MIOCARDIOPATÍAS
1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
a) EPI: Causa más importante de MS en jóvenes y deportistas
b) ETIOLOGÍA• IDIOPÁTICA: Suponemos GENÉTICA
por gran asociación familiar (50%)(AD con penetrancia variable: Cr 14 – gen cadena pesada de la miosina…)
• Asociaciones: HC, NF, Feocromocitoma, Friedreich, Pompe…)
c) FISIOPATOLOGÍA• 2 tipos:
• H. asimétrica del Tabique IV o Central• H. de predominio Apical• Concéntrica
•Aumento de Ca intracelular (dificultad para la relajación)
•+ anómalo SNAS
Aumento de PTD
Fallo Diastólico
(sistólico si muy avanzada)
1º Lo más importante
Estenosis dinámica subaórtica
(obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral)
SAM(Movimiento Sistólico velo Anterior mitral –
es arrastrado HACIA EL TABIQUE IV)
•Efecto Venturi por flujo elevado en sístole
•Contracción de músculos papilares anormalmente orientados por tabique hipertrófico
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Estenosis dinámica subaórtica
(obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral)
AUMENTA CON:
•Disminución de la Precarga (valsalva, bipedestación)
•Disminución de la Postcarga (VDs)
•Aumento de Contractilidad (Digital, ejercicio físico)
DISMINUYE CON:
•Aumento de la Precarga y postcarga (cuclillas)
•Disminución de ContractilidadMejor sístole,
más Ef Venturi, más
SAM
Menor diámetro VI,
más obstrucción
d) CLÍNICA (comienza a los 30-40 años (dif
EAo))• Casi ½ de los pacientes presentan TRIADA (como
EAo)– Disnea– Angor– Síncope
» NO OBSTRUCCIÓN EN ¼ de los pacientes. Sólo arritmias
• MUERTE SÚBITA (Causa más frecuente de muerte en MCH) por ARRITMIAS VENTRICULARES
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Factor predictor de MS en MCH:
1.- Edad < 30 a al Dx
2.- AF de muerte súbita
3.- Genotipos desfavorables
4.- Síncopes
5.- Arritmias ventriculares en Holter
6.- Respuesta anormal de TA con el ejercicio
NO tiene relación con la MS el gradiente o la
clínica
e) DIAGNÓSTICO• EF:
– Pulso Yugular: onda a aumentada– Pulso Carotídeo: Bisferiens– AC: Si OTSVI: Soplo sistólico que varía con cambios dinámicos (ya dichos
previamente) (igual que en Barlow) -S4
• ECG, Rx tórax• Ecocardiograma: Hipertrofia septal asimétrica – SAM –
Gradiente de obstrucción del TSVI• Cateterismo:
– Aumento de PTD VI– Signo de Brockenbourg: descenso de TA tras EV– Angor Descartar patología coronaria
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
e) TRATAMIENTO• MÉDICO: (FÁCIL, IC DIASTÓLICA Consistente
en disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el miocardio)
– ELECCIÓN: Beta Bloqueantes (Si contraindicación, Ca antag no DHP)– CUIDADO CON diuréticos– CONTRAINDICADOS VD: IECAs y Digital– Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, DAI
• OTROS: (si no responden a tratamiento Médico)– Miectomía septal de Morrow en los muy sintomáticos– Ablación septal con alcohol intraarterial– Marcapasos DDD (bicameral)
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
a) ETIOLOGÍA
2. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
IDIOPÁTICASECUNDARIA A:
2ª más frecuente
(1ª, CI)
Relacionada con:
•AF: AD genes desmina, distrofina…
•AP: Miocarditis viral
Se llega al diagnóstico porque todas las pruebas (cateterismo, anamnesis alcohol, serologías…) son negativas
Cardiopatía Isquémica
(Causa más frecuente)
Hay quien no la considera propia MCD por no provocar disfunción global VI sino más
bien ASC+/- extensas
CATETERISMO
Alcohólica por
toxicidad directa
(Segunda más frecuente)
Revierte con la abstinencia en
etapas precoces
ANAMNESIS
Periparto>Raza negra
Altamente embolígena
Suelen regresar
Evitar nuevo embarazo
Fármacos
Tóxicos
Antraciclinas
Ciclofosfamida
ADT
Cocaína
Infecciones
Miocarditis por virus
(VIH, enterovirus…)
Toxoplasma
Chagas
SEROLOGÍA
Enfermedades Musculares
Duchenne, Steinert,
Friedreich
DAVD
… MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DAVDSustitución de miocardio por tejido fibroadiposo que normalmente comienza
afectando a VD pero puede llegar a extenderse a VI y causar disfunción biventricular severa.
• EPI: Causa frecuente de MS en jóvenes (si ya DAI, muerte por ICC) por arritmias ventriculares (el sustrato ADIPOSO es muy ARRITMOGÉNICO).
• ETIOLOGÍA: normalmente herencia AD, mutaciones en genes de los desmosomas (DSG, DSP…) y canales del Calcio.
• CLÍNICA: Palpitaciones, MS, dolor torácico atípico, ICC.
• DIAGNÓSTICO: AF, Ecocardiograma, ECG, RMN, Test genético (MUY IMPORTANTE, SCREENING EN FAMILIARES).
• TRATAMIENTO: DAI, Tratamiento de IC Sistólica.
b) CLÍNICA:– ICC SISTÓLICA Global (Izquierda y derecha, por dilatación de todas las cavidades)– COMPLICACIONES:
• Embolias (ACO si encontramos trombo intracavitario y seguimiento de cerca)• Arritmias (DAI)
c) DIAGNÓSTICO:• EF: Soplo de IMi secundaria, ritmo de galope• Rx tórax: Cardiomegalia• ECG: BCRIHH• ECOCARDIOGRAMA: VI dilatado con FEVI deprimida
d) TRATAMIENTO: IC Sistólica (REPASO!)– Aumentan SV: BB, IECAs, Ahorradores de potasio– Descompensados: Diuréticos del asa– Si trombo intracavitario: ACO– Si Arritmias:
• FA: Digital• A. Ventriculares: DAI
– Otras opciones en caso de tto óptimo y mala CF:• Resincro• Tx cardiaco
… MIOCARDIOPATÍA DILATADA
a) ETIOLOGÍA: Alteración de la distensibilidad miocárdica FALLO DIASTÓLICO
– Depósito de material intramiocárdico: AMILOIDOSIS es la causa más frecuente (primaria y MM)
– Otras (fibroelastosis endomiocárdica de Davis, Fibrosis endomiocárdica de Loeffler, Churg-Strauss, HC, Glucogenosis…)
b) CLÍNICADATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS:
• > 50 años• Tendencia a hTA (mareos por hTA ortostática)• Edemas blandos en MMII• Macroglosia• Malabsorción• Púrpura• Proteinuria• RIESGO DE INTOXICACIÓN DIGITÁLICA AUMENTADO GRAN RIESGO DE
MS
3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
c) DIAGNÓSTICO• EF:
– Protodiástole CONSERVADA (como en PC y a diferencia de Taponamiento Cardiaco (Pandiástole)) En curva de P Diastólica intraV observamos DIP-PLATEAU o SIGNO DE LA RAÍZ CUADRADA
– Pulso Venoso Yugular: Signo de “W” como en PC (senos X e Y profundos)
– Signo de Kussmaul (PVC en inspiración aumenta): algo menos que en PC
– Puede haber Pulso Paradójico (disminución de > 10 mmHg de TAs en inspiración): menos que en Taponamiento
– AC: Tonos Cardiacos apagados
… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
M R
c) DIAGNÓSTICO• Rx Tórax: No Cardiomegalia• ECG: Bajo Voltaje de QRS• ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto
MOTEADO• Cateterismo:
– Algo > P en cavs izdas, aunque muy igualadas– Dip-plateau
d) TRATAMIENTO• Sintomático• OJO Intoxicación Digitálica!!!
… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Top Related