Cirrosis
Hipertensió
n Portal
Hepatopatía
Term
inal
ALEXANDRA PÉREZ LEÓN
MEDICINA INTERNA
Enfermedadcrónica y
progresiva del hígado
Destruccióny regeneración de las
células del parénquima hepático
Aumento difuso del tejido conjuntivo que
comporta la desorganización
Cirrosis Hepática
De la arquitectura vasculary lobulillar.
CIRROSIS
Un estadio intermedio de incremento de fibrosis se sigue de la formación
de nódulos regenerativos parenquimatoso.
La distorsión nodular de los lobulillos y la red vascular define la cirrosis y acaba desempeñando una función
esencial en el desarrollo de la hipertensión portal.
ETIOPATOGENIA
Representa la vía común final de
muchos trastornos hepáticos
Caracterizados por destrucción celular
crónica
CIRROSIS
La cirrosis se clasifica a
menudo con arreglo al patrón macroscópico de
distorsión estructural
MICRONODULAR
MACRONODULAR
ETIOPATOGENIA
ETIOPATOGENIA
CIRROSIS
Cirrosis alcohólica• Es micronodular• Nódulos parenquimatosos de tamaño
uniforme• Separados por bandas finas de tejido
conjuntivo.
La cirrosis que evoluciona de necrosis en puentes de una hepatitis viral crónica intensa• Es macronodular• Nódulos miden varios cm• Separados por bandas asimétricas
gruesas de tejido conjuntivo.
CIRROSIS
Un método con mayor importancia clínica se basa en los procesos mórbidos primarios responsables del daño
hepatocelular.
CLASIFICACIÓN
En EEUU, la mayoría de los casos de cirrosis guardan relación con hepatopatía alcohólica y hepatitis viral
crónica.
Otras causas de cirrosis son hemocromatosis hereditaria, cirrosis biliar primaria y secundaria, EHNA y hepatitis
autoinmunitaria.
CAUSAS DE CIRROSIS
HIPERTENSIÓN PORTAL
Los gradientes de presión en la circulación portal siguen la ley de OHM
El gradiente de presión es igual al producto de flujo por resistencia.
Aumento del flujo asplácnico o de la resistencia en la vascularización
hepática
Ambos mecanismos contribuyen al desarrollo de la Hipertensión portal
La cirrosis se acompaña de un >
flujo esplácnico debido a un tono
de las arteriolas esplácnicas
Los mecanismos responsables de la
vasodilatación arteriolar esplácnica no se conocen bien
La regeneración nodular y la fibrosis en el espacio de Disse
incrementan la resistencia postsinusoidal y sinusoidal
ÓXIDO NÍTRICO
La localización anatómica de este mayor flujo o resistencia se ha utilizado para clasificar la HP en prehepática, intrahepática y poshepática
El mecanismo fundamental de elevación
de la presión portal
Un aumento de la resistencia o del flujo
HIPERTENSIÓN PORTAL
CAUSAS DE HIPERTENSIÓN PORTAL
EXTRAHEPÁTICAS INTRAHEPATICAS POSTHEPATICAS
TROMBOSIS DE LA VENA PORTA
CIRROSIS INSUFICIENCIA VENTRICULAR DERECHA
TROMBOSIS DE LA VENA ESPLÉNICA
HEPATITIS FULMINANTE
PERICARDITIS CONSTRICTIVA
FÍSTULA ARTERIOPORTAL
ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA
MEMBRANA DE LA VENA CAVA INFERIOR
ESPLENOMEGALIA SINDROME DE BUDD-CHIARI
ESQUISTOSIOMIASIS
NEOPLASIA MALIGNA METASTASICA
CAUSAS DE HIPERTENSIÓN PORTAL
La subclasificación posee un valor limitado por que en muchas formas de cirrosis interviene más de un lugar de
distorsión vascular en relación con los sinusoides.
Las causas intrahepáticas suelen subdividirse en presinusoidales, sinusoidales y postsinusoidales según la localización del aumento de
la resistencia
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CIRROSIS
PRECOZ
ASINTOMÁTICOS
Característica Omnipresente de la cirrosis
Deterioro general de
la salud
Anorexia Pérdida de peso
Malestar general Astenia Debilidad
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ENDÓCRINAS
La prevalencia de Diabetes Mellitus
de cirrosis
Hemocromatosis
Hepatopatía alcohólica
Hepatitis C
Hipogonadismo
Ambos sexos
Hemocromatosis
Hepatopatia alcohólica
Efectos tóxicos gonadales directos del hierro y alcohol
Esteroides androgénicos evitan su metabolismo en el hígado
Conversión en estrona en el tejido adiposo
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El aumento en las concentraciones
plasmáticas de estrógenos
Ginecomastia Telangiectasias Eritema palmar
ENDÓCRINAS
Hiperventilación crónica Hipoxemia Hipertensión
Portopulmonar
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PULMONARES
Alteraciones del SNC
Responsables de la Encefalopatía hepática
Desequilibrio entre ventilación /perfusión
Provocados por ascitis
Restringe la ventilación
En los espacios pulmonares en las partes declives
Vasoconstricción pulmonar
Elevación notable de la presión pulmonar
Contraindicado el trasplante hepático
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PULMONARES
SÍNDROME HEPATOPULMONAR• Es un cortocircuito derecha-izquierda• Disminución del intercambio gaseoso
por dilatación vascular intrapulmonar• Reversible con el trasplante
HIDROTÓRAX HEPÁTICO• Los pacientes con o sin ascitis• Presentar un derrame pleural trasudativo • Deteriora la función respiratoria• Atraviesa los poros existentes en el
diafragma• Deterioro rápido
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
RENALES
La complicación más devastadora es la IR provocada por Síndrome hepatorrenal
Forma más grave
Progresa a insuficiencia renal oligúrica y fisiología prerrenal
Asocia con vasoconstricción intrarrenal extrema que provoca retención de Na
SÍNDROME HEPATORRENAL
TIPO I
Suele irreversible sin trasplante
Forma más leve
Filtración glomerular ligeramente disminuida
Retención pronunciada de Na y H2O resistente a los diuréticos
SÍNDROME HEPATORRENAL
TIPO II
RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
Signos anatomopatológicos de cirrosis pueden tener perfiles bioquímicos
normales
Perfiles de Coagulación
Hemograma
Electrolitos
Albúmina
Cirrosis avanzada presentan un TTP
prolongado e Hipoalbuminemia
En los alcohólicos la desnutrición
proteica y la carencia de vitamina K
En la Hipertensión portal
Trombocitopenia
Anemia o leucopenia
Por el hiperesplenismo
congestivo
ESTUDIOS
ANALITICOS
RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
La determinación exacta de la causa de la cirrosis precisa una evaluación serológica
ESTUDIOS
ANALITICOS
Anticuerpos contra la hepatitis C
Anticuerpos contra los antígenos de superficie de la hepatitis B
Anticuerpos antimitocondriales
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antimúsculo liso
Ferritina
Transferrina
Capacidad de fijación total de hierro
Electroforesis de proteínas séricas para medir la banda x1 y las gammaglobulinas
Algunos pacientes precisan:
ARN del virus de la Hepatitis C
ADN y antígeno de la hepatitis B
Fenotipo de la x1-antitripsina
Anticuerpos antimicrosomales de hígado y riñón
RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
ESTUDIOS DE IMAGENENDOSCOPIA
DIGESTIVA ALTA
Detectar varices o gastropatía por HTP
ECOGRAFÍA Y TAC
Métodos poco sensibles para detectar
varices
ECOGRAFIA DOPPLER
Revelar trombosis de la vena porta
ESTUDIOS
ESTRUCTURALES
RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
ESTUDIOS DE IMAGENGAMMAGRAFÍA con 99mTc-azufre
coloidal
Método no invasivo
Evalúa el tamaño y flujo sanguíneo del hígado
ANGIORRESONANCIA MAGNÉTICA
Ayuda a descartar causas vasculares primarias de HTP
ESTUDIOS
ESTRUCTURALES
RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
BIOPSIA HEPÁTICA
Es el único método definitivo de
diagnosticar una cirrosis
Aporta pistas sobre la causa
subyacente
Se utiliza para cuantificar el hierro y el cobre cuando la hemocromatosis o la
enfermedad de Wilson
Una biopsia transyugular cuando la confirmación histológica se
considera esencial
Ausencia de espacios porta.
Distribución vascular anormal.
Nódulos con tabiques fibrosos
Engrosamiento de las placas de hepatocitos.
HALLAZGOS EN LA BIOPSIA HEPÁTICA
RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
DETERMINACIÓN DE LA PRESIÓN EN LA VENA
PORTA
Aunque las determinaciones
directas e indirectas de la presión portal
constituyen el método definitivo de diagnosticar la HTP
Método indirecto más utilizado
Colocar angiográficamente un catéter de oclusión con globo
en las venas hepáticas
Con el globo inflado medir la presión de enclavamiento en las
venas hepáticas.
La diferencia entre la presión de enclavamiento en las venas hepáticas y la presión libre en las venas hepáticas aporta estimulación del gradiente portosistémico o descenso de presión a través del lecho
de resistencia del hígado
RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
GRADIENTE PORTOSISTÉMICO
> de 5 mm Hg
HIPERTENSIÓN PORTAL
GRADIENTE PORTOSISTÉMICO
> de 12 mm Hg
VARICES HEMORRÁGICAS
La presión en la circulación portal se mide directamente con un transductor de presión
Situado en la vena porta se puede realizar a través del parénquima desde las venas hepáticas
El riesgo de hemorragia impide el uso de esta técnica
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
TRATAMIENTO DE LAS VARICES HEMORRÁGICAS
HTPInduce la formación de colaterales
portosistémicas
A través de la vena umbilical
Aparición de colaterales en la pared abdominal
Superior
Media
Inferior
VENA RECTAL
VARICES RECTALES
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Es la principal causa de morbilidad derivada de
colaterales porto-sistémicas
A través de las venas
Vena Ácigos
Coronaria
Gástrica izquierda
VARICES GASTROESOFÁGICAS
La hemorragia por rotura
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
VARICES
PRESIÓN PORTAL No hay varices por umbral de gradiente
portosistémico de 12 mmHg
Hemorragia en 30%
Presión portal absoluta > umbral de
12 mmHg no se correlaciona con el
riesgo de hemorragia
Tamaño endoscópico de las varices si identifica a los
sujetos de > riesgo
Varices hemorrágicas
Mortalidad 50%
Riesgo de recidiva 70%
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Tasas elevadas de morbilidad
Hemorragia aguda
Hemorragia inicial o recurrente por
varices
Varias intervenciones
PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA HEMORRAGIA AGUDA POR VARICES
Comprende el uso de B-bloqueantes no selectivos
Propanolol
10-20 mg PO BID
FC en reposo del 25%
Incidencia de las primeras hemorragias
CONTRAINDICACIONES
Bradicardia
Hipotensión
ICC
Vasculopatía periférica
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Varices de gran calibre
Ligadura endoscópica con banda elástica tasa de hemorragia inicial por varices
Esofágicas
Gástricas
Varices
Hemorragia aguda
Controvertido por sus complicaciones
EMERGENCIA MÉDICA
Tratados en UCI
Reposición del volumen
Optimización de la situación
hemodinámica
prioridades
Endoscopia Digestiva Alta precoz para confirmar el origen de la hemorragia
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Escleroterapia de varices por inyección
Rotura de varices difícil de controlar
Cuando una hemorragia profusa
dificulta la visualización y
colocación de las bandas
Ante una Hemorragia
aguda
Ligadura endoscópica con banda elástica
Tratamiento de primera línea de varices Gastro-esofágicas agudas y crónicas
Tiene eficacia superior con menos efectos secundarios
Ulceras esofágicas Neumonías Bacteriemia
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
No causa vasoconstricción sistémica
seguro
INFUSIÓN CONTINUA
SOMATOSTATINA: OCTREOTIDA
25- 50 ug/h en 24-48 horas
Flujo sanguíneo esplácnico Presión portal
Estudios Octreotida y la Endoscopía
50% no responde
Isquemia Cerebral y Miocárdica
VASOPRESINA
0,1 a 0,4 U/min
Controla Hemorragia Aguda
Uso limitado < 24 -48 horas
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Hemorragia persiste
Eficacia 90%
Medida para ganar tiempo
Taponamiento con globo esofágico
< morbilidad
<naturaleza invasiva
TIPS elección más
lógica
No por más de 24 a 36 horas
Entubación endotraqueal antes de introducir el globo
Prevenir compromiso de vías respiratorias
Aparece Encefalopatía 10% - 20%
REACCIONES ADVERSAS
Rotura esofágica
Aspiración
TIPS
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Obliteración completa de las varices
Varias sesiones separadas por 1 o 2
semanas
Vigilancia endoscópica para recidivas 1 o 2
veces al año
HEMORRAGIA AGUDA POR VARICES
Tratamiento de elección
LIGADURA CON BANDA ELÁSTICA
FARMACOTERAPIA CON B-BLOQUEADORES NO SELECTIVOS
Tasa de repetición de la hemorragia Pero no la supervivencia
TIPS
Hemorragia resistente al tratamiento
endoscópico
Aunque mejora las tasas de
recidiva de hemorragia
Tasas elevadas de
encefalopatía
Mejor tratamiento
Función hepática normal o
prácticamente normal
DESCOMPRESIÓN PORTAL
Derivaciones selectivas : Derivación
Esplenorrenal distal de Warren
Función sintética del hígado conservada
Ha limitado la aplicabilidad de la TIPS
TRATAMIENTO DE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
No se define por que aparece la Encefalopatía
Explicaciones
Ninguna de estas explicaciones es satisfactoria
Depuración de neurotoxinas derivadas del intestino
(Amoniaco)
Trastornos de la neurotransmisión central (Acumulación de
neurotransmisores falsos)
Acumulación de glutamato en los astrocitos
Grado 1
Déficit cognitivos sutiles
Nivel normal de alerta
Inversión del ciclo vigilia-sueño
Grado 2
Letargo y apatía,Alteración de la personalidad Comportamiento inapropiado
Grado 3
Somnolencia
Con repuesta a estímulos
Confusión
Grado 4
Coma
Estado mental no evaluable
TRATAMIENTO DE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
WEST-HAVEN
TRATAMIENTO DE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA MÍNIMA
MEDIR
Pruebas neuropsiquiátricas
Prueba de trazos de Reitan
Electroencefalograma
Potenciales evocados
Técnicas de imagen cerebral
Hemorragia digestiva
Psicofármacos
Trastornos hidroelectrolíticos
Infecciones
IR de nueva aparición
Estreñimiento
Falta de cumplimiento médico o alimentario
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA RECIENTE O
DESCOMPENSACIÓN CAUSAS
TRATAMIENTO DE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
LACTULOSA2 o 3 deposiciones blandas/ día
Favorece la purgación
pH intraluminal
Absorción del amoniaco
Dosis altas: diarrea
Trastornos hidroelectrolíticos
PRIMERA LÍNEANEUROTOXINAS
TRATAMIENTO
Alterar el microambiente
del colon
Microflora intestinal
TRATAMIENTO DE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
ANTIBIÓTICOS
METRONIDAZOL Y NEOMICINA
Bacterias intestinales ( Ureasa )
Encefalopatía hepática resistente
RAM:
Nefrotoxicidad- Neomicina
Neuropatía - Metronidazol
SEGUNDA LÍNEA
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
TRASPLANTE ORTOTÓPICO DE HÍGADO
TOHSupervivencia prevista del paciente con
Hepatopatía terminal
Desarrollado
INDICADORES PRONÓSTICOS
CHILD-TURCOTTE-
PUGH
MELD
CLASIFICACIÓN DE CHILD-TURCOTTE-PUGH
Tiempo de
ProtrombinaBilirrubina Albúmina Ascitis Encefalopatía Puntuación
0-4 segundos por encima del control
0 - 2,0 mg/dl > 3,5 mg/dl Ausente Ausente 1
4-6 segundos por encima del control
2,0 - 3,0 mg/dl 2,8 - 3,5 mg/dl No a tensión Grado I - II 2
> 6 segundos por encima del control
> 3,0 mg/dl 0 – 2,8 mg/dl A tensión Grado III - IV 3
ESTADIO A
5 – 6 puntos
90%
ESTADIO B
7 – 9 puntos
50% – 60%
ESTADIO C
10 – 15 puntos
30%
TRASPLANTE ORTOTÓPICO DE HÍGADO
TOHMortalidad en un año 10% - 20%
Estadios B o C se benefician del trasplante
Supervivencia a los 3 años es
> 70% - 80%
Estadio A mejor tratamiento médico
MODELO PARA HEPATOPATÍA TERMINAL (MELD)
Ahora se utiliza
Prioridad a los candidatos A trasplante
Predice la mortalidad
A los 3 meses Mayor exactitud
Modelo matemático
Transformación logarítmica
Bilirrubina sérica
Creatinina sérica
INR para el tiempo
Protrombina
EVALUACIÓN PREVIA AL TRASPLANTE
VALORAContraindicaciones
Factores que complican el periodo postrasplante
TRASPLANTE ORTOTÓPICO DE HÍGADO
ABSOLUTAS
Alcohol o sustancias psicoactivas
Neoplasias malignas extrahepáticas o metastásicas
Sepsis sin tratamiento
Enfermedad cardiorrespiratoria grave
RELATIVAS
Infección por VIH
Neoplasia maligna previa
Apoyo social escaso
La edad cronológica no es contraindicación
> 70 años Candidatos
aceptables para TOH
No enfermedades coexistentes
EVALUACIÓN
Ecografía Doppler
Prueba de esfuerzo cardíaca
EcocardiografíaAnálisis
serológicos de VHS, CMV, VZV
Alfafetoproteína sérica
Prueba cutánea de tuberculosis
> 50 años Colonoscopia
de cribado
EN LAS MUJERES
Citología vaginal
> 40 años Mamografía
Consulta psiquiátrica
Evaluación dental
CONSTA
AUTORIZACIÓN DEL TRASPLANTE ORTOTÓPICO DE HÍGADO
Consecuencias médicas y sociales
del trasplante
Disponibilidad limitada de órganos
donantes
Prolongado período de espera previo al
trasplante
REQUIERE
Enfoque multidisciplinar
Tener en cuenta
GRACIAS
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