Integrado Médico Quirúrgico II - Universidad Mayor Sede Temuco
GAMAPATÍAS MONOCLONALESDr. Mauricio Soto Vásquez - Médico Internista
MIELOMA MÚLTIPLE
Trastorno monoclonal de las células plasmáticas; las cuales proliferan en médula ósea reeplazando los otros componentes de
ésta, produciendo además grandes cantidades de inmunoglobulinas no
funcionantes.!
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
Prevalencia de Mieloma Múltple a distintas edades
0%
9,5%
19%
28,5%
38%
< 65 años 65 - 74 años > 75 años
37%
26%
37%
Edad Promedio de Presentación:!
70 años
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
SOBREVIDA A 10 AÑOS!con el mejor tratamiento disponible
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
SOBREVIDA A 10 AÑOS!con el mejor tratamiento disponible
30%Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
Plasmocito
Inmunoglobulinas!monoclonales!
IgG - IgA
Peak “M” en electroforesis de proteínas
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
Plasmocito
Inmunoglobulinas!monoclonales!
IgG - IgA
Peak “M” en electroforesis de proteínas
Infecciones frecuentes
Factor Activador de los Osteoclastos Lesiones líticas
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
Plasmocito
Inmunoglobulinas!monoclonales!
IgG - IgA
Peak “M” en electroforesis de proteínas
Infecciones frecuentes
Factor Activador de los Osteoclastos Lesiones líticas
Proteína de Bence Jones
Producción de Amiloide AL
Hiperuricemia
Hipercalcemia
Insuficiencia Renal
Anemia
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
PRESENTACIÓN SÍNTOMAS AL DIAGNÓSTICO
0%
20%
40%
60%
80%
Anemia Dolor Óseo
40%
58%
80%
73%
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MIELOMA MÚLTIPLE
DIAGNÓSTICO DE MIELOMA
> 10% de plasmocitos monoclonales en médula ósea
Proteínas monoclonales en suero o en orina
DISFUNCIÓN ORGÁNICA INDUCIDA
POR MIELOMA
Hipercalcemia > 11.5 mg/dL
Insuficiencia renal con Creatinina sérica > 2 mg/dL
Anemia con hemoglobina < 10 gr/dL !ó 2 gr/dL bajo el límite inferior normal.
Enfermedad ósea: lesiones líticas, osteopenia severa, fractura patológica.
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
Historia clínica y examen físico.!!Exámenes rutinarios: hemograma, creatinina, calcio corregido, albúmina y proteinas, electroforesis de proteínas séricas y en orina, cuantificación de cadenas livianas monoclonales en orina.!!Imágenes: radiografías simples, resonancia nuclear magnética si la sospecha es alta y las radiografías son negativas.!!Exámenes de médula ósea: Mielograma por aspiración y biopsia, análisis citogenéticos e hibridación pot fluorescencia in-situ (FISH) para anormalidades cromosómicas.!!Para el pronóstico: "2 microglobulina, albúmina, lactato deshidrogenasa. !
!
¿CÓMO INICIAR EL ESTUDIO?
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
ETAPIFICACIÓN: INTERNATIONAL STAGING SYSTEM
I"2 - Microglobulina < 3.5 mg/L!
y!Albúmina > 3.5 gr/dL
IIAlbúmina < 3.5 gr/dL!
ó!"2 - Microglobulina entre 3.5 y 5.5 mg/dL
III "2 - Microglobulina > 5.5 mg/L
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
NUNCA SOLICITAR !CINTIGRAFÍA ÓSEA PARA MIELOMA!!
Facon T, et al. Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone alone or reduced-intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial. Lancet. 2007 Oct 6; 370 (9594) : 1209-18.
1950 2006 2007 2009
Melfalán más Prednisona Talidomida Lenalidomida Bortezomib
Agente alquilante (mostaza
nitrogenada)Inhibidor de
AngiogénesisInhibidor de
AngiogénesisInhibidor de Proteosomas
Sobrevida 24 - 36 meses
Sobrevida 45 - 52 meses
Sobrevida 96% a un año
Sobrevida 81% a 3 años
TRATAMIENTO DEL MIELOMA MÚLTIPLE
Anderson H. VAD chemotherapy as remission induction for multiple myeloma. Br J Cancer. 1995 February; 71(2): 326–330.
TERAPIA DE RESCATE TRADICIONAL
V
A
D
incristina
driamicina ® (Doxorrubicina)
exametasona
10 meses de sobrevida !en pacientes antes tratados
Paciente de 70 años, sin antecedentes mórbidos, en examen rutinario se pesquisa albúmina 4.0 gr/dL y proteínas totales 10 gr/dL. Electroforesis de proteínas
séricas positiva para peak monoclonal.
En el estudio siguiente presenta creatinina 0.6 mg/dL, calcio 8.9 mg/dL, hematocrito 42%, proteinuria de Bence Jones y determinación de cadenas livianas
negativas. Radiografía de cráneo y huesos largos normales.!!
Mielograma y biopsia de médula ósea normales.
GAMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO
(MGUS)
No requiere de tratamiento.!Vigilancia periódica con examenes generales.!
!Progresión a Mieloma Múltiple: 1% por año.
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
Paciente de 70 años, sin antecedentes mórbidos, sufre fractura de tercio medio de fémur derecho. Intraoperatoriamente se pesquisa masa friable en el sitio de la
fractura. Biopsia rápida demuestra tumor de células plasmáticas.
En el estudio siguiente presenta creatinina 0.6 mg/dL, calcio 8.9 mg/dL, hematocrito 42%, proteinuria de Bence Jones y determinación de cadenas livianas
negativas. Radiografía de cráneo y huesos largos normales, electroforesis de proteínas séricas y de orina normales.!
!Mielograma y biopsia de médula ósea normales.
PLASMOCITOMA
Tratamiento: !Radioterapia
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
Trastorno monoclonal de los linfocitos y células plasmáticas; las cuales proliferan en ganglios linfáticos y médula ósea reeplazando los otros componentes de ésta, produciendo
además grandes cantidades de inmunoglobulina M no funcionantes.!
LINFOMA LINFOPLASMÁTICO ASOCIADO A HEPATITIS C
Inmunoglobulina M
SINDROME DE HIPERVISCOSIDAD
Visión Borrosa
Confusión!Cefalea
Examenes de elección: !Viscosidad sanguínea, cuantificación de inmunoglobulinas, electroforesis de
proteínas séricas y en orina.
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
Tratamiento inicial:!Plasmaféresis.!
!Tratamiento definitivo: !
Fludarabina o Clorambucil!Tratamiento de Hepatitis C
Integrado Médico Quirúrgico II - Universidad Mayor Sede Temuco.
GAMAPATÍAS MONOCLONALESDr. Mauricio Soto Vásquez - Médico Internista
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