PATOLOGIA NASAL PEDIATRICA
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN
CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD
OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO
DR. ANGEL CASTRO URQUIZOR1 ORL
CULIACAN SINALOANOVIEMBRE 2016
ContenidoEmbriología
Obstrucción nasal en neonatos
Masas nasales y nasofaríngeas
Enfermedades de senos paranasales
Embriología Etapa critica primeras 12 SDG
3-4 SDG desarrollo cresta neural
Cierre ocurre desde la línea media y se extiende cráneo-caudal
Cels. Cresta neural –> importantes en desarrollo facial
Cuando el surco neural cierra cels. Cresta neural migran alrededor de los ojos hacia el proceso frontonasal
Nariz deriva del proceso frontonasal y 2 placodas nasales
Se fusiona el proceso medial
Surco naso-maxilar conducto nasolagrimal
Embriología
4-8 SDG•Proceso frontonasal•Proceso maxilar
Proceso frontonasal
•Placoda olfatoria
Embriología
Filtrum
Septum línea media posterior del proceso frontonasal.Mesodermo del proceso maxilar
Proceso palatino unión axial
Labio leporino
Embriología
• formación de pared lateral nasal
6 SDG
• El proceso unciforme y la bulla etmoidal • hiato semilunar
10 SDG
Embriología
Obstrucción nasal en neonatos
Respiradores nasales 6-20 semanas
Sospechar en Taquipnea Cianosis cíclica (Empeora al comer, mejora al llanto) Alimentación difícil Falla en crecimiento Rinorrea Incapacidad de pasar catéter de succión 6 French
Obstrucción nasal en neonatos
Evaluar dimorfismos(telecanto, puente nasal ancho, fosa nasal)
Descarga ocular
Infección/edema
periocular
Rinoscopia anterior,
endoscopia nasal
Obstrucción nasal en neonatosDiagnósticos diferenciales
Rinitis del recién nacido
Dacriocistocele
Estenosis de apertura piriforme
Estenosis media nasal
Atresia de coanas
Encefalocele, glioma, dermoide, teratoma, hemangioma
Desv. Septal
Rinitis idiopática del recién nacido Diagnostico de descarte
Fisiopatologia poco clara Estrógenos maternos Infeccioso(sífilis, clamidia) Rinitis alérgica (atopia) Discinesia ciliar primaria HipoTSH
Rinitis idiopática del recién nacidoClínica
Rinorrea abundante Edema
Estertor Taquipnea
Rinitis idiopática del recién nacidoManejo
Cultivos
Succión frecuente
Spray fisiológico nasal
Esteroide nasal (gotas)
Evitar colocación de stents
Atresia de coanas
Persistencia de la membrana buconasal Migración anormal de células de la cresta neural hacia la bóveda
nasal Componentes óseos Lamina pterigoidea(lateral) y
vómer(medial)
Atresia ósea 30% Atresia mixta 70%
Atresia Membranosa muy raro
Atresia de coanas
Mas frecuente en mujeres
Mas frecuente Unilateral
Mas común en fosa derecha (65%)
Atresia de coanasClínica
Unilateral•Rinorrea•Anosmia•Obstrucción nasal
Bilateral•Ciclos de apnea y cianosis•Mejora con llanto
Atresia de coanasDiagnostico
Catéter 6 french
Endoscopia nasal
TC
Atresia de coanas
Síndromes asociados
CHARGE (En 50% de las bilaterales) Apert Treacher Collins Crouzon Trisomia 21 Deleción 22q11
Atresia de coanasTratamiento
Qx transnasal (endoscópica)
Transantral (recurrencias)
Trans-septal
Transpalatino (clásico)
Atresia de coanasTratamiento
Unilateral Electiva
Bilateral 1eras semanas de vida
Permeabilizar vía aérea McGovern nipple Intubación
McGovern nipple
Masas nasales / nasofaríngeas
Tumores neurogenicos
Estructuras del mesénquima se fusionan en el centro
Espacios clave son
1.- Foramen cecum
2,-Fonticulus nasofrontalis
3.-Espacio prenasal
1, frontal cartilage
2. fonticulus nasofrontalis
3, nasal boné
4, nasal cartilage
5, prenasal space
6, nasal capsule
7,dura.
Encefalocele 1: 35,000 nacimientos
40% asociado a anomalías: Microcefalia Hidrocefalia Microftalmia Anoftalmia Agenesia cuerpo calloso Atrofia cortical Dilatación ventricular
Encefalocele
Falla en el cierre del neuroporo o falla en migración de la cresta neural
Da lugar herniación de meninges a través de la base de cráneo
Se comunica con el espacio subaracnoideo.
Encefalocele
Lugar mas común región lumbo-sacra
Tipos por contenido 1.- Meningocele solo meninges 2.- Meningoencefalocele Meninges y elementos
encefálicos 3.- Meningoencefalocistocele Meninges, cerebro, sistema
ventricular
EncefaloceleTipos de locación 1.- Occipital 75%
2.- Sincipital 15% (frontoetmoidal) en foramen cecum
Nasofrontal (glabelar), nasoetmoidal(lateral), nasoorbital(orbita medial)
3.-Basal 10% Transetmoidal, esfenoetmoidal, transesfenoidal, esfenomaxilar
EncefaloceleClínica
Masa azulada, blanda, pulsátil
Translumina y crece con el
esfuerzo/llanto
Intranasal aspecto
polipoideoFurstenburg test +
Encefalocele
No biopsia
CT/MRI
Complicaciones
Meningitis
Obstrucción nasal
Estética Hidrocefalia
EncefaloceleTratamiento
Excision completa
Atrofia ósea, osteomielitis, meningitis, etc
Manejo temprano para evitar:
Cierre dural
Glioma nasal Tejido glial secuestrado
Colección no encapsulada de células gliales
15% conecta a la dura por un tallo fibroso
Glioma nasal
Locación Extranasal 60% Intranasal 30%
Glioma nasalClínica
Masa firme, no comprime
No pulsátil
Cubierta de piel
No cambia de tamaño
Glioma nasalComplicaciones
Meningitis
Obstrucción nasal
Estética Fuga LCR
Glioma nasalTratamiento
Excision completaIntranasal pequeños
Extranasal Grandes
Craneotomía IC
Dermoide nasal
Masa congénita de línea media nasal mas común
Quiste o seno
3-12% de dermoides de CyC
Dermoide nasal
Obliteración defectuosa de dura en espacio prenasal o fontículo frontalis formando quiste
ContenidoComponentes ectodérmicos y mesodérmicosAnexos Folículos pilosos, gland. Sudoríparas, sebáceas
Locación Dorso nasal lugar mas comúnDesde glabela hasta punta nasal (extranasal, intranasal, IC))
Dermoide nasalClínica
Fistula Quiste
Firme, no comprime
No translumina
Dermoide nasalComplicaciones
Meningitis
Fuga LCR
Infeccioneslocales Estética
Dermoide nasal
Excisión meticulosa
Excisión completa del tracto
Ya sea Subcutaneo, osea, IC
Quiste de Rathke
Bolsa de Rathke
•Divertículo de ectodermo que invagina para formar el lóbulo anterior de la hipófisis y pars intermedia
Fisiopatología
•Persistencia del canal craneofaringeo•Falla en el cierre de la bolsa de Rathke
Dacriocistocele
Falla en apertura distal del ducto nasolagrimal formación de quiste acumulo de secreción
Clínica Asintomático en ocasiones Epifora, obstrucción nasal, distres respiratorio,
dificultad para alimentarse
Dacriocistocele
85% resuelve espontáneamente 9 meses de edad
Marsupializacion endoscópica sintomáticos, infección, obstrucción, dificultad para alimentar
Lesión infectada antibióticos con Excisión
Quiste de Thornwaldt Remanente de notocorda faríngea Bolsa faríngea (Luschka)
Lugar nasofaringe: línea media, rodeado por adenoides
Quiste de Thornwaldt
Asintomático
Masa suave en
nasofaringe
Infección rara
Goteo posterior
Quiste de Thornwaldt
Tratamiento
Observación
Antibióticos + marsupializacion
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil
Masa vascular mas común en nariz
Neoplasia benigna nasofaríngea mas común
Exclusivo de hombres adolescentes
Hipócrates 500 BC
Friedberg 1940 la nombro
• Nasofibroma juvenil• Fibroma nasofaríngeo• Nasoangiofibroma juvenil• etc
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil
0,5% de todos los tumores de cabeza y cuello
Exclusivo en hombres Mujeres someterse a pruebas genéticas
Segunda década 7-19 años >25 años muy raro
Etiopatogenia
foramen esfenopalati
no
BilobuladosForma de
mancuerna
Una porción en
nasofaringe
La otra hacia la fosa
pterigopalatina
Clínica
Obstrucción nasal (90%)
Epistaxis (70%)
Cefalea Edema facial
Rinorrea unilateralAnosmia
RinolaliaOtalgiaPlenitud
Clínica
Masa nasal (80%)
Masa orbitaria (20%)
Proptosis
Otitis serosa
Estadios de Fisch
I.- Cavidad nasal
II.- Fosa pterigomaxilar,
senos paranasales con destrucción ósea
III.- Fosa infratemporal
OrbitaArea paraselar
IV.- Seno cavernoso
Quiasma ópticoFosa pituitaria
Tratamiento
Flutamida estadio I y II Reduce 45%
Radioterapia coadyuvante preoperatorio, extensión intracraneal
30 Gy en 15 sesiones por 3 semanas
Quimioterapia: solo en recurrencias Cuando no se pueda operar o administrar radioterapia
Tratamiento quirúrgico
Fisch I , II rinotomia lateral, transpalatino, transmaxilar, esfenoetmoidal
I Abordaje endoscópico transnasal
II Enfoque combinado: trans nasal – infratemporal
III Abordaje extra e intracraneal
Rinosinusitis pediátrica
1.- Seno maxilar
2.- Seno etmoidal
Aguda• Streptococcus• M. catarrhalis• H. influenzae• S. aureus
Crónica• a-hemolytic
Streptococcus,• Coagulase negative
Staphylococcus• P. aeruginosa• Peptostreptococcus• Bacteroides
Virales• Rhinovirus• Adenovirus• Influenza• parainfluenza
Rinosinusitis pediátricaClínica
Similar a IVRA Tos
HalitosisObstrucción
nasal persistente
Rinosinusitis pediátricaHiperplasia adenoidea
Fibrosis quística
Inmunodeficiencia
AsmaERGE
Persistente
Rinosinusitis pediátricaTratamiento Infectious Disease Society of America (IDSA)
1) Amoxicilina / clavulanato Infeccion severa Hospitalizacion reciente / uso de AB el ultimo mes Inmunocomprometidos
Rinosinusitis pediátricaTratamientoMacrólidos No recomendados de forma empírica 30% resistencia a neumococo
T-SMX Resistencia a neumococo y Hib del 40%
Rinosinusitis pediátricaTratamiento Cefalosporinas no recomendadas como monoterapia empírica
Clindamicina + Cefalosporina de 3era generación recomendado
¿Alergia a penicilina? Doxiciclina o Quinolona Considerar–> Levofloxacino
Tx vs SARM no recomendado inicialmente Se inicia si falla el tratamiento inicial o cultivo positivo
Rinosinusitis pediátricaTratamiento
¿Persisten o empeoran los síntomas en 3
días?
Considerar cambio
¿Quinolona y/o Amoxiclav sin mejora?
Considerar otra etiología
Alergia, CRS, etc
Rinosinusitis pediátricaTratamiento
Esteroide nasal
Lavados nasales
Descongestionantes
orales
Rinosinusitis pediátricaFESS
Indicaciones
•Múltiples fallas en tratamiento efecto en calidad de vida•Fibrosis quística•Complicación(orbita, IC)•Mucocele•Pólipo antrocoanal•RSN fúngica
Fibrosis quística y Rinosinusitis
AR
CFTR gen de la proteína reguladora de la conductancia (Cr 7)
Alteración en el transporte de cloro
Función exocrina alterada
Fibrosis quística y Rinosinusitis
Pulmonar Pancreática (DM1) hepatobiliar
Genitourinaria
Senos paranasales
Fibrosis quística y Rinosinusitis
Pseudomonas Burkholderia capacia S. aureus (methicillin-resistant varieties) E. coli Aspergillus fumigatus
Pansinusitis crónica
10% asociado a pólipos nasales
Fibrosis quística y RinosinusitisDiagnostico
Test del sudor >60mmol / L),
Tripsinogeno inmunoreactivo
Pruebas geneticas
Fibrosis quística y RinosinusitisTratamiento
Medico• Mucoliticos• Lavados nasales• Esteroide tópico• Gentamicina o
tobramicina inhalada
Indicación de Qx• Dolor incontrolable• Obstrucción nasal
persistente• Mucoceles• Fiebre sin resolver• Inf. Fúngica
Discinesia ciliar primariaSíndrome de Kartagener Déficit de brazo externo de dineina
Movimiento ciliar anormal
Disminución del aclaramiento mucociliar
Triada• Rinosinusitis crónica• Bronquiectasias• Situs inversus
(50%)
Discinesia ciliar primariaSíndrome de Kartagener
Cribado• Óxido nítrico
nasal exhalado• Test
aclaramiento (sacarina, radioisótopos)
Diagnosticas• Biopsia• Microscopia
electrónica
Discinesia ciliar primariaSíndrome de Kartagener
Antibioticos, mucoliticos, broncodilatadores
Fisioterapia respiratoria
Lavados nasales, FESS
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