODUCCIÓN VASCULITIS
Las vasculitis son enfermedades inflamatorias que comprometen la pared de los vasos sanguíneos isquemia y/o eventual necrosis del tejido u órgano que irrigan
Etiología y patogenia muy variada
Mecanismo patogénico y calibre del vaso
Dr Santiago Rivero. Enfrentamiento de las vasculitis primarias “Clinical Aspects of Primary Vasculitis” [REV. MED. CLIN. CONDES - 2012; 23(4) 403-411]
VASCULITIS DE CHURG-STRAUSS O VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA
Vasculitis granulomatosa con eosinófilia, necrotizante, sistémica, que afecta a vasos sanguíneos predominantemente de pequeño calibre del tracto respiratorio
Incidencia baja de 0.5 a 6.8 nuevos pacientes anuales por 1 millón
Incidencia máxima 38-49 años
Sin predomino claro de sexo
40% se relaciona con ANCA´s positivos
• <33% se evidencia historia de alergia con IgE sérica elevada.
• Etiología aun desconocida, múltiples disparadores y factores de riesgo han sido propuestos.
1. Respuesta inflamatoria excesiva a antígenos.2. Agentes infecciosos (Aspergillus,Candida, Ascaris, Actinomyces)3. Exposición a aves4. Cocaína5. Fármacos: sulfas, macrolidos, omalizumab (anticuerpo monoclonal), DFH, diflunisal (AINE),
Antagonistas leucotrenios (controversial)
ETAPAS Y CUADRO CLÍNICO
Rinusinusitis/Asma
• Rinitis alérgica y atopia (75%)
• Asma (35-50 años)
• 3-6 años (0-9 años)
Eosinofílica • Eosinofilia • Infiltración
tisular • Pulmón, tracto
gastrointestinal, SN y piel
• Síntomas constitucionales
Vasculitis sistémica
• Vasculitis • Granulomas
vasculares y extravasculares
• Miocarditis eosinofilica
• Arteritis coronaria
Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72: The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.
COMPROMISO EN OTROS ÓRGANOS
Cardíaco • Principal
causa de muerte 50%
• ICC en 47%• Etapa
vasculítica
Neurológico• Manifestacion
es del SNC en 2/3 de los casos
• Hemorragia subaracnoidea
• Infarto cerebral
Cutáneo • 2/3 de los
pacientes• Púrpura no
trombocitopénica
• Nodulos subcutáneos
• Equimosis• Petequias
GI• 60%• Gastroenteriti
s eosinofílica• Colecistitis y
pancreatitis• Anormalidade
s en PFHs
Renal • 50%
insuficiencia renal
• GN focal y segmentaria
• Hematuria y Albuminuria
• Hipertensión de difícil control (25 a 75%)
Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72: The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.
RADIOLOGÍA
• En la radiografía de tórax se evidencian opacidades pulmonares difusas, transitorias y en ocasiones migratorias.
• Predominio periférico.
• 30% derrame pleural uni o bilateral
• TAC: áreas en vidrio deslustrado o de consolidación periférica.
• Los nódulos centrolobulares, el engrosamiento o dilatación bronquial, los septos engrosados y las adenopatías hiliares o mediastínicas son hallazgos menos frecuentes.
PRUEBAS DE LABORATORIO
Eosinofilia (10% al 90% del diferencial de Leucocitos)
IgE: 500-1,000UI/ml
ANCA (<40%) >MPO
LBA= Eosinofilia >60%
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HISTOPATOLOGÍA
Infiltración por eosinófilos
Vasculitis necrotizante
Granulomas intersticiales eosinofílicos
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DIAGNOSTICO
Sospecha clínica en pacientes con sintomatología respiratoria y marcada eosinofilia.
Asma dependiente de altas dosis de corticoesteroides
ANCA´s positivos
Existen varios criterios diagnósticos
TRATAMIENTO
Esteroides
Prednisona 1 mg/kg/peso de 21-30 días dosis inicial
Prednisona 5-10 mg/día por 12 meses tratamiento sostén
Metilprednisolona 15 mg/kg/dia x 1-3 días en casos graves
• Ciclofosfamida 0.6-0.7 g/m2 de superficie corporal intravenoso en los días 1, 15 y 30 y posteriormente cada 21 días.
Pacientes con alteraciones de riesgo vital:
1. Síntomas cardiovasculares
2. Insuficiencia renal
3. >65 años
4. Sangrado GI
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
50% fallece a los 3 meses tras el inicio de la vasculitis
Remisión 81 a 92%
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