Enfermedad Pulmonar Difusa
Dr. Juan Carlos Rodriguez / Hospital del Torax
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA
Grupo grande de patologías de naturaleza distinta que se caracterizan por comprometer universalmente el pulmón y manifestarse radiológicamente por una extensa alteración del dibujo radiológico normal del pulmón.
Enfermedades Sistémicas
Granulomatosis
Neumonías intersticiales idiopáticas
Ambientales o Drogas
Miscelaneas
EPD
2010 Calsificacion del Consenso Internacional
• Aguda – Neumonía Intersticial Aguda (AIP)
Subaguda Neumonia Intersticial no Específica NSIP Neumonia Criptogénica en Organización (COP) Neumonia Intersticial Descamativa/ (DIP) Bronquiolitis-asociada a Enfermedad Pulmonar intersticial (RILB) Neumonia Intersticial Linfocítica (LIP)
Crónica • Neumonía Intersticial Usual (UIP)
El Aporte de la Clínica
Exposición M.Sistémicas
Temporalidad Radiología
Cigarrillo Drogas
Laboral Aves
Exposición M.Sistémicas
Temporalidad Radiología
EPD Asociadas Factores Ambientales
Alveolitis alérgicas extrínsecas Neumoconiosis
www.pneumotox.com
P. Camus
Drogas : NF
• Neumonitis por hipersensibilidad aguda y falla respiratoria
• Neumonitis subaguda intersticial celular
• Infiltrados pulmonares con eosinifilia
• COP (BOOP)
• Neumonia Intersticial Descamativa
• Fibrosis pulmonar
• Hipersensibilidad sistémica
• Dolor toracico
• DAD • Edema de permeabilidad
agudo con o sin ARDS • Hemorragia alveolar • Broncoespasmo • Edema laríngeo y shock
anafiláctico • Derrama pleural • Engrosamiento/derrame
pleural/pericárdico ANA+ • Vasculitis,angeitis • Hemorragia peritraqueal
mediastínica
DIP Bronquiolitis Respiratoria Histiocitosis Infiltrados eosínofílicos
Enfermedades Pulmonares Difusas
Mesenquimopatias
• •ESP, AR, LES,P,
Vasculitis
• PAM, Wegener, Good Pasture
Estudio Funcional
actual Pred. %Pred.
CVF 1.92 2.81 68
VEF1 1.84 2.26 81
VEF1 / CVF 96 80 120
FEF 25-75 2.60 2.45 106
Espirometría
DLCO
Disminución de la superficie Grosor de la membrana Reducción del volumen capilar Reducción del tiempo de tránsito Distribución poco homogénea de la capacidad de difusión
Basal Final 5 10
FC 78 122 94 83
FR 30 42
PA 110 /59 137/80
Sat 93 72 93 93
Borg 0 7
Metros caminados 462 (88%) Severa caída de la saturación
Test de Marcha
Lavado Broncoalveolar Diagnóstico
Infecciones
Lavado Broncoalveolar Diagnóstico
Neoplasias Eosinofilias
Proteinosis Hemorragia Alveolar
Lavado Broncoalveolar Orientador
Linfocitico
Mixta
Neutrofilico
Biopsia Transbronquial
Linfangitis
Sarcoidosis
Tuberculosis miliar
C
COP
AAE
Seguro Dudoso
Resultados
9%
34% 57%
Dg BTB
Dg BTB/Cl
Inespecif
Promedio N de muestras : 5.6 (1-10)
Rendimiento según calidad de la muestra
1 – 20 alvéolos
20 – 50 alvéolos
> 50 alvéolos
Total estudiados 15 22 38
Nº diagnósticos 0 10 23
% 0% 45% 61%
p 0.0003
Rendimiento según patrón radiológico
Condensación Nódulos Vidrio
esmerilado Fibrosis
Total estudiados 20 11 21 8
Nº diagnósticos 12 5 9 1
% 63% 45% 30% 11%
p 0.06 entre Condensación y Fibrosis
Rendimiento según distribución de compromiso radiológico
Axial Periférico Axial y
periférico
Total estudiados 15 16 21
Nº diagnósticos 12 1 8
% 80% 6% 38%
p 0.00015 (Yates) entre axial y periférico
p 0.01 entre axial y axial/periférico
Radiología
Lobulillo Pulmonar Secundario
• La más pequeña porción de pulmón separado por septos de tejido conectivo
• Bronquíolo Lobular
Nódulos centrilobulares
Opacidades en ramas
Bronquiolitis
Neumonitis por Hipersensibilidad Subaguda
Neumonitis por hipersensibilidad sub aguda
VIDRIO ESMERILADO
• Velo de aumento de opacidad sin obscurecer los vasos subyacentes
N H Subaguda
N H Subaguda
NSIP
Lineas Septales
• Compromiso intersticial inicial
• Diseminación Linfática de un tumor – Linfangitis carcinomatosa
– Linfoma
– Leucemia
• Edema Pulmonar Intersticial
Líneas Septales: Bordean los lóbulos pulmonares 1-2 cm largo
Linfangitis Carcinomatosa
Linfangitis Carcinomatosa
Linfangitis Carcinomatosa
Patrón Reticular (Lineas Intralobulares)
• Lineas Irregulares • Separadas por pocos
mm
• Fibrosis Intersticial – Distorción de la Arquitectura – Bronquiectasias por tracción
• Bronquios dilatados • Contorno Irregular
NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
• Patrón Reticular
• Panal de abejas (90%)
• Bronquiectasias por tración
• Regiones Subpleurales
• Bases pulmonares
Müller N. Radiology 1986;160:585
Nishimura K. Radiology 1992;182:337
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Fibrosis Pulmonar Idiopática
FPI / Neumonia Intersticial Usual
FPI / Neumonia Intersticial Usual
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Panal de abejas Subpleural
FPI
UIP
Colágeno vascular
Inducida por Drogas
Patrón UIP
Reticular
Ausencia de otros
hallazgos
Panal Basal y
perfiferica
Patrón UIP
96 % acuerdo entre radiólogos expertos 90% acuerdo radilogos de la comunidad
• Areas Localizadas de densidad aerea
• Paredes delgadas bién definidas
Espacios Quísticos
Histiocitosis de Langerhans
Quistes
Nódulos
Pulmón superior y medio
Relativo respeto de las bases
Histiocitosis de Langerhans
Histiocitosis de Langerhans’
Histiocitosis de Langerhans
Laboratorio
Examenes generales, función pulmonar. TAC
Examen físico
Crepitaciones, Hipocratismo. Alteraciones de otros órganos
Historia
Exposición. Sistémicas. Temporalidad
Diagnostico Seguro LBA, BTB , Cirugia
Neumonias intersticiales Idiopaticas
Clínico Patólogo Radiólogo Diagnostico
Gracias
Sarcoidosis
Sarcoidosis
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