ENFERMEDAD CELIACA (EC),
SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA (SGNC) y ALERGIA AL TRIGO
Oliver Toste-Bello Dorta
R3 MFyC
CS Rafalafena
Tutora: MJ Monedero
ENFERMEDAD CELIACA:
• Definición
• El gluten ¿Qué es?
• Patogenia
• Manifestaciones
• Enfermedades asociadas
• Diagnostico
• Tratamiento
Definición:
• “La enfermedad celiaca es una enfermedad inflamatoria deorigen autoinmune que afecta a la mucosa del intestinodelgado en pacientes genéticamente susceptibles y que sedesencadena tras la ingesta de gluten.”
El gluten
• Proteína contenida en múltiples cereales.
▫ Trigo: gliadina y glutenina
▫ Cebada: hordinas
▫ Centeno: secalina
• Elasticidad a las masas.
• No es indispensable para una correcta alimentación.
PATOGÉNESIS:
-Alteración de la respuesta inmune
-Sobreexpresión de la Interleukina 15
-Activación de linfocitos intraepiteliales Natural
killer
-La respuesta adaptativa es liderada por los
linfocitos TCD4+ que tras interaccionar con HLA
DQ2 o DQ8 expresan citoquinas proinflamatorias
(interferon y)
-Todo esto genera una CASCADA INFLAMATORIA
-Hiperplasia de criptas
-Atrofia vellositara
PATOGÉNESIS:
-Alteración de la respuesta inmune
-Sobreexpresión de la Interleukina 15
-Activación de linfocitos intraepiteliales Natural
killer
-La respuesta adaptativa es liderada por los
linfocitos TCD4+ que tras interaccionar con HLA
DQ2 o DQ8 expresan citoquinas proinflamatorias
(interferon y)
-Todo esto genera una CASCADA INFLAMATORIA
-Hiperplasia de criptas
-Atrofia vellositara
Pirámide clásica de la enfermedad celiaca
Clasificación actual (Oslo 2013)
• Clásica Con síntomas de malabsorción (diarrea, esteatorrea, retraso ponderal… típico en niños).
• No clásica Sintomáticos, pero sin síntomas de malabsorción (síntomas menores).
• Sintomática Con síntomas evidentes, gastrointestinales o extraintestinales.
• Asintomatica Diagnosticada con serología y biopsia en pacientes sin síntomas (equivalente a enf. silente).
• Latente/Subclinica pacientes que tomando gluten en el momento de ser evaluados presentan una mucosa
“normal”, pero que en un tiempo anterior o posterior padecieron (o desarrollarán) una enteropatía característica.
• Potencial Paciente con serología positiva pero biopsias negativas.
Positivos
Ac Antitransglutaminasa
Negativos
Sospecha clínica de Enfermedad Celiaca
Duodenoscopia con biopsias*
Negativa Positiva
Si alta sospecha
Si alta sospechaDieta sin gluten 6 meses.Si mejoría de síntomas
Diagnostico de Enfermedad Celia o
SGNC
Marcadores Genéticos HLAII
100%
25%
1%
Población General
Prevalencia en población general de DQ2-DQ8
Enfermedad celiaca-HLA DQ2: > 95%-HLA DQ8: 4%-Ambas negativas: <1%
• Su ausencia puede ser útil para excluir el diagnóstico de EC(elevado valor predictivo negativo, 99%)
• Está indicada su búsqueda en: Pacientes con sospecha clínica y estudios serológicos e histológicos
negativos.
Paciente con biopsia positiva pero serología negativa.
Excluir susceptibilidad genética (AF de primer grado de enf celiaca).
Pacientes que siguen una dieta exenta de gluten sin haber sidocorrectamente diagnosticados mediante biopsia intestinal.
Marcadores Genéticos HLAII
BIOPSIA en la Enfermedad Celiaca
Enfermedades relacionadas
• Diabetes tipo I: el 8% son Dm tipo I
• Déficit selectivo de IgA
• Sº De Down
• Enfermedad Hepática
• Patología tiroidea: 14% tiroiditis
• Intolerancia primaria a la lactosa
• Otras enfermedades autoinmunes
Dermatitis Herpetiforme
• Definitoria de Enfermedad Celiaca.
• EC dermatológicamente activa y gastroenterológicamente silente.
• Lesiones vesiculares pruriginosas sobre piel normal o sobreplacas-máculas localizadas en cabeza, codos, rodillas y muslos.
• La desarrollan un 20% de los celíacos.
• Diagnótico:
▫ Demostración por inmunofluorescencia directa de los depósitosgranulares de IgA en la unión dermoepidérmica de piel sana.
• Tratamiento
▫ Dieta sin gluten.
▫ Dapsona.
SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA (SGNC)
• Presenta síntomas digestivos y extraintestinales similares a laenfermedad celiaca también desencadenados por la ingesta de gluten.
La serología es negativa
Biopsia negativa
HLA DQ2 y DQ8 negativos
• La retirada del gluten resuelve el cuadro clínico.
• Se puede (¿y debe?) intentar reintroducir el gluten.
ALERGIA AL TRIGO
• Mecanismo mediado por inmunoglobulinas IgE
• Los pacientes presentan Serología negativa
Biopsias negativas
IgE y Prick test positivo
TRATAMIENTO: DIETA SIN GLUTEN
FACE: Federación de Asociaciones de Celiacos de España-se garantiza un producto final con unos niveles de gluteninferiores a 10 ppm, que estaría por debajo el límite críticoactualmente establecido.
ELS (Sistema de Licencia Europeo)-Símbolo internacional sin gluten que se encuentra reguladopor la AOECS (Sociedad de Asociaciones de Celíacos deEuropa)-garantiza que el producto final posee unos niveles de gluteninferiores a 20 ppm.
¿Y QUE HACEMOS EN
ATENCION PRIMARIA?
1. Sospechar la Enfermedad.
2. Realizar analítica sitemática con determinación de Anticuerpos
Antitransglutaminasa (ATTG) e ¿IgA total?.
3. Remitir a CCEE Digestivo para diagnóstico definitivo.
Conclusiones
• Diferenciar Enfermedad celiaca, SGNC y Alergia al trigo.
• Lo más importante siempre es la sospecha clínica.
• Es necesari la realización de Biopsias y remisión a segundo nivel.
• El tratamiento es la dieta libre de gluten de por vida.
• No recomendar dieta sin gluten sin un diagnostico establecido ni
ante clínica digestiva inespecífica.
Bibliografía• Diagnosis of celiac disease in adults. Ciaran P Kelly, MD In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed
on April, 2017.).
• Long term gluten consumption in adults without celiac disease and risk of coronary heart disease: prospective cohort study. BMJ 2017; 357 doi: https://doi.org/10.1136/bmj.j1892 (Published 02 May 2017). BMJ 2017;357:j1892.
• World Gastroenterology Organisation (WGO). World Gastroenterology Organisation global guidelines: celiac disease.Milwaukee (WI): World Gastroenterology Organisation (WGO); 2017 disponible en:http://www.worldgastroenterology.org/guidelines/global-guidelines/celiac-disease/celiac-disease-english.
• Guia Fisterra de enfermedad celiaca, ultima revision 2014, disponible en: http://www.fisterra.com/guias-clinicas/enfermedad-celiaca.
• Enfermedad celiaca: revisión. Dr Felipe Moscoso J. Dr Rodrigo Quera. REV.MED.CLIN.CONDES. - 2015; 26(5) 613-627].
• FACE (Federeacion de Asociaciones de Celiacos de España). http://www.celiacos.org/