7/25/2019 Enfermedad Pulmonar Intersticial n9
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Enfermedadespulmonares intersticia
INTEGRANTESOLRTEGUI SAENZ, LADY RAQUEL
, JHOSELYN
, YIRKA
,NATHALY
MOSTACERO VEGAS, ORIANA SCARLETT
MONTALVO VERA, RICARDO ARTURO
2016
UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE ENFERMERA
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CONTENIDO
Enfermedades pulmonares intersticiales.
Conceptos generales, Clasicacin
Abordaje diagnstico
Enfermedad pulmonar intersticial asociada a trastornos del tejido c Neumoconiosis
Proteinosis alveolar.
Histiocitosis de clulas de anger!ans pulmonar.
infangioleiomiomatosis.
"tras enfermedades pulmonares intersticiales
Alveolitis alrgica e#tr$nseca
%arcoidosis pulmonar
&ibrosis pulmonar idiop'tica
"tras neumon$as intersticiales idiop'ticas (N))*
Enfermedades pulmonares intersticiales inducidas por f'rmacos +
Eosinolias pulmonares
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EN&E-EAE% )N/E%/)C)AEP0-"NAE%
La
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Tambin conocidas como: ENFERMEDADES PULMONARES PARENQUIM
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La lesin i
dao alveoreaccin inactivacin fi
En algunoprocesos va
con o sin se
En otrosmediadores
causan mcon la consde un cr
perpeta el t
PATOGENIA DE LAS ENFERMEDADES ALVEOLARES
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CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES INTERSTICPULMONARES
as %ociedades de espiratorio de 0%A + Europa (A/%1E%* proponesiguiente clasicacin seg2n mecanismos etiolgicos sean conocid
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Los sntomas y el curso de estas enfermedades pueden variar en capero el eslabn comn de muchas formas de EPI es que todas ellascon una inamacin
Bronquiolitis.Inamacin que afecta a los bronquolos "peque#arespiratorias$Alveolitis.Inamacin que afecta a los alv%olos "sacos de aire$Vasculitis.Inamacin que afecta a los vasos peque#os de la san&"capilares$
SINTOMATOLOGIA
/os seca disnea progresiva + crepitantes bibasales
s$ntomas comunes 3ue caracteri4an a estas enfermedades.
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El enfo3ue estructurado + multidisciplinario (cl$nico, anatomopatolgico* se considera, !o+ en d$a, la mejor
garanti4ar el diagnstico + tratamiento adecuados de estos p
A!ORDAJE
HISTORIACLNICA
uracin de la enfermedad Anamnesis
Edad, se#o + !'bito tab'3uico %$ntomas respiratorios Antecedentes familiares Historia ocupacional + laboral %$ntomas e#trapulmonares E#ploracin f$sica
ESTUDIOSRADIOLGICOS /omograf$a computari4ada de alta resolucin
LAVADO!RONCOALVEOLAR
!IOPSIAPULMONAR
adiograf$a de tra#
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E"#$%&$'(' P)*&+"(I"$%-./.(* (-+/.('( (
T%(-+%"+- '$* T$.'+ C+"$
Jhoselyn
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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICASOCIADA A TRASTORNOS DEL TEJI
CONECTIVO
%e estima 3ue apro#imadamente en el 567 de papresentan EP) sub+ace una enfermedad del tejid(E/C*.
a afectacin pulmonar en la patolog$a del tejid
complica su manejo + en muc!os casos empeora ssiendo causa importante de morbilidad + mortalidad
En ocasiones los s$ntomas respiratorios son manifestacin de la enfermedad, dicultando su diag
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LAS ETC MAS RELEVANTES
1 A%%..- R$)&(+.'$ 3AR45
Afecta fundamentalmente a las articulaciones, pero confrecuentes manifestaciones e#traarticulares + diversaspleuropulmonares.
%u prevalencia se sit2a alrededor del 57 + es m's frecuenteentre los 89 + :9 a;os.
2 L))- E%.$&(+-+ S.-7&./+ 3LES45
Es una enfermedad crnica, autoinmune + sistmica 3ue puedeafectar a pr'cticamente cual3uier parte del cuerpo !umano.
%u etiolog$a es desconocida.
%us s$ntomas son ebre, cansancio, malestar general.
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LAS ETC MAS RELEVANTES8 E-/*$%+-.- S.-7&./( 3ES45
Es una enfermedad autoinmune multi=sistmica, en la 3ue !a+un aumento de actividad de los broblastos, resultando en uncrecimiento anormal de tejido conectivo.
%e desconocen las causas de este padecimiento, pero e#istendiversas teor$as.
9 P+*.&.+-..-:D$%&(+&.+-..- 3PM:DM45
Es una miopat$a in>amatoria idiop'tica 3ue !a de presentarcinco criterios cl$nicos para su diagnstico?). ebilidad de los m2sculos de las cinturas escapular +
pelviana con o sin compromiso de los m2sculos respiratorios
)). %ignos de necrosis + regeneracin muscular en la biopsia
))).Elevacin de en4imas musculares
)@.Alteraciones electromiogr'cas
@. Erupcin cut'nea t$pica.
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LAS ETC MAS RELEVANTES
; Samatorio crnico 3ue se caracteri4a por lainltracin linfoc$tica de las gl'ndulas e#ocrinas, especialmentesalivales + lagrimales, provocando #erostom$a + 3ueratoconjuntivitisseca.
as manifestaciones cl$nicas m's frecuentes son disnea + tos seca.
6 E"#$%&$'(' M.?( '$* T$.'+ C+"$/.+ 3EMTC4
Es una enfermedad sistmica autoinmune presentes en todos loscasos t$tulos elevados de anticuerpos anti=0i ribonucleoprote$na.
Puede estar afectado casi cual3uier rgano.
El tratamiento se reali4a con corticoides, con respuesta en algunoscasos de m's del 697, + en los pacientes no respondedores sepuede a;adir ciclofosfamida.
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N$)&+/+".+-.-
J@+-$*"
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NEUMOCONIOSIS
%e deni en la 8 Conferencia )nternaNeumoconiosis como Bla acumulacin de ppulmones + las reacciones tisulares a su pre
neumoconiosis legal denida como alteracin o enfermedad pulmonar crnsecuelas debidas a la in!alacin de polvo in
%on las neumopat$as por enfermedad lafrecuentes.
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T.+- "$)&+/+".+-.-
Contaminantes inorg'nicos? S.*./+-.-B )n!alacin de polvos de s$lice, se asocia con
A-$-+-.-B in!alacin de polvos de asbesto, desarro6 a;os de e#posicin, frecuentemente se complica con
A"%(/+-.-B in!alacin de polvos de carbn mineral,con /DP.
S.'$%+-.-B in!alacin de polvos de !ierro, ocurre en de minas + fundiciones, raramente se complica con /Dcon el cambio de ocupacin.
"tros contaminantes? Estanosis, calcinosis, baritosis, talccaolinosis
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S.>"+- -
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PROTEINOSISALVEOLAR
JirKa
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PROTEINOSIS ALVEOLA
Enfermedad en la cual un tipo de prote$na se acumula en(sacos de aire* de los pulmones, lo cual diculta la respiracin
PATOLOGIA
%e caracteri4a por la acumulacin del material lipoprotein'cuna ma+or produccin de surfactante por los neumocitos tocupa los alveolos + bron3uiolos terminales de forma difusa, la ar3uitectura pulmonar est' preservada.
EPIDEMIOLOGA
Es una entidad distribuida universalmente, pero afectafrecuencia a caucasianos + orientales. Es m's frecuente en vadultos jvenes.
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MANIFESTACIONES CLNICAS
os s$ntomas m's frecuentes son? isnea progresiva. /os.
En el 697 de los pacientes la enfermedad se !ace patente a ra$4de infeccin respiratoria.
DIAGNSTICOCon la sospec!a cl$nico=radiolgica, el diagnstico se puede conresultados de las pruebas de broncoscopia.
TRATAMIENTO
Principal tratamiento es el lavado broncoalveolar teraputico, 3uevarios litros de suero salino.
%e puede utili4ar un medicamento estimulante de la sangre, estimulante de colonias de granulocitos + macrfagos (&EC=L-ausente en algunas personas 3ue tienen proteinosis alveolar.
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HISTIOCITOSIS DE CLUDE LANGERHANS PULMO
3HCLP4
JirKa
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HISTIOCITOSIS DE CLULAS DLANGERHANS PULMONAR
3HCLP4
Proliferaciones reactivas en los ganglios linf'ticos. En este espectro s!istiocitosis de clulas de anger!ans, en la 3ue se produce disfuncininltracin de los !istiocitos.
PATOGENIA
/ienen un papel primordial las clulas de anger!ans, 3ue derivan mononucleares CM8, clulas del sistema inmunitario, act2an pant$geno e induciendo la proliferacin de los linfocitos.
En el pulmn normal las clulas de anger!ans se encuentran etra3ueobron3uial + act2an como defensa de primera l$nea contra intraluminales. %e conoce 3ue el !umo del tabaco origina la proliferade clulas de anger!ans.
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MANIFESTACIONES CLNICAS
a ma+or$a de casos son asintom'ticos, + la enfermedad sreali4ar una radiograf$a de tra# por otros motivos. Pero
enfermedad se descubre por la aparicin de s$ntomas ppuede !aber disnea + tos no productiva.
DIAGNSTICO%e establece en base a la sintomatolog$a + manifestaciones ridenticacin de clulas de anger!ans es necesaria, pero no+a 3ue se encuentran en otras enfermedades. Esta identica
reali4ar en la biopsia transbron3uial.
TRATAMIENTO
a primera medida a reali4ar es el abandono del !'bito tab'3
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LINFANGIOLEIOMIOMAT3LAM4
JirKa
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LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS3LAM4
Es una enfermedad multisistmica, 3ue se caracterie#istencia de una proliferacin del m2sculo liso, 3ue puelas v$as areas, los linf'ticos + los vasos.
PATOGENIA
Aparicin de m2ltiples 3uistes de paredes nas, en cu+predominan los neumocitos tipo )), lo 3ue les diferencia deen el 3ue predominan los neumocitos tipo ). Adem's, !aclulas musculares lisas anormales 3ue afectan la pleura las pe3ue;as v$as areas + los vasos
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MANIFESTACIONES CLNICASas formas m's frecuentes de presentacin de la enfermdisnea o el dolor tor'cico, consecuencia en el primerdestruccin paren3uimatosa, + en el segundo de un neumot
DIAGNSTICO-ediante el an'lisis !istolgico, con reactividad de las canticuerpo H-D86. Aun3ue se !a descrito 3ue la citolog$pleural o de la ascitis puede sugerir el diagnstico, con eclulas musculares lisas anormales, + asimismo reactivas aes un diagnostico totalmente denitivo.
TRATAMIENTOada la relacin entre la A- + los estrgenos, la matratamientos se !an basado en contrarrestar la accin estrse !a descrito la posible utilidad de !ormonas andrognimedro#iprogesterona,
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ALVEOLITIS ALRGICETRNSECA
Nat!al+
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ALVEOLITIS ALRGICAETR!NSEC
Conocida tambin como n"#moni$ishipersensibilidad.
Es un proceso inflamatorio de las zonas mas
del pulmn debido a la inhalacin de una s
antgenos.
La prevalencia varia con el tipo de antgeno in
en funcin a su intensidad, frecuencia y dura
eposicin.
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PATOLOG!A
Fas" a%#da : aparicin de los sntomas pocdespus de haber tenido contacto c
concentracin alta de antgenos.
Fas" s#ba%#da : eposicin continua o interuna ba!a concentracin de antgeno.
Fas" c&'nica :contacto persistente o recurrenantgeno a muy ba!a concentracin y se difer
la fase subaguda por la presencia de fibrosis.
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MANIFESTACIONES CLINICAS
La ""E se comporta como un sndrome clnic
#ue varia en su presentacin inicial y evolucin En (a )as" a%#da: tos seca, disnea progresiv
tor$cica, fiebre, escalofros y aumento de %C y
Fas" s#ba%#da : la disnea se progresivamente 'semanas o meses(,tos
anoreia, perdida de peso y malestar general.
Fas" c&'nica: tos, disnea progresiva.
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DIAGNOSTICO
)e debe establecer la relacion de los sintomas y la
eposicion al antigeno.
TRATAMIENTO &etirar al paciente de la eposicion.
"dministrar corticoides en algunos casos.
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SARCOIDOSISPULMONAR
Nat!al+
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SARCOIDOSIS PULMONAR
Enfermedad multisistemica , #ue afecta predominantement
!venes.
)e caracteriza por la presencia de granulomas epitelioides
caseificantes.
PATOLOGIA
%ormacin de granulomas en respuesta de antgenos.
"ctivacin de macrfagos liberacin de linfocinas.
"cumulacin de linfocitos C*+ y macrfagos en los rgano
*isminucin de la inmunidad celular
Linfocitos C*+ y macrfagos activados forman granulomas
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MANIFESTACIONES CLINICAS )ntomas mas frecuente tos, disnea, dolor tor$cico.
-uede aparecer fiebre no muy alta, anoreia, perdida d
peso, astenia.
DIAGNOSTICO
*emostracin histolgica de granulomas no caseificantes
eclusin de otras enfermedades.
TRATAMIENTO
%undamentalmente corticoides.
tras metotreato y la hidroclorida
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FI!ROSIS PULMONAIDIOPTICA
"riana
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FI!ROSIS PULMONAR IDIOP
Conocida en el pasado
como alveolitisbrosantecriptogentica, es unaenfermedad pulmonarintersticial difusa deetiolog$a desconocida +
3ue tiene un patrn!istolgico de neumon$aintersticial usual.
%u caracter$stica eseproliferacin de bracumulacin anormolculas en lae#tracelular especialm
col'genas.
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PATOGENIA EN LA FPI
esin del epitelio alveolar
Citocinas(/L&=O,/N&=, )=5,PL&,@EL&*
Endotelina )
"#ido1reduccin
ANATOMA
PATOLOGA FIP esestructuracin pulmonar(panal de abejas*.
&ocos de proliferacin broblastica.
)n>amacin paren3uimatosa.
Predomina alteraciones en la regin perifrica + subpleural.
CLNICA Y SNT
Historia familiar Paciente ma+or
a;os generalment isnea(%P* /os seca irrita
molesta Cuadro pseu
(fatiga, perdida ddolor muscular + a
Estertorescrepitantes(velcropiratorios + de prebasal
Acropa3uias )nsuciencia
derec!a Hipertensin pulm
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HALLAZGOS ANALTICOS
%e elevan reactantes de fase aguda como?
Prote$na C reactiva
H @%L
ANAs
&actor reumatoide positivo
%e utili4an las siguientes pruebas para
diagnostico?
adiograf$a de tra#
/ACA
E#ploracin funcional respiratoria
avado bronco alveolar
Diopsia pulmonar
TRATAMI
No tiene ning2n trata
modi3ue el pronosti
enfermedad sin emba
siguientes f'rmacos?
Antiin>amatorios (
)nmunosupresores
Antio#idantes(N=ac Antibroticos
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OTRAS NEUMONIASINTERSTICIALES
3NII4
"riana
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E"#$%&$'('$- )*&+"."$%-./.(*$- ."')/.'(-
#%&(/+- %('.+$%(
Arturo
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E+-."+*.(-)*&+"(%$-
Arturo
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