HematologíaMED-326 Grp. 01
Presentado A:Dra. María Elena Sánchez
Gomérez
Sustentado Por:Gemelly Germán Burgos
Leucemia Linfoide Aguda
Las leucemias agudas son neoplasias hematológicas debidas a la proliferación
incontrolada de una clona de células inmaduras de la hematopoyesis o blastos, que invaden la
medula ósea, la sangre periférica y otros órganos e impiden la proliferación y
diferenciación de la células hematopoyéticas normales. Se reconocen dos grandes familias la
linfoblástica y mieloblástica.
La leucemia linfoblástica (LLA) es la neoplasia más frecuente de la infancia, constituyendo un 35 a 40% de los cánceres en la edad pediátrica, con una incidencia anual de 3 a 4 casos por cada 100.000 niños menores de 15 años. Se presenta en todas las edades con un pico entre los 4 y 6 años, algo más frecuente en varones.
Epidemiología
Etiología
Ambientales Radiación ionizante Químicos (benceno,
pesticidas) Agentes alquilantes
Genéticos Trisomía 21 Anemia de Fanconi Síndrome de Bloom Agammaglobulinemia
congénita Enfermedad de Kostman
Translocaciones t(12:21) con el gen de fusión
TEL/AML1 t(8:14) t(11:14) t(9:22)
Manifestaciones Clínicas
Síndrome anémico
Síndrome hemorrágico
Síndrome febril
Síndrome tumoral
Fatiga o debilidad (más común) 92% Hemorragia 27%
Dolor óseo o articular 80% Infección 17%
Fiebre 70% Esplenomegalia 86%
Pérdida de peso 66% Adenopatías 76%
Masas anormales 62% Hepatomegalia 74%
Purpura 51% Dolor a la presión esternal 69%
Órganos comprometidos
Compromiso osteoarticular
Compromiso del SNC
Compromiso genitourinario
Compromiso cutáneo
Anemia: hemoglobina <10 g/dL, normocítica y normocrómica
Leucocitos 100-1.000.000/µL Neutropenia de grado variable Plaquetas varía desde normal
hasta casi ausentes
Laboratorio
Radiografía de tórax
Mielograma
Diagnostico diferencial
Púrpura trombocitopénica
inmuneAnemia aplásica
Síndrome mielodisplásicos
Artritis reumatoide juvenil
Mononucleosis infecciosa y otras infecciones virales
Reacción leucemoide y neutropenia asociada
a sepsis
Neuroblastoma
Clasificación FAB
Rasgos citológicos
Tipo morfológicoL1 L2 L3
Tamaño celular Predominio de células pequeñas
Células grandes y heterogéneas.
Células grandes y homogéneas.
Cromatina Homogénea Variable, heterogénea.
Homogénea y en punteado fino. Mitosis ≥5%.
Formas del núcleo Regular. Ocasionalmente hendido o con indentaciones.
Irregular. Generalmente hendido o indentado.
Regular. Oval o redondo.
Nucléolos No visibles o pequeños y atenuados.
Uno o mas, a menudo prominentes.
Uno o mas, prominentes.
Cantidad de citoplasma
Escasa Variable moderadamente abundante.
Moderadamente abundante.
Basofilia citoplásmica
Ligera Variable. Muy intensa.
Vacuolización Variable (habitualmente ausente)
Variable (habitualmente ausente).
Prominente.
Clasificación MIC
Fenotipo B CD19 TdT cALLa
(CD10)Ig
citoplasmáticaIg de
superficieFAB
LLA precursor B precoz (nula)
+ + - - - L1, L2
LLA común + + + - - L1, L2LLA pre-B + + + + - L1LLA-B + - +/- +/- + L3Fenotipo T CD7 CD2 TdT FABLLA pre-T + - + L1, L2LLA-T + + + L1, L2
Clasificación inmunológica EGIL
Subtipos inmunológicos de LLA-T
Tipo EGIL Marcador inmunológico
LLAT1 o pro-T
+ para CD7 y CD3 citoplasmatico
LLAT2, pre-T A lo anterior añadir + para CD5 y/o CD2 y/o CD8
LLAT3, timico
Cualquier caso + para CD1a
LLAT4, maduras
Existencia de CD3 de superficie en ausencia de CD1a
Subtipos inmunológicos de LLA-B
Tipo EGIL Marcador inmunológico
LLAB1 o pro-B
CD79a⁺ y/o CD22⁺ y /o CD19⁺
LLAB2 o común
CD79a⁺ y/o CD22⁺ y /o CD19⁺, CD10⁺
LLAB3 o pre-B
CD79a⁺ y/o CD22⁺ y /o CD19⁺, µ intracitoplásmatico
LLAB4 o maduro
CD79a⁺ y/o CD22⁺ y /o CD19⁺, Ig superficie⁺
Formas especiales de LLA no contempladas en la clasificación de la FAB
Leucemia de células en espejo de mango
LLA con eosinofilia
LLA hipergranular (con gruesa granulación
citoplasmática)
LLA con maduracion
Factor pronostico
Favorable Desfavorable
Edad Niños 1-9 añosAdultos 16-35 años
Niños <1 y >10 añosAdultos >35 años
Sexo Femenino MasculinoInfiltración SNC
No Si
Leucocitos inicial
<20.000/mmᵌ >50.000/mmᵌ
Inmunofenotipo
B. cALLa (CD10)⁺ T.
Citogenética Hiperploidia >50 Hipodiploidiat(9:22)-cromosoma Ph t(4:11)
Blastos en MO a las dos semanas de tratamiento
<5% >20%
Factores pronostico
Tratamiento
A.Inducción de remisión. Esto se logra en el 85% de los casos si se usan 2 drogas (Vincristina y Prednisona) y es > 97% si se agregan 2 drogas (Asparginasa y Antraciclinas), en un período de 4 semanas.
B. Intensificación. El objetivo es reducir la masa de células leucémicas antes que aparezca resistencia a drogas.
C.Tratamiento del SNC. Por esto se desarrollaron diferentes formas de tratamiento “profiláctico” usando quimioterapia intratecal con Metotrexato (Mtx) y radioterapia craneoespinal y más tarde sólo craneal.
D.Terapia de continuación. Lo más usado es Mtx semanal con 6-Mercaptopurina diaria, en general por vía oral.
Quimioterapia
A.Infección. Es la complicación más frecuente y se asocia a la neutropenia (descrita antes).
B.Recaída. Es la complicación más temida y se presenta en el 25 a 30% de los pacientes.
C.Efectos tardíos del tratamiento. Secuela en SNC. Crecimiento. Cardíacos. Gónadas.
D.Segunda malignidad. El riesgo es menor que en los tumores sólidos. Lo más frecuente es la presencia de tumores cerebrales.
Complicaciones del Tratamiento
Leucemia Linfoide Aguda del Adulto
Esta comparte muchas características con la LLA de la infancia. La edad de inicio de la LLA del adulto es a los 50
años, aunque un tercio tiene más de 60 años al diagnóstico, con otro pico de incidencia a los 80 años.
Su presentación es por lo general subaguda, con algunas semanas de evolución y con infiltración difusa a órganos
linfoides. El frotis de sangre periférica es casi siempre suficiente para establecer el diagnostico, que se confirma
con los métodos ya mencionados.
Con el esquema de tratamiento la tasa de curación es de 25-40%. La mayoría de los pacientes recae, lo que explica el
menor éxito que en la variedad de la infancia. Estos tienen una media de sobrevida de 8-16 meses, por lo que es
necesario intentar trasplante en este grupo de enfermos cuando se obtiene la primera remisión completa.
Muchas Gracias!!!!
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