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Paediatrica 2007;9(1)

PaediatricaISSN 1728-239X

1 Medico residente III año Cirugía Pediátrica.Universidad Nacional Mayor de San Marcos-InstitutoNacionaldeSaluddelNiño.Lima-Perú

Casos Clínicos

Eventración diafragmáticaEVENTRATION OF DIAPHRAGM

ArACeLIVILLALbAVILLALbA1

RESUMEN

La eventración diafragmática es la elevaciónanormal del diafragma con desplazamiento delcontenido abdominal hacia el tórax, es másfrecuente en el sexo masculino y presenta unamortalidaddel18%sinosecorrige.Sepresentaelcasodeunlactantedetresmesesreferidodeunhospitaldeprovinciaconsíntomas respiratoriosbajos en quién la patología fue un hallazgoocasional,sediscuteelmanejo.

Palabras clave: eventración diafragmática, niños.

ABSTRACT

eventration of diaphragm is the abnormalelevation of the diaphragm with displacementoftheabdominalcontentstowardsthethorax,isfrequent inmalesandthemortality is18%if itis not corrected.Wepresent a threemontholdboy referred from regional hospital with lowrespiratorysymptomsinwhichpathologywasanoccasional find, the management is discussed.

Key words: eventration of diaphragm, children.

INTRODUCCIÓN

La eventración diafragmática es la elevaciónanormaldeéstecondesplazamientodelcontenidoabdominal hacia el tórax, se produce por atrofia, aplasia o parálisis de fibras musculares deldiafragma,puedesercongénitaporparálisisdelnerviofrénico,abscesosubfrénico,lóbulopulmonarmedio derecho muy grande, hepatomegalia otraumatismodeldiafragma;puedeserunaparálisistotal(frecuenteeneldiafragmaizquierdo)oparcial

(derecho);seasociaaalteracionesdelacolumna,deficiencias de la parrilla torácica (pectumexcavatum,pectumcarinatum),ectopiarenalaltaysecuestropulmonarextralobarderecho.

Tieneunaincidenciade1:1000nacidosvivos,esmásfrecuenteenelsexomasculinoypresentaunamortalidaddel18%.

La presentación clínica puede ser desdeasintomático a manifestaciones respiratoriasleves o severas (disnea, taquipnea, cianosis)o manifestaciones gastrointestinales comonausea, vómito, flatulencia, indigestión, reflujo gastroesofágico.

Tiene como diagnósticos diferenciales a lahernia diafragmática, enfisema lobar congénito yenel casodepresentarseenel ladoderecho,efusiónpleuralderecha,hernias,tumoresoquisteshepáticos.

eldiagnósticoporimágenesserealizamediantelaradiografíadetóraxquemuestraelevacióndelhemidiafragma, ángulos costofrénicos y canalesposteriores bien profundizados. La fluoroscopia, ecografíaytomografíaaxialcomputarizada(TAC)tambiénsonútiles.

elpronósticoengeneralesbueno,siendolasprobablescomplicaciones la infecciónpulmonarcrónica,rupturadiafragmática,úlcerasyvólvulosdeestómago.

el tratamientoesun temadiscutido,algunoscirujanos pediatras no operan si el pacienteestá asintomáticoy sólo realizanplicatura a lospacientessintomáticos.

CASO CLÍNICO

Lactante masculino de tres meses de edad,procedentedeunhospitalregionaldeprovincia,referido con un tiempo de enfermedad de

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Araceli Villalba Villalba

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tres semanas, caracterizada por tos exigenteque aumenta en intensidad y frecuencia; dossemanas antes presenta dificultad respiratoria, le diagnosticanneumoníaysíndromedeobstrucciónbronquial asociado, recibe tratamiento conantibióticos y b2 nebulizado; pese a terapia,durantesuhospitalizaciónpresentapicosfebrilese incremento de la dificultad respiratoria por lo queestransferido.

Antecedentes:productodesegundagestación,padresnoconsanguíneos,partoeutócico,pesoalnacimiento3330g,desarrollopsicomotornormal,inmunizacionescompletasparalaedad.

examen: lactante en mal estado general,irritable, polipneico, con dificultad respiratoria moderadaFC156´Fr68´SaturaciónO290%,piel tibia, frialdad y cianosis distal, mucosasorales húmedas, ruidos cardiacos regularestaquicárdicos, buen tono e intensidad. Tórax:tiraje subcostal, intercostal, supraclavicular,subcrépitos y roncantes abundantes en amboscampos pulmonares, espiración prolongada, nootros ruidos agregados, abdomen globuloso nodistendidorHApresentes.restodelexamennocontributorio.

exámenes auxiliares: radiografía de tóraxcon evidencia de imagen compatible con asasintestinalesenbasedehemitóraxizquierdo.

Hemograma: leucocitos 17 000 (abastonados3%),hemoglobinayelectrolitosdentrodevaloresnormales.

Pacienterecibetratamientoparacuadrorespiratoriodefondoyesprogramadoparacirugíaelectiva.

Hallazgos de cirugía: cúpula diafragmáticafláccida, estómago y bazo ascienden a tórax, se concluye como eventración diafragmática(Figura1).

Serealizaplicaturadiafragmática.

DISCUSIÓN

el caso descrito es el de un lactante de tresmeses,quepresentauncuadrorespiratoriodevíasrespiratoriasbajasdepobreevolución,elhallazgodelapatologíafuecasual.

Lasobreelevacióndelhemidiafragmaderechocorresponde más habitualmente a una lesióndelnervio frénico.enpoblacionesdepacientesevaluadosporeventracióndiafragmáticadebidaalesióndelnerviofrénico,laformaaisladaocurreaproximadamenteenun22%,entantoqueun78%sepresentaasociadoconparálisisdeerb-Duchenne(lesión del plexo braquial). encontrar parálisisdelplexobraquialsinlesióndelnerviofrénicoesmuchomáscomún,ylasituacióninversaesmuchomás rara (1).enel casopresentado, la ausenciade traumaobstétricoydeparálisisbraquial,asícomo los hallazgos por imágenes orientan aldiagnósticodeeventracióndiafragmáticaizquierdasecundaria a una deficiencia muscular congénita deldiafragma,quepuedepresentarsecomounaausencia total o parcial del desarrollomuscularen el septum transversum (2). Las hojas pleuraly peritoneal son normales pero están separadassolamente por una delgada hoja fibrosa en las quesecompruebaausenciaodisminucióndelasfibras musculares del diafragma (3). el músculoenestoscasosestáreemplazadoporunaláminapapirácea,blanquecina,inerteyavecestraslúcida.en la eventración diafragmática los órganosabdominales quedan siempre por debajo deldiafragma,cualquieraseaelascensodeéste (4).Lacausadelafallamuscularnoesbienconocida,perosehanencontradocasosasociadosarubéolafetal, infección por citomegalovirus y trisomíascromosómicas(5).

La incidencia familiar es poco frecuente.es más común a izquierda que a derecha (6),

Figura 1. Eventración diafragmática.

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Eventración diafragmática

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coincidiendoconlapatologíadenuestropaciente.eldiagnósticoclínicodeeventracióndiafragmáticaessolopresuntivoycorrespondealoshallazgosporimágeneseldiagnósticopositivoydiferencialconlaherniadiafragmática,quenoresultasiempretanfácilyesquemático(6).elhallazgoradiológicoesencialeslademostracióndeunaelevacióndelhemidiafragmaqueseapreciacomounaimagenlineal,delgada,bienprecisaysobrealzada,queseextiendedesdeelraquisalaparedcostal.

elexamenradioscópicoesmuyimportante,yaqueevidenciaunaexcursióndiafragmáticamínimao movimientos paradójicos del diafragma. Lasimágenes hidroaéreas y los desplazamientos deórganospuedensersimilaresalosobservadosenlaherniadiafragmática(6).

resuelto el problema diagnóstico nuestroprincipal cuestionamiento en el manejo es: ¿se debe realizar la plicatura del diafragma en un paciente que está libre de síntomas?

Numerosos trabajos justifican la intervención quirúrgica si el paciente tiene síntomasreiterados tales como neumonías, compromisorespiratorio asociado a dificultad para alimentarse, desnutrición o si no fue posible interrumpir laventilaciónmecánica(4-7).Lacirugíaenpacientesasintomáticos con deficiencia congénita muscular diafragmática no está definitivamente recomendada por la literatura (2,6,7). No obstante Kizilcany colaboradores afirman que la plicatura deldiafragmaesunaintervenciónsimple,rápida,sinriesgosyconresultadosfavorablesalargoplazo(6)yenconsecuenciatratanatodoslosniñosconeventración diafragmática congénita mediantedichoprocedimientoquirúrgico.

elcrecimientodelpulmóneshastalos10añosdeedad,entalvirtud,seconsiderarazonabledarespacioalfuturodesarrollodeesteórganovital;

sin embargo todavía no hay datos concluyentessobreestetema(8).

Otros autores apoyan la cirugía en pacientessinsíntomasrespiratoriossolocuandohayaunagran eventración diafragmática que interfiera con lafunciónpulmonar(6,8,9).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. TsugawaC,KimuraK,Nishijimae,MurajiT,YamaguchiM. Diaphragmatic eventration in infants and children:is conservative treatment justified? J Pediatr Surg.1997;32:1643-4.

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4. HartmanG.HerniaDiafragmática.en:Nelson.TratadodePediatría.15ªed.Madrid:McCraw-Hill-Interamericana;1997.p.1460-1.

5. KizilcanF,TanyelFC,HiçsönmezA,büyükpamukçuN.Thelong-termresultsofdiaphragmaticplication.JPediatrSurg.1993;28:42-4.

6. LangerJC,FillerrM,ColesJ,edmondsJF.Plicationofthediaphragmforinfantsandyoungchildrenwithphrenicnervepalsy.JPediatrSurg.1988;23:749-51.

7. Sarihan H, Cay A, Akyazici r, Abes M, Imamoglu M.Congenital diaphragmatic eventration: treatment andpostoperativeevaluation.JCardiovascSurg.1996;37:173-6.

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9. Dillone,renwichM,WrightC.Congenitaldiaphragmaticherniation:antenataldetectionandoutcome.br Jradiol.2000;73:360-5.

Correspondencia:Dra. Aracely Ubaldina Villalba VillalbaE mail: ara1875@hotmail.com