CASO CLÍNICOPúrpura trombocitopênica
idiopática
Apresentação: Bruno Rodrigues de Lima Danilo Menezes
Coordenação: Luciana Sugai
HRAS/HMIB/Internato ESCSSaúde da Criança
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 8/8/2013
ANAMNESE
Identificação:
K W R S , idade: 18 meses, natural de Brasília, procedente de Estrutural
Informante: mãe, Jéssica Ribeiro
Data da admissão: 01.08.13
Queixa principal: “Manchas pelo corpo’’ há 3 dias
ANAMNESE
HDA: Criança encaminhada da Regional do Guará com história de aparecimento de equimoses no dorso, que progrediram para MMII, tórax e face há 3 dias. Não apresentou sangramento ativo no período. Não apresentou febre. Há história prévia de IVAS há 1 semana, fez uso de amoxicilina + clavulanato e AINE (sic). Chega no colo da mãe, em excelente estado geral, assintomático, sem outras queixas correlacionadas.
Mãe refere surgimento de novas equimoses durante a noite e surgimento de epistaxe espontânea hoje. Nega outros sintomas.
ANAMNESE
Antecedentes Patológicos Pessoais:
Nega alergia medicamentosa, cirurgias prévias e outras comorbidades.
Nega internação prévia.
Nega uso de medicamentos contínuos.
ANAMNESE
Antecedentes Fisiológicos:
Nasceu de parto cesárea com 40 semanas por sofrimento fetal agudo.
Parto sem intercorrências.
Aleitamento materno exclusivo até os 3 meses.
Vacinação em dia.
ANAMNESE
Antecedentes Patológicos familiares:
Mãe de 21 anos , hígida
Pai com 26 anos, hígido.
Não tem irmãos.
oHábitos de vida:
Mora em casa de alvenaria com água encanada e fossa.
Tem 1 cachorro em casa.
Não há fumantes em casa.
Discussão
EXAME FÍSICO DA ADMISSÃO
Ectoscopia: Hidratado, eupneico, ativo, reativo, normocorado, anictérico, afebril, acianóticoACV: RCR em 2T, BNF, sem soprosAR: MV sem RAABD: globoso, RHA+, indolor, flácido, sem VMG, traube livreEXT: Bem perfundidos, sem edemasSN: ausência de sinais meníngeosOrofaringe: sem alteraçõesOlhos: sem alteraçõesPele: Equimoses e petéquias por todo o corpo, não redutíveis à digito pressão.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS?EXAMES?
EXAME 01/08/13
INTRODUÇÃO
Plaquetas: Produzidas exclusivamente na medula óssea, como
fragmentos do citoplasma dos megacariócitos. Vida média de 7 a 10 dias Quantidade: 150.000 a 400.000 plaquetas/mm3 Distribuição: 1/3 baço, 2/3 sangue circulante. Funções: Componentes essenciais da primeira fase da
hemostasiaAdesão, agregação, secreção e atividade
procoagulante.
TROMBOCITOPENIA Definida: Plaquetas abaixo de 150.000/mm3.
Classificação da Trombocitopenia
Classificação Nº de Plaquetas Quadro Clínico
Leve > 50.000 Assintomático
Moderada 20.000 a 50.000 Sangramento após trauma leves
Grave < 20.000 Sangramento na ausência de traumatismos e risco de sangramento para SNC
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI)
Definição: É uma síndrome auto-imune envolvendo anticorpo e destruição mediada por células de plaquetas e supressão da produção de plaquetas que podem predispor ao sangramento.
É uma doença adquirida definida por trombocitopenia, na qual fatores etiológicos exógenos aparentes estão ausentes, e doenças sabidamente associadas a trombocitopenia “secundaria” foram excluídas.
Adam Cuker and Douglas B.Cines American Society of Hematology
Carneiro, Jorge David Aivazoglou. Hematologia Pediátrica.
EPIDEMIOLOGIA
Causa mais comum de plaquetopenia em crianças.
Incidência anual de 3-8 casos por 100 mil crianças.
Pico entre 2-5 anos, leve predomínio no sexo masculino.
Em adultos: Incidência de 1,6-3,9 por 100.000 pessoas por ano, com uma prevalência de 9,5 – 23,6 por 100.000 por pessoas(predominando no sexo feminino).
No Brasil não há dados oficiais sobre população adulta.
Protocolo Clinico e Diritrizes Terapeuticas SAS/MS nº 715 de dez 2010 American Society of Hematology
FISIOPATOLOGIA
PlaquetasReceptores de Membrana
Anticorpos Monoclonais e policlonaisIgG, IgM e IgA
Glicoproteínas IIb-IIIa e Ib-IX-V
Medula Óssea Megacariócitos
MacrófagosBaço
Sistema Reticulo Endotelial
FISIOPATOLOGIA
CLASSIFICAÇÃO Aguda: Remissão em até 6 meses
Crônica: Maior do que 6 meses
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
DIAGNÓSTICO Anamnese Exame Físico Hemograma Aspirado de Medula óssea Esfregaço Sanguíneo
ANAMNESE
Avaliar risco de infecções pelo vírus HIV. História cuidadosa sobre uso de medicamentos.
(AAS e Anticonvulsivantes).
EXAME FÍSICO Normal exceto pelas manifestações hemorrágicas.
(Púrpuras, petéquias, equimoses, Sangramento gengival,SGI,hemorragia para SNC );
Hepatoesplenomegalia?
HEMOGRAMA Hemoglobina? Hematócrito? Leucócitos? Plaquetopenia
ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA Desnecessário nos casos típicos Nos atípicos: Linfadenopatia, visceromegalia, anemia ou
leucometria anormal. Aspirado de medula. Mielograma: Megacariócitos em abundância com desvio a
esquerda.
DIAGNÓSTICO Clinico + Laboratorial
TRATAMENTO
Quando tratar?
Lembrando: Remissão da doença ocorre, em 80% a 90% dos casos, dentro de 6 meses após diagnostico de PTI.
TRATAMENTO GERAL
Orientações Sobre a doença Limitações de atividades Contra indicações de medicações Injeções intramuscular Repouso
TRATAMENTO ESPECÍFICO Corticosteróides Imunoglobulinas endovenosas Concentrado de Plaquetas Esplenectomia
TRATAMENTO FASE AGUDA
Objetivo principal: Prevenir sangramento para o SNC.
No Brasil
Plaquetas 20.000 a 30.000
Plaquetas > 30.00 Plaquetas < 20.000 Plaquetas < 10.000
Assintomático Púrpura leve Sangramento mucoso
Púrpura leve
Observação clinica Observação clinica Tratamento medicamentoso
Tratamento medicamentoso
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Imunoglobulina: 400mg/kg/dia, IV, durante 5 dias. Metilprednisona: Pulso terapia= 30mg/kg/dose.
Fazer 3 doses em dias alternados. Fase de manutenção: Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia
dose única, matinal até completar 30 dias.
Caso não apresente remissão, estudar possibilidade de esplenectomia para crianças > 5 anos.
TRATAMENTO FASE CRÔNICA Acompanhamento laboratorial(Plaquetas > 10.000) Esquema anterior(Plaquetas < 10.000)
TRATAMENTO FORA DO BRASIL
ESPLENECTOMIA
Indicada quando tratamento medicamentoso não propicia qualidade de vida razoável.
Eletiva se Plq 20.000-30.000 por mais de 3 meses. Urgência se menos de 10.000 por mais de 6 semanas de tratamento
Crianças maiores que 5 anos. 60% apresentam remissão após a cirurgia.
BIBLIOGRAFIAS
James B. Bussel, George R. Buchanan, Diane J. Nugent, A randomized, double-blind study of romiplostim to determine its safety and efficacy in children with immune thrombocytopenia (April 18, 2011)
Cuker, Adam; Cines Douglas B.; Immune Thombocytopenia(American Society of Hematology.) 2010;
Portaria SAS/MS nº 715, Púrpura Trombocitopênica Idiopática, Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas(2010);
Carneiro, David Aivazoglou; Hematologia Pediátrica(2008);
Braga, Josefina Aparecida Pellegrini; Tone, Luiz Gonzaga; Sandra, Regina Loggetto; Hematologia para o Pediatra(2007);
Junior, Paulo Taufi Maluf; Púrpura Trombocitopênica Imune;(2007);
Morais, Mauro Batista; Campos Sandra de Oliveira; Silvetrini, Wagner Sergio; Pediatria Guia de Medicina Ambulatorial e Hospitalar Unifesp(2005);
Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br , Dr.
Paulo R. MargottoConsultem também!
TROMBOCITOPENIA NEONATAL ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA
TROMBOCITOPENICA AUTOIMUNE.CONCEITO
A Púrpura Trombocitopênica Idiopática é o distúrbio hematológico mais comum encontrado na gestante, causado por anticorpo antiplaquetário
(IgG) para o qual a placenta é permeável, podendo levar a trombocitopenia ao feto e RN. É um distúrbio de mulheres jovens.
Não há correlação entre a contagem de plaquetas maternas e do RN (a severidade da trombocitopenia fetal é relacionado não somente com a
quantidade de anticorpos antiplaquetários ligados às plaquetas fetais, como também a função reticulo-endotelial do feto e à sua capacidade para produzir
plaquetas)Mães com história de Púrpura Trombocitopênica Idiopática e
persistindo a trombocitopenia podem dar a luz e a contagem de plaquetas do RN poderá ser normal
Trombocitopenia neonatalAutor(es): Paulo R. Margotto
Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS,Brasília, 3ª Edição, 2013
-Gamaglobulina: nº. de plaquetas < 50.000 ou sangramento clínico:Dose: 1g/kg/dia por 2 dias consecutivos. (em 75% dos pacientes se observa
um aumento marcante na contagem de plaquetas dentro de 24 a 48h.A gamaglobulina aumenta a sobrevida das plaquetas revestidas de anticorpos
pela indução de um bloqueio temporário do sistema reticuloendotelial. Se não houver respostas ,considerar:
-Exsanguíneotransfusão (para remover auto-anticorpos maternos adquiridos passivamente): no sangramento agudo e/ou nível de plaquetas
inferior a 10.000/mm3. O sangue materno está contra-indicado como fonte
doadora, ao contrário do que ocorre na trombocitopenia isoimune do RN.
-Corticosteróides: prednisona 2- 4 mg/kg/dia com rápida diminuição tão logo a
contagem de plaquetas aumente acima de 50.000/mm3. A esplenectomia no RN é contra-indicada devido o caráter
autolimitado desta doença.
TROMBOCITOPENIA NEONATAL ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENICA
AUTOIMUNECONDUTA
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