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MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA
DEFINICIÓN
Se caracteriza por una masa multiquística de tejido pulmonar displásico, con
proliferación de bronquiolos y elementos mesenquimáticos y supresión de la
diferenciación alveolar, configurando estructuras adenomatosas recubiertas por
epitelio cúbico o cilíndrico ciliado carentes de cartílagos y glándulas bronquiales.
INCIDENCIA
Es la lesión congénita quística pulmonar. Más frecuente constituyendo alrededor
del 25% de las malformaciones pulmonares, y del 20 al 40% de las afecciones
pulmonares resacadas. Se da con mayor frecuencia en el sexo masculino.
CLASIFICACIÓN
TIPO I (DEL 1 AL 3%): Los quistes son pequeños, máximo (de 0.5 cm de
diámetro) y cubierto por epitelios pseudoestratificado.
TIPO II (MÁS DEL 65%): Quistes de 2 a 10 cms de diámetro, pueden ser únicos o
multilobulados, cubiertos de epitelios pseudoestratificado columnal y están llenos
de líquidos o de aire.
TIPO III (DEL 20 AL 25%): Múltiples quistes de 0.5 a 2 cms de diámetro, se
mezclan con tejido normal, están cubiertos por epitelios ciliados columnal o
cuboidal. Se asocian en el 60% con otras malformaciones congénitas.
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TIPO IV (8%): Las lesiones son grandes y pueden afectar un lóbulo entero o varios
de ellos, se encuentran quistes o proliferación adenomatosa de la vía aérea
terminal.
TIPO V (DE 2 A 4%): Quistes de 7 cms de diámetro cubiertos por células no
ciliadas.
EMBRIOLOGÍA
Su etiopatogenia es desconocida; se ha propuesto de esta alteración sería
secundario a una falla en la maduración de estructuras bronquiales que ocurren
entre la 5ª y 6ª semana de gestación durante la etapa pseudoglandular deldesarrollo pulmonar.
Otros consideran que representan una displasia pulmonar focal, basando una
identificación de músculo esquelético dentro de las paredes de los quistes.
FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA
Se describen 2 formas:
En la vida posnatal: precoz con severo compromiso
cardiorespiratorioal nacer debido a hiposplasia pulmonar (80% de los
casos).
Tardíos: con infeccione y menos del 10% se presenta después del
primer año de vida .en el periodo antenatal ,la muerte fetal se
presenta cerca del 14% de los casos.
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CUADRO CLÍNICO
PRESENTACIÓN PRENATAL: Puede ser detectado en el examen
ultrasonográfico de rutina y puede regresar durante el embarazo, pero alrededor
del 40% hay desarrollo de hidropesía fetal por obstrucción de la vena cava y
comprensión cardiaca.
PRESENTACIÓN NEONATAL: Alrededor de un tercio de los casos que se
presentan en el nacimiento, tienen síntomas respiratorias, cuya magnitud está en
directa relación con la severidad de la lesión. Esto incluye taquipnea, aumento del
esfuerzo respiratorio con cornaje, retracción y cianosis. En algunos casos se
presenta neumotórax espontáneo, en caso grave se presenta hipoplasia pulmonar.
PRESENTACIÓN POSTNATAL: Un tercio de los pacientes son diagnosticados
después del período neonatal. Un síntoma común es la neumonía recurrente.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza a través de una radiografía de tórax. El diagnóstico prenatal se realiza por medio de la ultrasonografía.
Una resonancia nuclear magnética prenatal
La tomografía axial computarizada
Ecografía renal y cerebral
MANEJO MÉDICO
Una vez realizado el diagnostico resulta fundamental identificar la presencia de
signo que interviene en el pronostico y puede ser gravitenten el tratamiento a
ofrecer tales como tamaño tipo del quiste hidrops desplazamiento del mediastino y
polihidroamnio
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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Se recomienda la extirpación quirúrgica posnatal de la MAQ aun en caso
asintomatico ya que describe el riesgo potencial de sobreinyección y
malinizacion.
En caso que la lección haya resultado en el útero,
LISTA DE CHEQUEO
EQUIPO : TORAX
ACC: CIZALLA
PEDIÁTRICO Cera ósea
Jeringa 10cc
Aguja hipodérmica # 25-26
Marcaina al 0.5% sin epinefrina
Electro
Maní
Gasas húmedas Suero fisiológico
Compresas
Frasco para patología
TÉCNICA
Bajo de anestesia general al paciente se le practica una toracotomia el
cirujano examina la totalidad del pulmón y el mediastino para asegurar que
no existe diseminación
Se pasa a pinza duval para tomar el pulmón se identifica el lóbulo enfermo, se
diseca con tijera de metzembaum y con pinza de disección largas sin garras,
se pasa montada con pinza de kelly adson,
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Se procede a aislar la arterias y venas principales que nutren al lóbulo enfermo
mediante disección, utilizando tijera de metzembaum y pinza de disección sin
garras.
Se pasa a pinza duval para separar el pulmón y exponer los vasos y el
bronquio se rodea con una cinta umbilical o seda 0 ó 1 para separarlo.
Se deben clampear venas y arterias que suministran sangre al lóbulo enfermo
con clan de schinidt, se secciona con tijera de metzembaum y se liga con seda
2/0 montada y húmeda.
Se procede a seccionar el bronquio con mango de bisturí 3 hoja No. 15, ya
clampeado una vez seccionado el bronquio el lóbulo pulmonar se extrae.
La aspiración es importante mientras el bronquio permanece abierta pues debe
evitarse cualquier resto de sangre o líquido drene hacia el pulmón opuesto.
Se cierra el extremo abierto del bronquio con puntos de seda 2/0 o prolene. El
bronquio abierto debe cerrar más rápido posible para evitar la fuga de gases
anestésico hacia el medio ambiente. El derramamiento de la sangre hacia el
resto del pulmón.
Cerrado de bronquio, se hace prueba en boca de pérdida de aire, se lava la
cavidad, recuento de gasa, compresa y cierre de plano igual a la toractomía.
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MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA
KESSIA YEPES
EDNA ZABALETARAIXA ALEMÁNYEIMY RAMÍREZ
DOCENTE:BELKIS FIGUEROA
CORPORACIÓN UNIVERSITARIA LATINOAMERICANA, CULINSTRUMENTACIÓN QUIRÚRGICA
VII SEMESTREBARRANQUILLA
2011
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