Enfermedad de Parkinson: la neurodegeneracionmultisistemica mas frecuente
Martinez-Fernandez, RaúlNeurologo - Investigacion Clinica. Centro Integral de Neurociencias. CINAC - HM Puerta del Sur. Mostoles. Madrid.
Objetivos
• Entender la base fisiopatogénica de la enfermedad
• Aprender a identificar la presentación clínica
• Saber tratar la enfermedad en cada una de sus fases de evolución
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
• Enf. de Parkinson
– Idiopática
– Genética
• Parkinsonismos 2os
– Farmacológico
– Vascular
• Parkinsonismos atípicos
– PSP/AMS/DCL/DCB
• Temblor
• Corea/atetosis/balismo
• Tics
• Distonía
• Mioclonías
HIPERQUINÉTICOS HIPOQUINÉTICOS
Correlación Anatomo-Clínica
El término
“extrapiramidal”carece de valor
anatómico o clínico
Alexander et al., Neurosc 1986;9:357Singer et al., Mov Disord in Childhood 2010
Obeso, J, et al. Mov Disord 2008
The “Direct” and “Indirect” Striato-Pallidal circuits
From A. Crossman, Manchester 2001
LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
JAMES PARKINSON (1755-1824)
1817
• Presentación generalmente entre 50 – 80 años
• Historia familiar en un 20%
Incidencia anual: 14/105, 160/105 en > 65 años
“Lifetime risk”= 2%♂; 1.3%♁
Mortalidad ≿ que la población general
Aumento progresivo de la prevalencia mundial
COMBINACIÓN de FACTORES
Causas ambientales Predisposición genética
Kalia & Lang. The Lancet 2015
¿Cuál es la causa de la E. Parkinson?
Dauer and Przedborksi. Neuron 2003
Obeso, et al. Annals Neurol 2000
Manifestaciones de la enfermedad
MANIFESTACIONES CARDINALES
• ACINESIA– Hipocinesia
– Bradicinesia
• Temblor de reposo
• Rigidez en rueda dentada
• Alteración de reflejos de reestabilización ????
Hipomímia / hipofonía
Marcha a pequeños pasos
Disminución del braceo
Micrografía
Disfagia
Apatía
Depresión
Ansiedad
Deterioro cognitivo
Psicosis/alucinaciones
Trastorno control impulsos
CLÍNICA NO MOTORA
Hiposmia
Dolor
Alteraciones sensitivas
Estreñimiento
Alteraciones urinarias
Disfunción sexual
Hipotensión postural
Sudoración
Hipersialorrea
Trastorno conducta en el sueño
Insomnio / sueño fragmentado
Sdr piernas inquietas
Neuropsiquiátrica Disautonómica
Sensitiva Trastornos del sueño
Kalia & Lang. The Lancet 2015
¿Cómo evoluciona la enfermedad?
¿Cómo hacemos el diagnóstico?
1. ANAMNESIS
• Características clínicas Cronología
Lateralidad
Forma de presentación
• Manifestaciones Motoras
No motoras
2. EXAMEN CLÍNICO• Neurológico
– MDS-UPDRS III
Postuma et al. Mov Disord 2015
Hughes et al. JNNP 1992
PET-Fdopa
DaTSCAN
RM de craneo
LEVODOPA
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS
OTROS FÁRMACOS
FÁRMACOS PARA CONTROL CONDUCTUAL
XADAGO® (safinamida)
• Nuevo fármaco disponible desde 2016• Con mecanismo de acción dual único• Con resultados positivos en los estudios pivotales:
• Seguridad: EAs similares a grupo placebo.• Eficacia: mejoría del tiempo ON, reducción del
tiempo OFF y mejoría en escala UPDRS III.
Cambios en la respuesta al tratamiento a lo largo de la evolución de la enfermedad
Obeso, 2000
Tiempo (h)Levodopa
EP moderada
2 4 6
Tiempo “ON-” asociadoa discinesias
Respuesta motora
prolongada
Low incidence Baja incidencia de discinesias
Tiempo (h)
EP inicial
Levodopa
Efe
cto
clín
ico
2 4 6
Umbral de Discinesias
Umbral de Respuesta
Tiempo (h)
EP avanzada
Levodopa 2 4 6
Efe
cto
clín
ico
Efe
cto
clín
ico
Respuesta motora
corta
Respuesta motora
corta
Alta incidencia de discinesias
RasagilinaAgonistas dopam. LPAmantadineLevodopa
Fragmentar L-DopaAñadir ICOMT (o stalevo)AmantadineAgonista dopam. LPSafinamida
TERAPIAS AVANZADAS
• Estimulación eléctrica de alta frecuencia en estructuras cerebrales profundas.
• “Marcapasos” cerebral continuo (no a demanda)
Comprobar impedancias
Escoger contactos
Establecer parámetros:
• Amplitud (voltage)
• Frecuencia (Hercios)
• Longitud de pulso (µseg)
• Transductor de Ultrasonido• 1024 haces
• Compatible y acoplado a RM
HIFU: High intensity Focused Ultrasound
• Infeccioso: encefalitis
• Tóxicos: MPTP
• Tumores cerebrales
• Traumatismos craneales
• Hidrocefalia
• Causas metabólicas
Parkinsonismos secundarios
Inicio Bilateral
Progresión Rápida
Desequilibrio
Alteración cognitiva
Disautonomia
RESPUESTA A LA LEVODOPA?
Parkinsonismos atípicos
Presentación típica EP
Inicio Focal
Tríada clásica (+/-)
Ausencia de otras manifestaciones
CONCLUSIONES• La enfermedad de Parkinson debe ser
considerada un síndrome Neuropsiquiátrico.
• Tanto las manifestaciones motoras como los síntomas no motores impactan en la calidad de vida de los pacientes.
• No se debe retrasar el inicio u optimización de tratamiento.
• Siempre se puede hacer algo!!
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