Glomerulonefritis por IgA
Adriana Celemín NietoEstudiante de Pregrado Medicina de la Universidad del Norte
Nefropatia por IgA
Es la mas común de las Glomérulo nefritis
Se presenta en la segunda y tercera década de la vida y es más común en hombres
Nefropatia por IgA
Sólo se puede diagnosticar mediante la demostración inmuno histológica de depósitos inmunes mesangiales que se tiñen dominantes o co - dominantes para IgA.
No se conocen exactamente los mecanimos de lesion de las celulas mesangiales pero se sabe que son por sintensis de IgA anormal
EPIDEMIOLOGIA
Se calcula que afecta al 1.3% de la población
Su incidencia es variable en Asia 29%, Australia 12%, Europa
10%; Estados Unidos 10–15%. Es más frecuente en hombres que
en mujeres con una relación 6:1 a 10:1,
principalmente entre los 16 a los 40 años
es la causa que conlleva trasplante renal en un 10% de los casos.
Causas Idiopáticas
Haemophilus
Parainfluenza
Cirrosis y otras
enfermedades hepáticas
Enteropatía por gluten
HIV
Nefropatía familiar por
IgA
PATOGENESIS
El depósito de IgA y C3 en el mesangio glomerular conduce a la activación de la cascada del complemento a través de la vía alterna .
Esta IgA es predominantemente polimérica-1 que derivan principalmente desde el sistema inmunitario de las mucosas.
la nefropatía IgA es una enfermedad del Sistema inmunitario de las mucosas.
la alteración en la galactosilación a nivel hepático de la IgA-1 que conduce a un aumento de unión de IgA polimérica-1 en el riñón.
Caracteristicas Clinicas•tienden a
ocurrir con una estrecha relación con la infección de las vías respiratorias
•puede ser completamente asintomática, pero más a menudo se asocia con disuria
•Se puede acompañar de sintomas sitemicos: malestar general , fiebre etc.
Hematuria macroscopica 40-50 %
•La Hematuria microscópica y proteinuria persisten entre los episodios de hematuria macroscópica, es común la hipertensión asociada.
Hematuria Microscópica
s 40 %
Manifestaciones clinicas
Síndrome Nefrítico
10%
Hipertensión Arterial Maligna
menos del 5%
GMN rápidamente progresiva
Nefropatia por IgA
Nefropatía por IgA puede ser la expresión glomerular de una manifestación sistémica de la Enfermedad de Henoch Schonlein.
Nefropatia por IgA
la insuficiencia renal puede ocurrir en 20% y el 30% de los pacientes en dos décadas de la presentación original.
La insuficiencia renal normalmente sigue un curso lentamente progresivo, pero una minoría de los pacientes con Nefropatía por IgA manifiesta un curso fulminante
Mal pronostico
hipertensión sostenida
proteinuria persistente > a 1
g / día
deterioro de la función
renal
síndrome nefrótico
la hematuria microscópica persistente se asocia con un mal pronóstico
Si en la biopsia renal se encuentran medias lunas esto constituye un factor de mal pronóstico.
Signos de progresión
Creatinina sérica al diagnóstico (> 1,5 mg / dl) . Los pacientes con creatinina ≥ 2,5 mg / dl empeoran a pesar del tratamiento.
La hipertensión se asocia con los cambios de arteriosclerosis y los tubulointersticial en la biopsia, y usualmente con proteinuria significativa.
Excreción persistente de proteínas > 500 mg / día
Otros factores de riesgo de progresión: Obesidad, Hipertrigliceridemia, Hiperuricemia, Tabaquismo.
Laboratorios
Sedimento urinario: cilindros de hematíes, leucocitarios y glóbulos rojos
Proteinuria en 24 horas y depuración de creatinina
Relación proteínas en orina
Creatinina
Electroforesis de proteínas en orina
Niveles de IgA sérica
Hallazgos de laboratorio
Orina: hematuria microscópica en el análisis de orina y eritrocitos dismórficos en la microscopía de la orina.
La proteinuria se encuentra en muchos pacientes con nefropatía por IgA, aunque la mayoría de los sujetos tienen menos de 1 g / día.
los niveles séricos de IgA se elevan hasta en un 50% de los pacientes, la presencia de IgA elevadas en la circulación no es específica de la nefropatía por IgA
Clasificación histológica: Consenso de Oxford (2009)
Hipercelularidad mesangial.
Hipercelularidad extracapilar.
Glomérulo esclerosis segmentaria.
Atrofia tubular/fibrosis intersticial.
Variable Definición Score
HIPERCELULARIDAD MESANGIAL
Menos de 4 células mesangiales/área mesangial : 0
M 0: Menor de 0,5
4-5 células mesangiales /área mesangial : 1 M 1 : Mayor de 0,5
6-7 células mesangiales /área mesangial : 2
Más de 8 células mesangiales/área mesangial : 3
GLOMEULOESCLEROSIS SEGMENTARIA
S 0: Ausente.S 1 : Presente
HIPERCELULARIDAD ENDOCAPILAR
E 0: Ausente.E 1 : Presente
ATROFIA TUBULAR / FIBROSIS INTERSTICIAL
T 0: 0 – 25 %T 1 : 26 – 50 %T 2 : Más de 50 %
Biopsia renal
Microscopio de luzProliferación
mesangial difusa o focal,
expansión de la matriz
extracelular
Lesiones proliferativas
intracapilares o extracapilares
Lesiones necrotizantes segmentarias
Esclerosis glomerular focal
Atrofia tubular-fibrosis
intersticial
Glomerulopatía por IgA - Enfermedad de Berger. Se observa discreto aumento de la celularidad y de la matriz mesangial. Membranas basales y luces capilares conservadas. Se observa una sinequia del ovillo capilar con la membrana de Bowman en hora 5-6. PAS.
Biopsia renal
INMUNOFLUORESCENCIA
Hallazgos patognomónicos:
depósitos de IgA en patrón granular difuso
en el mesangio y ocasionalmente en la pared de los capilares
La IgG puede estar con la IgA
Ocasionalmente el C3 está presente
Glomerulopatía por IgA – Enfermedad de Berger. Se observa depósitos fluorescentes mesangiales. IHQ: técnica de inmunofluorescencia indirecta utilizando IgG dirigida contra IgA humana.
TRATAMIENTO
INTERVENCIONES GENERALES: control TA ( IECA/ARA II), estatinas en ERC( enf renal crónica) para control de LDL.
Los IECA están especialmente indicados en pacientes con proteinuria.
la terapia con trandolapril y Losartán
TRATAMIENTO Pacientes con proteínas de 1-3,5 g al
día y Creatinina de 1,5 mg / dl (133 mmol / L) o menos. metil prednisolona intravenosa 3 días
consecutivos en los meses 1, 3, y 5 + prednisona oral a una dosis de 0,5 mg / Kg. cada dos días durante el 1 hasta el 6 mes.
pacientes con nefropatía por IgA rápidamente progresiva. dosis bajas de prednisona y Ciclofosfamida
oral durante 3 meses seguidos de 2 años de Azatioprina.
Esquema de manejo de nefropatia por inmunoglobulina a según marcadores de riesgoMARCADORES DE
PROGRESIONRANGO MANEJO INDUCCIÓN MANTENIMIENTO
PROTEINURIA NEGATIVA CONTROL MEDICO
MENOR DE 500 MG /24 HRS
IECA /ARA IIESTATINAS
MAYOR DE 500 MG / 24 HRS
IECA / ARA IIESTATINACORTICOIDE
PULSOS DE METIL PREDNISOLONA 1 GRAMO ENDOVENOSO POR DIA POR 3 DIAS, MESES 1-3-5
PREDNISOLONA ORAL 0,5 MG/KG/DIA. DOSIS DECRECIENTES POR 6 MESES
MAYOR DE 1000 MG/24 HRS
IECA / ARA IIESTATINACORTICOIDE + SEGUNDO INMUNOSUPRESOR
CILOFOSFAMIDA ENDOVENOSA + PULSOS DE METIL PREDNISOLONA 1 GRAMO ENDOVENOSO POR DIA POR 3 DIAS, MESES 1-3-5
CILOFOSFAMIDA ORAL 1,5 MG/ KG/DIA ÓAZATIOPRINA 1,5 MG/KG /DIA + PREDNISOLONA ORAL 1 MG/KG/DIA ,DOSIS DECRECIENTES POR 2 AÑOS
CREATININA MENOR DE 1,5 MG/DL IECA /ARA IIESTATINAS
1,5 MG/DL – 3 MG/DL IECA / ARA IIESTATINACORTICOIDE + SEGUNDO INMUNOSUPRESOR
CILOFOSFAMIDA ENDOVENOSA + PULSOS DE METIL PREDNISOLONA 1 GRAMO ENDOVENOSO POR DIA POR 3 DIAS, MESES 1-3-5
CILOFOSFAMIDA ORAL O AZATIOPRINA + PREDNISOLONA ORAL 1MG/KG/DIA DOSIS DECRECIENTES POR 2 AÑOS
MAYOR DE 3 MG/DL MANEJO DE ENFERMEDAD RENAL CRONICA
LESION HISTOLOGICA M 0 – S 0 – E 0-TO ( lesiones leves )
IECA /ARA IIESTATINAS
PROLIFERACION ENDOCAPILAR SIN LESIONES CRONICAS ( E 1)
IECA / ARA IIESTATINACORTICOIDE
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