¿ ES NECESARIA UNA CLASIFICACION UNICA DE LAS MALFORMACIONES DEL TRACTO
GENITAL INFERIOR? GENITAL INFERIOR?
Dra. Maribel Acién yProf. Pedro Acién
Instituto de Ginecología P.A.A.; Dep/División de Ginecología, Universidad Miguel Hernández; y Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital
Universitario de San Juan. Campus de San Juan, Alicante
www.acienginecologia.com
XI Jornadas Nacionales
Actualizaciones en Ginecología y Obstetricia
27 y 28 de Febrero, 2014
Hotel NH Eurobuilding, Madrid
Tracto genital inferior: cuello
uterino, vagina, vulva
Bast JD en DeCherney and Pernoll, 1994
1. Anomalías del cervix:
Atresia, hipoplasia
2. Anomalías vaginales:
A. Agenesia
B. Septo vaginal transverso
Siguiendo a Okonkwo JEN, Crocker
KM. Obstet Gynecol 1977:50:97:
A. Fistula recto-cloacal
B. Fistula recto-vaginal
C. Fistula recto-vestibular
D. Ano cubiertoC. Septo vaginal longitudinal,
perforado, imperforado, etc
D. Asociadas a anomalías del seno,
cloaca, etc
3. Anomalías del himen
4. Disgenesia cloacal incluyendo la
persistencia del seno urogenital:
D. Ano cubierto
E. Ano ectópico…..Extrofia cloacal
5. Debería añadir como
Anomalias del seno urogenital:
A. Fístula uretro-vaginal
B. Fístula vésico-vaginal
C. Complejo epispadias-extrofia
vesical
Anomalías congénitas del cervix:
Rock, Roberts and Jones, Fertil Steril, 2010
Roberts and Rock, Curr Op Obstet Gynecol, 2011
APLASIA CERVICAL: 3 tipos DISGENESIA CERVICAL: 4 tipos
Anomalias urinarias asociadas raras;Porciones variables de la vagina pueden estar atréticas
Otras clasificaciones de anomalías
o malformaciones del TGI
Ostrzenski A. EJOGRB, 2011
• The first clinical
classification of vaginal
introital defects:Basada en la localización de los defectos anatómicos:
Wang et al (Chinese), 2009
• Malformaciones vulvo-vaginales
atípicas. Menuria y 2 orificios:
uno bajo clítoris y otro, ano.
Anomalías del seno urogenital:Basada en la localización de los defectos anatómicos:
Categoría I, Anterior
Categoría II, Lateral
Categoría III, Posterior
Categoría IV, Múltiples localizaciones.
Se refiere a defectos en la
función sexual
Anomalías del seno urogenital:
Tipo I, fusión labial simple
Tipo II, comunicación vagina-seno
infraesfinteriana con atresia
vaginal distal: fístula uretro-vaginal.
Tipo III, comunicación
supraesfinteriana con atresia
vaginal distal: fístula uretro (vésico)-vaginal
Levitt MA, Peña ACloacal malformations: lessons learned from 490 cases
Seminars in Pediatric Surgery, 2010
Grupo A: canal común corto,
< 3 cms
Grupo B: canal común largo,
> 3 cm
Ruggeri et al. Pediatr Surg Int (2012) 28:797-803.Vaginal malformations: a proposed classification based on embryological,
anatomical and clinical criteria and their surgical management (an analysis of
167 cases).
(Agenesia vaginal)
(Atresia vaginal)
(Atresia con fístula urogenitalpersistente)
Ruggeri et al. Pediatr Surg Int (2012) 28:797-803.
Vaginal malformations
(Atresias como diafragma)
(Duplicaciones)
(Cloaca)
Desarrollo embriológico degenitales internos y sistema urinario
Acién P. Embryological observations on the
female genital tract. Hum Reprod 7;437-445,
1992
Sanchez-Ferrer et al,Hum Reprod 21;1623-28, 2006
Desarrollo de genitales externos:Cloaca y SENO UROGENITAL
<<
<<
Diferenciación de losgenitales externos
Acién et al, Hum Reprod 2004; 19:2377-84
Acién et al. The female gubernaculum: role in the embryology and development.. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2011;159:426-432
Embryological-clinical classification for female genito-urinary malformations (Acién and Acién, Hum Reprod Update 2011; 17:693-705).
1. Unilateral genito-
urinary agenesis or
hypoplasias
2. Mesonephric anomalies
3. Isolated müllerian 3. Isolated müllerian
anomalies
4. Gubernaculum
dysfunctions
5. Anomalies of the
urogenital sinus
6. Malformative
combinations
I. AGENESIA O HIPOPLASIA
GENITO-URINARIA UNILATERAL.
Con agenesia mülleriana contralat:Rokitansky con AR unilateral
Utero unicorne con AR contralateral
II. Anomalías mesonéfricas: DUPLICIDAD UTERINA (útero
bicorne o didelfo) CON HEMIVAGINA CIEGA (o atresia cervico-
vaginal unilateral) Y AGENESIA RENAL ISOLATERAL
Hematocolpos PseudoquisteHematocolpos Pseudoquistede Gardner
Reabsorciónparcial del septointervaginal
A. CVU conúteros comunicantes
Uteros no com
III. ANOMALIAS UTERINAS O
UTEROVAGINALES COMUNES (müllerianas aisladas)
A. Afectando a los conductos Müllerianos o paramesonéfricos
Agenesia o hipoplasiamülleriana
Úteros unicornes
Utero didelfo
UteroBicorne-bicollis
Utero Bicorne-unicollis
U. B-U.con cuerno no com
III. ANOMALIAS UTERINAS O
UTEROVAGINALES COMUNES
Úteroseptosepto
Úterosubsepto Útero arcuato Síndrome DES
III. ANOMALIAS UTERINAS O
UTEROVAGINALES COMUNES
• Afectando al tubérculo de Müller
• Afectando a ambos, tubérculo y conductos de Müller
Agenesia oAgenesia oatresia vaginalo cérvico-vaginal
Segmentarias
Septum vaginal trasverso completo o incompl
Síndrome deRokitansky oMRKH
IV. DISFUNCIONES DEL GUBERNACULOMASAS UTERINAS ACCESORIAS Y CAVITADAS
V. ANOMALÍAS DEL SENO UROGENITAL:SENO UROGENITAL:
VI. COMBINACIONES MALFORMATIVAS:
V. Anomalías de la cloaca y seno
urogenital
Urorectal septum
Urogenital wedge
Anomalías de la cloaca y seno
urogenital
Vesico-vaginal fistula?(cyclical menuria)
VI. Malformative combinations
EMBRYOLOGICAL AND CLINICAL CLASSIFICATION OF THE GENITOURINARY TRACT MALFORMATIONS
1. Unilateral genito-
urinary agenesis or
hypoplasias
2. Mesonephric anomalies
3. Isolated müllerian 3. Isolated müllerian
anomalies (MT, MD+MT)
4. Gubernaculum
dysfunctions
5. Anomalies of the urogenital sinus
6. Malformative
combinations
Malformaciones del TGI
MUCHAS GRACIASPOR VUESTRA ATENCIÓN!
Top Related