Alumno: Angeles Garibay Sergio Oswaldo No Matrícula: 2010510214
“Entregar mucho de uno mismo, Saber que, por lo menos, la vida de una persona ha sido más fácil por que hemos podido ayudarla. Eso es haber triunfado.” Ralph W. Emerson
Neuropatía y Neuromiopatías
Los nervios periféricos son susceptibles a la misma cantidad de enfermedades que otros tejidos (inflamatorio, traumático,
metabólico, toxico, genético, neoplásico). Sin embargo el patrón de desarrollo de la enfermedad se reflejara de forma única en la
estructura y función de los nervios.
Las neuropatías se clasifican de la siguiente manera:
Neuropatías Inflamatorias: caracterizadas por infiltración de células inflamatorias a los nervio |s periféricos, sus raíces y
sus ganglios sensitivos y autonómicos, en algunos casos, agentes infecciones provocan la respuesta inflamatoria, en otros,
un mecanismo inmune puede ser la causa primaria de la inflamación.
Sindrome de Guillan-Barré
Poliradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica
Polineuropatía Infecciosa: se da a causa por un proceso infeccioso en los nervios periféricos. La difteria leprosa y la
varicela zoster, causan un único y especifico cambio en los nervios periféricos.
Enfermedad de Hansen (Lepra)
Difteria
Virus Varicela-Zoster
Neuropatías Hereditarias: son patologías heterogéneas, típicamente progresivas y sindromáticas que afectan los nervios
periféricos
Neuropatías Sensorial y Motora Hereditaria
Neuropatía Sensorial y Autonómica Hereditaria
Polineuropatía Amiloidea Familiar
Neuropatía Periférica Acompañada de Desordenes
Inherentes del Metabolismo
Neuropatía Metabólica Adquirida: son cambios estructurales y
funcionales en el desarrollo de los nervios periféricos en respuesta
a cambios y alteraciones metabólicas, ya sea por problemas
endógenos o agentes exógenos.
Neuropatía Periférica en Adultos con Diabetes Mellitus
Neuropatía Tóxica: puede aparecer cuando se exponen a un
ambiente de agentes químicos, industrial, toxinas biológicas o a un
esquema terapéutico. Predominan los agentes químicos
ambientales como los metales pesados, en los que se incluye el
arsénico, además, muchos compuestos orgánicos se sabe que son
tóxicos para el SNP, llevando a desarrollar esta enfermedad.
Neuropatías Traumáticas: producto de alguna laceración, golpe, traumatismo fuerte que permita el desarrollo de esta
enfermedad.
Laceraciones
Avulsiones
Neuroma Traumático
Neuropatía por Compresión
Pseudoneuroma
Amputación de Neuroma
Figura 1 Neuropatia Diabética con una marcada pérdida de fibras mielinicas, una pequeñísima fibra mielinica (cabeza de flecha), y una delgada pared de
un vaso del endoneuro
Figura 2 Apariencia normal de un nervio periférico
A) Todos los axones se encuentran alineados en un plano simple con su funda de tejido
conectivo, y se compara con…
B) Un neuroma traumático, se ve una desorientación de los axones, entremezclados con
tejido conectivo
Alumno: Angeles Garibay Sergio Oswaldo No Matrícula: 2010510214
“Entregar mucho de uno mismo, Saber que, por lo menos, la vida de una persona ha sido más fácil por que hemos podido ayudarla. Eso es haber triunfado.” Ralph W. Emerson
Neuropatías Autonómicas y Sensoriales Hereditarias (HSAN) Enfermedad e Inherencia Gen y Locus Resultados Patológicos y Clínicos
HSAN I; Autosómica Dominante Serina-palmitoil tranferasa, base de la cadena larga, subunidad 1, gen (SPTLC1) 9q22.1-q22.3
Neuropatía sensorial, presente en adultos jóvenes, degeneración Axonal.
HSAN II: Autosómica Recesiva Gen HSN2; 12q13.3 Neuropatía sensorial, presente en el desarrollo del niño, degeneración axonal
HSANIII: Sindrome de Riley-Day; Autosómico Recesivo
IKAP histona acetiltranfersa Gen 9q31
Neuropatía autonómica, se presenta en infancia, degeneración axonal, atrofia y perdida de la sensibilidad y células ganglionares autonómicas
HSAN IV: Autosómico Recesivo
Receptor neurotrófico de tirosina cinasa Gene NTKR1, 1q21-q22
Insensibilidad congénita al dolor y anhidrosis, se presenta en la infancia, perdida casi total de fibras mielinizadas y desmielinizadas
HSAN V: Autosómico Recesivo
Factor de crecimiento nervioso subunidad β Gen 1p13.1
Insensibilidad congénita al dolor y a la temperatura, se presenta en la infancia, pedida casi total de las pequeñas fibras mielinizadas
Neuropatías Hereditarias Acompañadas de Enfermedades Inherentes del Metabolismo Enfermedad Defecto Genético Inherencia Hallazgo Clínico Hallazgo Patológico
Adrenoleucodistrófia Cassete de unión ATP Transportador de proteína Subfamilia D Gen Xq28
Ligado a X Neuropatía mixta Insuficiencia suprarrenal Paraplejia espástica Inicio entre los 10-20 años Leucodistrófia entre los 20-40 años
Desmilinización segmentada Degeneración axonal
Polineuropatía amiloidea familiar
Gen de la Transtireina 18q11.2-q12.1
Autosómico dominante Disfunción autosómica y sensorial EL inicio varia la edad en que mute el gen
Depósitos amiloideos en paredes de los vasos y endoneuro con degeneración axonal
Porfiria aguda intermitente Deficiencia de porfiria-porfibilogeno desaminasa 11q24.1-q24.2
Autosómico dominante Episodios agudos de disfunción neurológica Perturbaciones psiquiátricas Dolor abdominal Convulsiones Debilidad proximal Disfunción Autonómica
Degeneración axonal aguda y crónica
Enfermedad de Refsum Gen 10pter-p11.2 Enzima peroxisomal fitanoil-CoA-α-hidroxilasa
Autosómica Recesiva Neuropatía motora y sensorial Nervios palpables Ataxia Ceguera nocturna Retinitis pigmentosa Ictiosis Se inicia antes de los 20 años
Malformación grave del bulbo raquídeo
Figura 3 Motoneuronas normales y anormales
Motoneuronas normales: dos unidades motoras adyacentes.
Desmilinización Segmentada: Internodos de mielina son lesionados al azar y son
remielinizados por múltiples células de Schwan, mientras que el axón y los miocitos
permanecen intactos.
Degeneración Axonal: el axón y su capa de mielina degeneran anterogradamente
Reinervación del musculo: La brotación de axones de una motoneurona no dañada
lleva a la reagrupación de miocitos, mientras el axón dañado intenta brotar de nuevo.
Miopatía: miocitos pequeños desgarrados adyacentes a una unidad motora
Alumno: Angeles Garibay Sergio Oswaldo No Matrícula: 2010510214
“Entregar mucho de uno mismo, Saber que, por lo menos, la vida de una persona ha sido más fácil por que hemos podido ayudarla. Eso es haber triunfado.” Ralph W. Emerson
Miopatías
Son alteraciones musculares dentro de un grupo heterogéneo de desordenes inherentes del musculo, a menudo inician en la infancia,
y conlleva a una debilidad y desgaste progresivo del musculo. Histológicamente en casos de degeneración avanzada del musculo, las
fibras musculares se ven remplazadas por tejido fibroso-graso y colágeno. Esta característica distingue las distrofias de las miopatías
Su clasificación es la siguiente:
Miopatías de canales iónicos: grupo de enfermedades familiares con miotonia, episodios esporádicos de parálisis
hipotónica o ambas. Hay variantes asociadas con elevado, o muy bajo nivel de potasio.
Miopatías congénitas: grupo de desordenes definidos por una larga base patológica que se ha encontrado en el tejido
muscular, muchas de estas comparten rasgos clínicos particulares como, inicio temprano de le enfermedad, progresión
lenta de la enfermedad, debilidad muscular e hipotonía.
o Enfermedad del Núcleo Central
o Miopatía Nemeliana
o Miopatía Miotubular
Miopatías asociadas con errores del metabolismo al nacimiento
o Miopatías Lipídicas
o Miopatías Mitocondriales
Miopatías inflamatorias: se clasifican en infecciosas, no infecciosas y sistémicas.
o No infecciosas: dermatomiositis, polimiositosis, miositis de inclusión corporal
o Infecciosa
o Sistémica
Miopatías toxicas
o Miopatía tirocoxica
o Miopatía por etanol
o Miopatía por inducción de drogas /fármacos
Figura 4 Relación entre las proteínas de la mielina compactada y la bicapa de lípidos. Las MBP es una proteína intracelular que tiene la función de compactar a la mielina. Formas mutadas de MPZ, PMP22,PRX causan neuropatía desmielinizante hereditaria
Figura 5
A) Dermatomiositis, note la erupción que afecta el parpado
B) Dermatomiositis. La apariencia histológica del musculo muestra
una atrofia periférica de las fibras musculares con inflamación
C) Miositis de inclusión corporal, se ve la vacuola dentro de un
miocitos
Alumno: Angeles Garibay Sergio Oswaldo No Matrícula: 2010510214
“Entregar mucho de uno mismo, Saber que, por lo menos, la vida de una persona ha sido más fácil por que hemos podido ayudarla. Eso es haber triunfado.” Ralph W. Emerson
Sindrome de Guillan-Barré
Es una enfermedad que afecta al sistema nervioso periférico, con una incidencia anual de 1/100,000 alrededor del mundo. Este
sindrome se caracteriza clínicamente por debilidad que inicia en los miembros distales que rápidamente avanza hasta los miembros
proximales cursando una parálisis ascendente, e histológicamente por inflamación y desmilinización de las raíces espinales y los
nervios periféricos (radiculoneuropatía)
Bibliografía
1. V. Kummar, A. Abbas, N. Fausto, J. Aster, “Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease”, 8th Edition, Edt. Saunders Elsevier, 2010, EEUU, Pags1257-1276
Top Related