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Linfangioleiomiomatosis
pulmonarANA LAURA CERVANTES VALDOVINOS
SEXO FEMENINO
Se caracteriza por la proliferación de células musculares lisas atípicas que progresivamente ocluyen vías aéreas, vasos linfáticos y sanguíneos, lo que lleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar y a una muerte prematura.
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
Lentamente progresiva: Alterando los volúmenes, capacidades y
flujos aéreos pulmonares presentando un patrón de tipo restrictivo
Fisiopatología
SINTOMAS: Disnea Neumotórax
Tos Hemoptisis Derrame pleural Ascitis quilosa
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
ETIOLOGÍA Desconocida
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
HISTOLOGÍA Proliferación de células musculares lisas
atípicas Afección de vénulas pueden provocar
obstrucción
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
RADIOLOGÍA: Inicialmente normal Estadios finales muestran un patrón
"en panal de abeja«.
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
Patrón intersticial
DIAGNÓSTICO: Inmunohistoquímico
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
TRATAMIENTO Suplemento hormonal Trasplante pulmonar ?
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
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