Tania Oyarzún AlfaroTutora: Klga. Matilde Osses
HLCM2 Septiembre 2014
Malformaciones Ano-Rectales (MAR)
Definición
Amplio espectro de anomalías congénitas que involucran ano y recto, pero que además pueden comprometer tracto urinario y
genital. La afectación se da en ambos sexos.
Manejo quirúrgico complejo
Buen diagnósticoBuena técnica tratamiento
Mejor pronóstico
Consideraciones Generales
Consideraciones Anatómicas
Consideraciones Anatómicas
Anomalías Asociadas
• Gastro-intestinales• Atresias• Enf. Hirschprung
• Cardiovasculares• Tetralogía de Fallot• CIV
• Esqueléticas• Alteraciones vertebrales y sacro• Espina Bífida• Alteraciones cono medular
Anomalías Asociadas
• Genitourinarias• RVU• Agenesia Renal• Displasia Renal• Criptorquídea• Hipospadias
• Malformaciones uterinas y vaginales.
Embriología
Sistema Genitourinario
S. Genital
S. Urinario
Mesodermo Intermedio
S. Genital S. Urinario
CLOACA
4ta. Semana Cloaca7ma. Semana Tabique urorrectal
Clasificación
• Recto penetró a través de elevador del ano, localizándose muy por debajo de este.
• Esfínter interno indemne.• Complejo de músculos estriados bien
desarrollados.• Integridad de vías nerviosas.• Pronóstico de continencia fecal bueno
Malformaciones Bajas
Malformaciones Bajas
Malformaciones Bajas
• Recto y ano a nivel de valvas son normales• Por debajo de las valvas, el canal se va
estrechando y desemboca en el periné, anterior al ano.
Fístula anocutánea
Malformaciones Bajas
• Estrechamiento congénito del ano• Puede estar en posición adecuada o
ligeramente anteriorizado.
Estenosis Anal
Malformaciones Bajas
• Ano en posición normal• Cubierto por una delgada membrana a través
de la cual se puede observar el meconio.
Membrana Anal
Malformaciones Bajas
• Orificio se localiza en vestíbulo vaginal.• Rodeado de mucosa en toda su extensión• Debe diferenciarse de una fístula
rectovestibular
Fístula anovestibular
• Embrionariamente el recto penetra el elevador del ano.
• Desarrollo musculatura estriada es buena• Continencia fecal depende del desarrollo
muscular e integridad sensorial y motora.
Malformaciones Intermedias
Malformaciones Intermedias
Fístula rectouretralFístula rectouretral
Fístula rectouretral
• Recto termina en la uretra a nivel del borde superior del músculo bulbo cavernoso.
• Salida de meconio o gas a través del meato urinario
Fístula rectouretral
• Poco frecuente • Recto termina a nivel del borde superior del
músculo bulbo-cavernoso pero sin penetrar la uretra.
• En mujeres, existe una ligera pared entre recto y vagina, pero sin fístula.
Agenesia anal sin fístula
• Raro• Recto comunica con la vagina por encima del
orificio del himen.
Fístula rectovaginal
• Recto desemboca en vestíbulo vaginal.
Fístula rectovestibular
• Se caracterizan porque el recto no penetra fibras del elevador del ano, localizándose por encima de este.
• Hay ausencia de esfínter interno • Complejo muscular estriado poco
desarrollado.
Malformaciones Altas
Malformaciones Altas
• Intestino, Vagina, Uretra, desembocan en un canal común.
• No se produce diferenciación de cloaca en seno urogenital y recto
Cloaca
• Malformaciones asociadas• Exploración física: meconio en periné,
genitales u orina. • Eco: anomalías asociadas.
• Eco abdominal • Eco lumbosacra.
• Uretrocistografía• Ecocardiograma
Diagnóstico
DiagnósticoDiagnóstico
DiagnósticoDiagnóstico
• Dilatación fístula • Correción por tiempo• Colostomía• Manejo malformaciones asociadas • Definitivo:
• Anorectoplastía por vía sagital posterior (Operación de Peña)
Tratamiento
Colostomía
• En las lesiones de tipo alto se requiere una derivación hecha a nivel del Sigmoides alto, a cabos separados para un mejor
manejo de la colostomia
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