Genética y Biología Molecular y CelularDepartamento de Morfología Humana
¿Cómo define a mitocondria?
¿Qué función cumplen?
Filamentosa
Granulares
Plasticidad mitocondrial
Número
¿Características?
MITOCONDRIA
Mitos=fibra
Chondron=grano
LOCALIZACION:
Entre miofibrillas Agrupadas alrededor del flagelo
Neuronas = lugares trasmisión impulso nervioso
Bastones de retina
Crecimiento y división de las mitocondrias
Proceso regulado por GTPasaRegulación de morfología = importante para función y diferenciación celular
= división
Ruta evolutiva sobre el origen de las mitocondrias
Célula procariota anaeróbica primitiva
Procariota aeróbico Célula eucariota anaeróbicaSin mitocondrias
Célula eucariotacon un procariota endosimbiótico aeróbico
Célula eucariota actual
Célula eucariota anaeróbica actual
Púrpura fotosintética
Organización estructural de las mitocondrias
Grosor de 60-70 A
2 capa proteína 60%
1 lípido 40% FC, FI, FE ↓ cardiolipina
↑ Porina
80% proteínas
20% lípidos
No colesterol
↑ cardiolipina
40-70 A
Enzimas
40-70 AEnzimas
ARNtRibosomasADN
El genoma mitocondrial16569 pb= proteínas RNAr, RNAt
Mitocondria C. universal Mitocondria C. universal
UGA= trip Paro CUA= Leu Leu
AUA= Met Ile AGG= paro Arg
Mutaciones= gen proteína transporte e-
Neuropatia óptica de Leber.
Los genes mitocondriales se heredan por un tipo de Herencia no Mendeliana
Origen de las proteínas y de los ARN mitocondriales
Secuencia señal para la importación de proteínas mitocondriales
Hélice anfipatica
Reconocida x receptor
Aas +
Aas. No polares
Translocadores proteícos en las membranas mitocondriales
Mecanismos de Importación de proteínas a la mitocondria
La importación de las proteínas a las mitocondrias usa hidrólisis del ATP y
un gradiente de H+
Dos modelos que explican cómo las hsp 70 podría impulsar la importación proteíca
Modelo de trinquete térmico
Modelo de trinquete por arrastre
Importación de proteínas desde el citosol hacia la membrana mitocondrial interna y
espacio intermembrana
Proteínas intercambiadoras de lípidos
Resumen del metabolismo productor de energía de las mitocondrias
Funciones de las mitocondrias
a. Obtención de energía: Oxidación de ácidos grasos Fosforilación oxidativa
b. Trasporte de metabolitos
Tres complejos enzimáticos respiratorios
Complejo I 40 cadenas Acepta e- de NADH
11 cadenas diferentes actúan como dimerosAcepta e- de ubiquinona dona a cit-c
13 cadenasAcepta e- de 1 en 1 del cit-c y dona de 4 en 4 a O2
Mecanismo de la fosforilación oxidativaDesde el NADH
Desde el FADH
La enzima ATP sintasa
La ATP sintasa es un elemento acoplador reversible
Bombear protones en contra gradiente electroquímico mediante la hidrólisis del ATP
Consecuencias del desplazamiento de H
Transporte de metabolitos impulsado por el gradiente electroquímico
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