Enfermedad de la motoneurona
Enfermedad de la motoneurona
Diagrama de la médula espinal.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 G 12.2
CIE-9 335.2
Aviso médico
La enfermedad de la motoneurona es un grupo de trastornos neurológicos que afectan selectivamente a
las motoneuronas y producen una serie de síntomas característicos.
Índice
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1 Concepto de motoneurona
2 Tipos de motoneurona
3 Síntomas generales
4 Principales enfermedades
5 Referencias
[editar]Concepto de motoneurona
Las motoneuronas son un tipo de células del sistema nervioso que se encuentra situadas en el cerebro y
la médula espinal y tienen la función de producir los estímulos que provocan la contracción de los
diferentes grupos musculares del organismo. Son imprescindibles por lo tanto para las actividades
cotidianas que precisan contracción muscular: andar, hablar, mover las manos y en general todos los
movimientos del cuerpo.
[editar]Tipos de motoneurona
Se pueden distinguir dos tipos de motoneuronas:
Primera motoneurona o motoneurona superior: Se encuentran en la corteza cerebral y emiten
terminaciones nerviosas que forman la llamada vía piramidal que conecta con la médula espinal.
Segunda motoneurona o motoneurona inferior: Están situadas en el asta anterior de la médula
espinal y emiten terminaciones nerviosas que llegan directamente a los músculos del organismo y
provocan su contracción voluntaria.
[editar]Síntomas generales
Las enfermedades de la motoneurona producen una deficiencia en la capacidad de realizar movimientos
voluntarios (afectación motora) y fasciculaciones. Las fasciculaciones son pequeñas contracciones
involuntarias que se pueden percibir fácilmente como pequeños movimientos bajo la piel o detectarse
mediante pruebas diagnósticas como el electromiograma. No se afectan las capacidades mentales
superiores como inteligencia o memoria.1
1. SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR (Síndrome piramidal) • Cuando se lesionan las vías
motoras descendentes desde la corteza cerebral hasta la médula. Distribución Atrofía: Moderada, por
desuso Tono muscular: Espasticidad Reflejos musculares: Hiperreflexia Reflejo cutáneo plantar Extensor
(Babinski +) Fasciculaciones Grupos musculares: Ausentes
• Distribución de la debilidad en el síndrome de motoneurona superior afecta a grupos musculares amplios
y nunca afecta a músculos individuales; debido a que afectan a fibras muy diversas que viajan y contraen a
distintos músculos.
- Si la lesión es unilateral puede dar lugar a monoparesia o hemiplejia (que es lo más frecuente). - Si la
lesión esta por encima de la decusación, en el encéfalo, la hemiplejia es contralateral. Pero si por el
contrario la lesión esta por debajo de la decusación la hemiplejia es ipsilateral
• Si la lesión es bilateral el paciente presenta tetraplejía o paraplejia dependiendo del nivel de la lesión.
• Si afectan los músculos faciales sólo vamos apreciar clara debilidad en la porción inferior (desviación de
la boca) debido a que los músculos faciales inferiores están inervados por el hemisferio contralateral, y los
músculos faciales superiores están inervados por los dos lados (bihemisférica) por lo que si existe lesión
de alguno de los hemisferios queda compensado con el otro hemisferio. Los músculos del cuello, tronco,
mandibulares, extraoculares apenas se van a ver afectados unilateralmente por esa inervación hemisférica.
• En las extremidades suele haber mayor afectación de la musculatura distal y afectados los movimientos
finos y de precisión.
• Atrofia. No es característica la atrofia marcada sino moderado y secundaria al desuso.
• Tono muscular y reflejos musculares. En la fase aguda puede haber un episodio transitorio de hipotonia
(flaccidez) y disminución de los reflejos, pero posteriormente el tono se incrementa (espasticidad) y los
reflejos aumentan (hiperreflexia). Este ascenso del tono se debe a que el arco reflejo pierde influencias que
normalmente recibe de las estructuras nerviosas superiores, estando el arco reflejo inhibido. La
espasticidad es un tipo de hipertonia.
Características: - La resistencia que nota el explorador depende de la velocidad del desplazamiento. -
Fenómeno de la navaja. La resistencia es mayor al principio hasta que cede. - No afecta de forma
homogénea a los músculos agonistas y antagonistas: en los MMII predominan en los músculos extensores
y en el MMSS predomina en los músculos flexores. Lo que justifica la postura de estos pacientes: flexión y
pronación de los MMSS y en el MMII extensión y aducción y con el pie en flexión plantar e inversión (pie
equino varo). Y también justifica la marcha hemipléjica en guadaña o del segador (circunducción de MMII,
elevación de la pelvis). Cuando se afectan los dos MMII la marcha se caracteriza porque se cruzan las
extremidades inferiores llamada marcha en tijeras (circunducción bilateral con arrastre de ambos pies).
• Cuando se lesiona la vía piramidal el reflejo cutáneo plantar se hace extensor (signo de Babinski) y
abolición del reflejo abdominal en el lado afectado.
• En el síndrome de motoneurona superior (síndrome piramidal) no hay fasciculaciones. Estas van a ser
características del síndrome de motoneurona inferior.
2. SÍNDROME DE MOTONEURONA INFERIOR • Lesión del asta anterior de la médula, las raíces, los
plexos o los nervios periféricos (neuropatías).
Distribución Atrofía: Marcada y precoz Tono muscular: Hipotonia Reflejos musculares: Hipo- o arreflexia
Reflejo cutáneo plantar Flexor Fasciculaciones Músculos individuales o difusos: A menudo presente
• La distribución de la debilidad depende de la estructura lesionada y puede afectar a un único músculo o a
un grupo restringido de músculos como ocurre en la mononeuropatías o puede ser difusa si existe una
afectación generalizada de los nervios perifericos (polineuropatías). En las polineuropatias la distribución
suele tener un predominio distal, es lógico se dañan antes los axones más largos. En el paciente con
polineuropatias hay dificultad por la dorsiflexión del pie (pie equino o caído) y también justifica la marcha
peculiar de estos pacientes denominada marcha en estepage (elevación de las rodillas). • Signos de
denervación: Fasciculaciones. Son contracciones espontaneas de una o más unidades motoras. Se
observan, por inspección, como “saltitos” en el vientre muscular y también por electromiografía (EMG).
Además con la denervación pueden aparecer fibrilaciones, que son contracciones de fibras musculares
aisladas detectados por el electromiograma.
3. TRANSTORNOS DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR • Enfermedad de placa motora (trastorno en la
transmisión del impulso eléctrico), la miastemia gravis, por ejemplo. • Provocan pérdida de fuerza de
carácter fluctuante. En la miastemia gravis va haber fatigabilidad. • Fatigabilidad. Los músculos se hacen
más débiles con el ejercicio continuado o repetido. Ejemplo: los músculos extraoculares tras unos
segundos, los párpados van cayendo.
4. MIOPATIAS Las enfermedades musculares o miopatias provocan pérdida de fuerza con distribución
frecuentemente proximal, aunque existen excepciones. Marcha de Trendelemburg (marcha de pato).
Debido a la debilidad de la musculatura glutea pelvis va vasculando y los hombros se van desplazando
hacia el lado de apoyo para mantener el centro de gravedad. En fases avanzadas, atrofia y disminución de
reflejos (no van a ser ni tan precoces ni tan marcadas como en el síndrome de motoneurona inferior).
[editar]Principales enfermedades
Esclerosis lateral amiotrófica . Es la variedad más frecuente y se conoce con las siglas ELA.
Esclerosis lateral primaria .
Atrofia muscular progresiva .
Enfermedad de Kennedy o atrofia muscular progresiva espinobulbar.
Atrofia muscular espinal .
AME I. Forma infantil grave o enfermedad de Werdnig-Hoffman.
AME II. Forma intermedia.
AME III. Forma juvenil, de carácter leve. También llamada enfermedad de Kugelberg-Welander.
AME IV. Forma leve del adulto.2
TipoDegeneración de 1ª motoneurona (superior)
Degeneración de 2ª motoneurona (inferior)
Esclerosis lateral amiotrófica
Si Si
Esclerosis lateral primaria Si No
Atrofia muscular progresiva
No Si
Atrofia muscular espinal No Si
Enfermedad de Kennedy No Si
[editar]Referencias
1. ↑ Unidad de neurocirugía RGS: Enfermedades de la motoneurona superior e inferior. Consultado el 1-7-
2010
2. ↑ J.S. Mora Pardina: Esclerosis lateral amiotrófica. Consultado el 1-7-2010
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