Tumores Renales
Dr. Christian Miranda O.
Nefrlogo HNGAI
GENERALIDADES
Pueden ser primitivos y
secundarios
Primitivos
Parenquimatosos
Benignos
Malignos
Extraparenquimatosos
Benignos
Malignos
GENERALIDADES
Secundarios
Metastsicos
Infiltracin de tumores
de rganos vecinos
TUMORES DE PARNQUIMA RENAL
CorticalesBenignos
Adenoma renal (< 2,5 cm)
Papilar, alveolar o tubular
Oncocitoma
Malignos
Adenocarcinoma renal
(> 2,5 cm)
Papilar, tubular o qustico
TUMORES DE PARNQUIMA RENAL
EmbrionariosBenignos
Nefroma mesoblstico congnito (tumor de Bolande)
Malignos
Nefroblastoma o
tumor de Willmss
ADENOMA RENAL
Tambin llamado adenofibroma renalTumor renal ms frecuente (necropsia)Se asocia aHidronefrosis, tuberculosis, carcinoma renal.
Tamao menor a 2,5 cmADENOMA RENAL
No producen clnica ni modifican el nefrogramaSe originan en el tbulocontorneado proximal
No muestra diferencias pticas, histoqumicas, antignicas niestructurales con el carcinoma
ADENOMA RENAL
Macroscpicamente son redondeados, bien delimitados (no encapsulados)
Al corte presentan un aspecto blanquecino, limpio, sin zonas hemorrgicas ni necrosis
Pueden crecer y malignizarse
Diagnstico
Ecografa, TAC y RM
Tratamiento
Polares tumorectoma
Mesorrenales control
ONCOCITOMA
Representa el 5% de los tumores derivados del tubulo renal
Tumor redondeado, bien delimitado, con una cicatriz central
Al corte aspecto bronceado, sin neoformacin vascular, necrosis ni hemorragia
ONCOCITOMA
Clnicamente asintomtico
Tumor benigno que se debe diferenciar del carcinoma renal con clulas oncocticas
(Oncocitoma tipo II)
ONCOCITOMA
Diagnstico
Ecografa, TAC y RM
Tpica imagen en rueda de carro(cicatriz central) en TAC (no patognomnico)
No existe una prueba de imagen que nos permita diferenciarlo del hipernefroma
PAAF o biopsia
ONCOCITOMA
Tratamiento
Seguimiento (tumores pequeos con diagnstico AP)
Quirrgico (tumorectoma, nefrectoma parcial o total)
ADENOCARCINOMA RENAL
Hipernefroma o carcinoma renal de clulas claras
Se origina en el epitelio de los tbulos contorneados proximales
ADENOCARCINOMA RENAL
Representa el 90% de los tumores parenquimatosos renales y el 3% de todos los tumores del adulto
Ocupa el noveno puesto en frecuencia de todos los tumores
ADENOCARCINOMA RENAL
Existe una variedad de adenocarcinoma renal que tiene su origen en los tubulos colectores de Bellini medulares
Tipo I
Moderadamente diferenciados (grado II de Furmahn)
Tipo II
Presenta una importante desmoplasia y fibrosis
Tipo III
Relacionado con la anemia de clulas falciformes
El tipo II y III son tumores de mal pronstico ya que al diagnstico el 50% presentan metstasis y su supervivencia no suele sobrepasar los 5 aos
ADENOCARCINOMA RENAL
ETIOPATOGENIA
Hereditario
Caractersticas
Aparece en edades tempranas
Pequeo tamao, no encapsulados
Multifocalidad o/y bilateralidad
Tipo 1
Familia 1
Translocacin del cromosoma 3 al 8 (21p a 24q)
El 90% de los integrantes de la familia desarrolla el tumor antes de los 50 aos
Familia 2
Translocacin del cromosoma 3 el 6 (13p a 25q)
Familia 3
Translocacin del cromosoma 3 al 11 (13p a 14p)
ADENOCARCINOMA RENAL
ETIOPATOGENIA
Hereditario
Tipo 2. Asociado a la enfermedad de von Hippel-Lindau
Perdida de brazo corto del cromosoma 3 (3p25-26)
30% de los afectados desarrollan carcinoma de clulas renales
15% adenomas renales
50% quistes renales
Esta enfermedad tambin se asocia a la presencia de angiomiolipomas que pueden coincidir con adenomas o adenocarcinomas
ADENOCARCINOMA RENAL
ESPORDICO
Agentes relacionados
Exposicin al asbesto y al arsnico
Tabaquismo y obesidad
Se asocia a la enfermedad qustica adquirida postdilisis
El 40% de los dializados desarrollan quistes
Del 40% de estos quistes se malignizan originando adenocarcinomas qusticos
Por esto los pacientes dializados durante ms de 3 aos y los trasplantados que conservan sus riones deben ser controlados peridicamente mediante ecografa
ADENOCARCINOMA RENAL
Suele localizarse en la corteza renal
No son encapsulados aunque pueden presentar una pseudocapsula formada por tejido renal sano circundante rechazado
Al corte son slidos, amarillentos y frecuentemente presentan reas de necrosis y hemorragia
ADENOCARCINOMA RENAL
Tipos clulas
Claras o de Grawitz (90%)
Granulares u oncocticas
Basfilas o cromoflicas (10-20%)(papilares)
Cromfobas (intersticio del tbulo distal y de la parte proximal de colector). 5-10% de los carcinomas renales
Fusiformes o sarcomatoides
ADENOCARCINOMA RENAL
Alteraciones citogenticas
No papilares
Perdidas del 3p (95%)
Perdida del cromosoma Y
Trisoma de los cromosomas 5 y 7 (20%)
Papilares
No presentan alteraciones en el 3p
Adenomas
Trisoma 7 y 17
Perdidas del cromosoma Y
Carcinomas
Trisoma 7 y 17
Perdidas del cromosoma Y
Trisoma 16 (19%)
Trisoma 12 y 20 (28%)
Gracias a estas tcnicas citogeneticas podemos diferenciar algunos carcinomas papilares de pequeo tamao de adenomas papilares
ADENOCARCINOMA RENAL
Gracias a estas tcnicas citogenticas podemos diferenciar algunos carcinomas papilares de pequeo tamao de adenomas papilares
ADENOCARCINOMA RENAL
Caractersticas biolgicas
Gran versatilidad en la presentacin clnica
Sntomas locales
Asintomticos (incidentaloma)
Trada de Guyn
Hematuria, dolor en flanco y tumor palpable
Sntomas paraneoplsicos
Sntomas metastticos (las metstasis pulmonares son silentes)
*
8.psd9.psdADENOCARCINOMA RENAL
Alta capacidad de metastatizar
30% presentan metstasis al diagnstico
50% las presentarn en su evolucin
Interaccin con el sistema inmune
Refractariedad al tratamiento
Ser rgano productor y receptor de hormonas
Sndromes Paraneoplsicos 30%-35% I
Hematolgicos
Anemia 30%
VSG (elevada) 55%
Trombocitosis, Trombopenia, reaccin leucemoide, alteracin de la cuagulacin y eosinofilia
Inmunolgicas
Neuropata, miopata, amiloide, vasculitis
Sndromes Paraneoplsicos 30%-35% II
Endocrinos
Hormonas producidas por el rin
Renina 20%-40%, hipertensin
Eritropoyetina (poliglobulia)
Hormonas no producidas por el rin
Paratormona... (hipercalcemia)
Prostaglandina E (hipercalcemia)
Gonadotropinas (HCG)
Ginecomastia y feminizacin
Amenorrea y hirsutismo
ACTH (Cushing)
Sndromes Paraneoclsicos 30%-35% II
Metablicos
Pirexia 20%
Generales Astenia, anorexia, prdida de peso, caquexia, sudoracin nocturna
Bioqumicos
Disfuncin heptica 15%-20% (Sndrome de Staufer),producido por la interleuquina 6 (IL-6) por accin txica direca sobre el hepatocito.
Fosfatasa alcalina, umentada al 10%
Proteinas plasmticas (aumento de las alfadosglobulinas)
Manifestaciones metastticas
Metstasis pulmonares nicas o mltples (suelta de globos) y son indolentes.Metstasis pleurales ( pleuritis intnsamente dolorosa)seas (son lticas con posibilidad de fractura e intensamente dolorosas)Varicocele sintomtico (no se modifica por la posicin)Grados de diferenciacin celular de Fuhrman
GradoTamao NuclearContorno nuclearNucloloI10 (como un hematie)RegularAusenteII15 (como dos hemates)Algo irregularVisible a 400 XIII20 (como tres hematie)IrregularVisible a 100 XIV>20 Irregular, grotesco o lobuladoVisible facilmenteEstadiaje
TNMExtensinT1T2Tumor confinado al rin (pequeo, intrarrenal) 2,5 cm.Tumor confinado al rin (>2,5cm)T3aTumor extendido a grasa perirrenal o adrenal pero dentro de la fascia de GerotaT3bT3cTumor invade vena renal o vena cava infradiafragmtica.Tumor invade vena cava supradiafragmticaN1-3,M0Tumor invade ganglios linfticos regionalesT3b,N1-3,M0Tumor invade ganglios linfticos regionales y vasosT4;M0-M1Tumor invade rganos adyacentes (excluida adrenal ipsilateral)M1;N1-N3Metstasis a distanciaDiagnstico
Las pruebas mnimas recomendadas para el diagnstico, estadiaje y seguimiento del tumor renal son:
A) Rx. Torax (Pa y perfil)
B) Eco renal y heptica
TC abdominal: de extensin y/o afectacin ganglionar.
Analtica general y fosfatasa alcalina: la elevacin de las fosfatasa alacalina puede indicar metstasis seas,
Gammagrafa sea. cuando el paciente presenta dolor seo localizado o sugestivo de metstasis.
RADIOISTOPOS EN UROLOGA
Clasificacin de los radiofrmacosQue se fijan en los tubulos renales
Acido dimercaptosuccnico
Que se eliminan por filtracin glomerular
cido dietilentriaminopentaactico
Que se eliminan por secrecin tubular
Ortoyodoipurato sdico
(DMSA) 99mTc
(DTPA) 99mTc
(OIH) 131I 123I
*
La UIV
La UIV no es til en diagnstico del adenocarcinoma renal, incluso pueden plantear controversias (quiste, tumor), pero s lo son en el caso de hematuria, para DD de uroteliomas13.psdPronstico
Supervivencia a los 5 aos
Estadiaje: Es el factor pronstico ms importante.
T1-T2 70%-90%
T3 40%-60%
T410%
TM5% (libre evolucin)
Volumen: ms de 6 cm de dimetro, mal pronstico, se relaciona con estadiaje.
Tipo celular: (sarcomatoide), no sobreviven ms de 6 meses
Grado...III 10%
Contenido celular de ADN aneuplodia y tetraploidia
Eosinofilia
Tratamiento quirrgico
Tumor < 4cm y resecable:
Nefrectomia parcial o/y tumorectoma
Tumor < 4cm no resecable y > 4cm:
Nefrectomia radical
Tumor que invade cava:
Nefrectomia radical con trombectomia o/y reseccin de cava si la infiltra
Tratamiento quirrgico (2)
Tumor con metstasis nica:
Nefrectoma radical y exresis de metstasis
Tumor con metstasis mltiples:
Nefrectoma (si dolor o hematuria o por si regresan las metstasis)
Embolizacin paliativa
Radioterapia de metstasis si dolor
Tratamiento mdico en tumores avanzados
Quimioterpico:
Vimblastina y Floxuridina 7%-15% de respuesta con escasa eficacia y duracin.
Inmunolgico especfico:
Especfico (IFN- )
Interleuquina 2 (IL 2)
Inmunolgico adoptivo:
LAK
TIL
Citogenticos:
Hay dos lneas
Insercin del gen de las citoquinas a clulas para que acten directamente sobre las clulas tumorales.
Insercin del gen de las citoquinas a clulas tumorales seguido de irradiacin. Se consigue un clon G-250, que acta como vacuna frente contra el tumor)
Angiomiolipoma I
Se trata de un hamartoma mesenquimatoso benigno.Representa el 2% de todos los tumores slidos del rinAngiomiolipoma
Hay dos formas:Espordico
Unilateral y unifocal
Aparicin tarda
Incidencia y tamao mximo entre los 40 y 70 aos
Mas frecuentes en mujeres
Congnita, asociada a la esclerosis tuberosa (E. Bourneville)
Se presenta en el 80% de la esclerosis tuberosa
Se asocia a quistes
Son multifocales y bilaterales
Aparecen ms precozmente que los espordicos
Ninguno de ellos produce sntomas, pero como los vasos neoformados carecen de muscular, pueden romperse y dar lugar al sndrome de Wnderlich.
Angiomiolipoma II
Diagnstico:Se diagnostican por ECO se confirman por TAC
Tratamiento:Seguimineto
Tumorectoma o/y embolizacin si > 4cm
Embolizacin si se complica con S. Wnderlich
14.psd15.psdTumor de Wilms (Nefroblastoma) I
Es el tumor maligno ms frecuente en los nios 97%
Es la 4 enfermedad maligna en la infancia y ligeramente superior al neuroblastoma
La incidencia esta en 2-8 casos por milln de habitantes
La edad de presentacin esta entre 1 y 14 aos, con un pico mximo a los 3,5 y el 90% se diagnostica antes de los 7 aos
Son bilaterales, simultaneos o sucesivos en el 5%-10% de los casos
Tumor de Wilms (Nefroblastoma) II
Anatoma patolgica:
Aspecto macroscpico
Tumor grande, redondeado, no encapsualdo
Al corte tiene un aspecto marrn grisaceo con focos de necrosis y hemorragia
Puede invadir la pelvis produciendo hematuria
Invade la vena renal en un 20% con trombo que puede llegar a alcanzar el corazn
Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
Aspecto microscpico
Es muy polimorfo
Contiene clulas de las tres capas del embrin (trifolial)
Blastemticas: ovaladas de nucleo y citoplasma escaso
Mesenquimales: fusiformes -> cartlago msculo estriado
Epiteliales: tbulos primitivos, gromeluros abortivos
Tumor de Wilms (Nefroblastoma) III
Etiopatogenia:Deriva del blastema metanfrico por proliferacin disembriognica del mismo
Hay dos formas:
Espordica
Heredada (1%) se asocia a otras malformaciones congnitas
WAGR Wilms,Aniridia, Transtornos geritourinarios (criptorquidia, hipospadia y megaureter)
Denys-Drash Pseudohermafroditismo, Wils y IRC (Insuficiencia renal crnica)
Tumor de Wilms (Nefroblastoma) IV
Estadiaje clnico:
Estadio I:
Limitado al rin y extirpable
Estadio II:
Tumor fuera del rin y extirpable
Estadio III:
No extirpable, queda tumor residual
Estadio IV
Metstasis hematgenas en pulmn, hgado, hueso o cerebro
Estadio V
Tumor renal bilateral (simultaneo o secuencial)
Tumor de Wilms (Nefroblastoma) V
Diagnstico:Clnica y exploracin
Uros y eco (se diagnostican por uros y eco el 95% de los tumores)
TAC para diagnostico y sobre todo estadiaje
Rx trax si se sospecha metstasis pulmonar
Gammagrafa sea si se sospecha metstasis sea
Tumor de Wilms:
CUADRO CLINICO
Tumor de Wilms (Nefroblastoma) VI
Clnica:Masa tumoral 90%-100%
Hematuria
Microscpica 50%
Macroscpica 50%
Dolor 20% Fiebre 20%
Hipertensin 60%
Disppsicas con distensin abdominal 15% y circulacin colateral,
Anorexia, vomitos
Tumor de Wilms (Nefroblastoma) VII : tratamiento
Ciruga, quimioterpia (vimblastina, actinomicina D, adriamicina) RadioterapiaAntes de la ciruga se moran el 100%, con ciruga se salvaban el 20%, con ciruga ms radioterapia el 40% y con ciruga, radio y quimioterapia, el 60%.Aplicando la ecuacin de riesgo de Collins, se salvan el 90%Tumor de Wilms (Nefroblastoma) VIII
Formas desfavorables de BeckwithRepresentan el 10% y metastatizan precozmente en el hueso
Anaplsica
Rabdoide
Sarcomatoide a clulas claras
Tumor de Wilms
Asocia a otros aspectos congnitos:
Malformaciones del tracto urinario
Ausencia del iris
Hemihipertrofia
Diagnostico diferencial
Quistes RenalesHidronefrosisCarcinoma de clulas renalesSarcomaNefroma mesoblasticoTumor de Wilms:
Factores de riesgo (1)
Tumor de Wilms:
Factores de riesgo (2)
Tumores Benignos
Adenoma renal: asintomticoOncocitoma renal: asintomticoAngiolipoma renal: lumbalgia, hematuria, palpacin de masaHemangioma renal: hematuria intermitente con cogulosReninoma renal: HTATumores Malignos
Carcinoma de clulas renales (50 - 70)
Hematuria
Dolor de espalda
Masa palpable
Prdida de peso
Disminucin del apetito
Fiebre
fatiga
Carcinoma de clulas renales (2)
Sndrome endocrino paraneoplsico
Hipercalcemia
Policitemia
HTA
Sndrome de Cushing
Galactorrea
Ginecomastia
Carcinoma de clulas renales (3)
Sndrome heptico paraneoplsico
Ictericia
Hepatoesplenomegalia
Fosfatasa Alcalina
globulina y haptoglobulina
Hipoprotrombinemia
GRACIAS
TOTALES
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