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C ap í t u l o 8
APRAXIAS
La apraxia se define como un déficit de la actividad gestual que no puedeexplicarse ni por una alteración motora, ni por un problema sensitivo, nipor una alteración intelectual. Se trata de un problema adquirido de laejecución intencional de un comportamiento motor, como consecuenciade una lesión cerebral. (Dejerine, 191 4; S ignoret, 197 9; Ajuriaguerra, 1 96 0;De Renzi, 1989; Gonzáles-Rothi, 1996; Le Gall, 199 0; K imura, 1974).
A finales del siglo XIX, la incapacidad para realizar correctamente
m ovim iento s vo luntario s era sup erficialme nte descrita en casos asociadosa la afasia. Au nqu e el térm ino "a pr ax ia " es uti l izado desde 1 8 7 1 , el me canism o era m uy dis tinto al que hoy en día es ace ptado . En esta época seconsideraba que la razón por la cual un paciente no podía realizar el movim iento volu ntario era su incapacidad para comprender el obje to asociado con el m ov im ien to deseado. Es decir, se asimilaba a una "ag nos ia" omanifestación m otora de una "as im bo lia". Ésta era la concepción ex istente hasta cuando Hug o Liepmann presenta en 190 0 su primer artículo so
bre las apraxias (Rothi y Heilman, 1996). En este artículo, basado en lasobservaciones de su pacien te, el señor T, Liepmann plantea que la apraxiaes un desorden de program ación m otora y no un desorden del com po rtamiento simbólico. Una primera observación que l lamó la atención del investigad or fue la incapacidad del señor T para realizar mo vimien tos con lam ano derecha, en todas las mo dalidades , frente a la capacidad del m ismopaciente para realizar movimientos corporales como "caminar hacia laventana", así como para realizar correctamente los movimientos con la
ma no izquierda y para leer y escribir, lo cual imped ía interp retar los desórdenes del movimiento con la mano derecha como el resultado de una"asimbolia" y sugiere que los desórdenes se explican por una falla en laplanea ción m oto ra. Sus agudas observaciones clínicas en este paciente le
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166NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA
pe rm itie ron describir las disociaciones observadas en las tareas, los tiposde error, las dificultades de coordinación bimanual y las disociaciones en
la conservación y alteración de habilidades . La conclusión más im po rtan tede sus aportes en este caso fue que los mov imien tos planeados, volu nta rios, t ienen una representación cerebral, que puede ser selectivamentecom prom etida por lesión cerebral.
En 1905, presenta su análisis de 83 casos de pacientes con lesionesderechas o izquierdas, en el cual demuestra el predominio de apraxiaante lesiones izquierdas, realizando un análisis del papel de ambos hemisferios cerebrales en la programación motora. En esta conceptualización,
la corteza sensorio-motora izquierda domina la derecha con relación alco ntro l m oto r de ambas manos. Este co ntro l se ejerce a través del cuerpocalloso. Según la figura 8-1, una lesión en la corteza sensorio-motoraizquierda (4) produce hemiplejía derecha y apraxia bilateral. Una lesiónque involucra solamente la información que va desde la corteza sensorio-m oto ra izquierda hasta el cuerpo calloso, o en el cuerpo calloso mism o (1ó 2), produce sólo apraxia izquierda. La lesión en la corteza sensorio-motora derecha (5) sólo produce hemiplejía izquierda y una lesión de lacápsula interna (3) produce hemiplejía del lado contralateral a la lesión.
Región motora
y premotora 4
\\
\
\
Mano 4 ^ ^izquierda
1 2Región motora
c y premotora
í1 Cápsula interna
/
~ ~ ~ ~ - - ^ Mano
derecha
Fig 8-1Esquema vertical de la representación práxica
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APRAXIAS 167
Según Liepmann, en Rothi y cois (1996), los componentes de la acción incluyen tres sistemas fund am enta les:
1. La "fó rm ul a " del mov imien to o secuencias espacio-temporales de m ov imientos fam iliares y la define com o "... el con ocim iento general del cursode un proc edim iento a ser realiza do ". En este artículo se refiere a los desórdenes en la formu lación del mov imie nto y sugiere que se presentan com oresultado de lesiones en regiones posteriores izquierdas.
2. La habilidad para realizar la inervación de los mo vim ientos . Estos p atro nes, adquiridos a través de la práctica, deben permitir una habil idad
incremental para transformar las fórmulas del movim iento en form a rápida y precisa, en una inervación, permitiendo posicionar los miembros deacuerdo con una idea dirigida a una m eta. Aunque no está explícitamente afirmado, los patrones inervatorios se consideran parte del sistemapráxico regulado por los lóbulos frontales.
3. Las memorias cinéticas de los mo vim ientos sobre aprendidos. Estas memorias requieren movimientos familiares, muy practicados y rutinizados.
Con la descripción de estos com pone ntes del sistema de planeaciónde una acción, Liepmann ilustró los principios que aún rigen nuestrasconceptualizaciones sobre las apraxias. En 1908, sobre la base de observaciones personales, propuso una primera síntesis clínica, anatómica ypsicopatológica de las apraxias. Para él, el gesto voluntario resulta de unproyecto ideatorio aplicado a formas cinéticas segmentarias. Existe entonces un sólo mecanismo para la apraxia, donde las diferentes formascorresponden a un compromiso selectivo de los diferentes niveles psico
lógicos del acto voluntario. El análisis realizado es el siguiente:
1. La apraxia ideom otora o apraxia m otora de Liepmann es aquella en la cualel déficit afecta la relación entre el proyec to idea torio y la formu la cinética.
2. La apraxia Ideaclona/o apraxia motora de Pick involucra la concepciónde conjunto de un gesto. Es un compromiso de la representación de laacción, un problema del proyecto ideatorio y una forma severa de apraxiaideomotora.
Una revisión de este modelo de clasificación lo realiza el mismoLiepmann en 1 92 0, y con stituye el mod elo clásico de las apraxias, que seexpone a continuación.
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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA
8.1 Apaxia ideomotora
Se atribuye a una lesión del hemisferio izquierdo, de la unión parieto-occipitalo giro angular y supramarginal (Kertesz,1992). Se caracteriza por una alteración en la realización de gestos simples, aislados o de ciertos fragmentos deuna secuencia gestual realizada por im itación o por orden verbal. Se afecta larealización de gestos simbó licos, expresivos o a rbitrarios y la generación depantomimas. El nivel y grado de alteración son en general muy variables ypueden variar en función de la modalidad de entrada y del tipo de gesto.Existen en general dos variedades de apraxia ideomotora bilateral, depen
diendo de la presencia o no de una especificidad m oda l: la apraxia ide om otorabilateralsu pram oda l, en la cual existe una clara disociación au tom ático -vo luntaria, está muy frecuentemente asociada a un afasia y se observa tanto porimitación como ante la orden . Y la apraxia ideom otora bilatera l especifica deuna moda lidad, que se trata de un p roblema raro, observado ante una desconexión ve rbo-m otora , visuo-m otora o tacto -m oto ra. Las lesiones parietalesposteriores izquierdas generan una apraxia en la que se observa una incapacidad para discriminar los gestos bien o mal ejecu tados. Lesiones más an ter io
res producen una apraxia en la cual esta discriminación es correcta (Le Gall,1990).
Para Poeck (19 90), la desorganización de los procedimientos mo tores p uede presentarse como un déficit en la selección de los elementos constitutivos de un movimiento o como un déficit en la organización secuencia! deestos elementos. En esta apraxia, lo que se presenta es un problema de"representación" y de organización de los comportamientos aprendidos.Se plantea que la mem oria de los movim ientos aprendidos está representada en el giro angu lar de hem isferio izquierdo y que la ejecución de los actosmotores está mediada por las áreas de control motor de los lóbulos frontales, necesarios para reconstruir la forma en la que se efectúa la secuenciade movimientos (Le Gall, 199 0, H eilman, 197 5, Goodglass, 1963).
En los trabajos sobre la apraxia ideomotora, las diferentes categorías evocadas de gestos son los siguientes:
• Los gestos simbólicos, o gestos convencionales de una cultura dada,
como el "saludo mil itar".• Los gestos expresivos, en los cuales existe una relación entre ei gesto yaquello que evocan; "mal olor", "está loco".
• Los gestos arbitrarios o sin significado particular (anillo con los dedos).
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APRAXIAS 169
• Los gestos de mím ica de u tilización de ob jetos. Estos gestos, en ausenciadel objeto real, reproducen las manipulaciones necesarias para su utiliza
ción (martillo, peinilla).• Los gestos de utilización efectiva de objetos reales.
Una serie específica de tareas de movimiento para evaluar la presencia de apraxia ideomotora se propone en la tabla de la figura 8-2.
GESTOS UTILIZADOS PARA EVALUAR LA PRAXIS IDEOMOTORA
Hacer la mímica de los gestos para indicar las siguientesacciones:
FumarPeinarseDespedirse
Amenazar
Lavarse los dientesAtornillar
Tomar con una cucharaRasurarse
Pintarse los labios
Cortar con unas tijerasSaludo militar
Sentir fiebre
Realizar movimientos sin significado
Tocar el mentón con las extremidades de los dedos.Sostener el codo con la palma de la mano.
Trazar una cruz en el aire.
Colocar la palma de la mano en la frente.
Fig, 8-2Gestos util izados pa ra evaluar la praxis ideatoría
Diversos investigadores han plantea do que no existe diferencia en laejecución de gestos con se ntido o sin significado, pero en la evaluación seincluyen ambos tipos de gestos (Poeck, 1990). Geschwind (1967) planteaque los movim ientos axiales constituyen una categoría particular de mo vi-
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170NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA
mientos que pueden estar conservados en pacientes con apraxia ideomotora,por lo cual se sugiere la valoración independiente de este tipo de movi
mien tos, que se indican en la tabla de la figura 8-3 .
MOVIMIENTOS AXIALES
Levantar los hombros
Dar un paso al frente
Hacer la venia
Darse la vuelta
Mirar hacia abajo y hacia arriba
Mirar detrás de sí
Voltear la cabeza a derecha e izquierda
Fig. 8-3Mo vimientos axiales
En la realización de estos gestos, las principales categorías de error
incluyen:
• Ausencia del movimiento o de respuesta.
• Gesto alterado o torpe.
• Perseveración de movimientos.
• Asimilación de una parte del cuerpo al objeto.
• Parapraxias (saludo militar o signo de la cruz).
• Errores en la utilización de los objetos (escribir con el esfera al revés).
En gen eral, esta apraxia sólo afec ta un sector muscular, en particularel miembro superior y sus extremidades y el problema casi siempre esunilateral y permanente, sin relación con la naturaleza del gesto o la modalidad de entrada de la inform ació n. En lesiones vasculares, es frec ue ntemente transitoria (Basso,1987).
Los modelos cognoscitivos actuales acerca de la planeación de los
movimientos, conservan los tres componentes básicos de procesamientopropuestos por Liepmann, pero se insertan en un mode lo m ulticompon encialsignificativamente más complejo (Rothi, Ochipa y Heilman, 1991), que seilustra en la figura 8-4. En este modelo se conserva la descripción de los
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APRAXIAS 171
patrones inérvatenos y se asume que las memorias anestésicas se incorpo ranen el concepto de "sistemas motores", pero la "fórmula de los movimien
tos" sí tiene cambios: se separa el cono cim iento del significado de las acciones (semántica de la acción) de la fórmula que involucra los atributos físicosde la acción (léxico de la acción) y se sugiere que este ú ltim o se subdivide enun sistema de entrada (aferente) y un sistema de salida (eferente). A su vez,propo nen un sistema que permite la imitación , ejecutado por acceso directoa los patrones inervatoríos. Esta ruta se deno mina la ruta "n o- lexi ca l". Paraevidenciar las disociaciones posibles en este modelo , se en fatiza en la necesidad de realizar una evaluación exhaustiva, que involucre la imitación de
gestos, la realización de gestos por orden verbal y la utilización de los obje tosreales, con el fin de com prender la contribución de los diferentes co mponentes de la planeación de las acciones.
E trada vi
1
sual auditiva
Análisis au ditivo
— •
1
Entrada vis
1
rEntrada léxico
fonológico
iSalida léxicoverbal
i rBuffer
fonológico
1rSistemasmotores
l r
jal de objetos
Análisis visual
y
Entrada visual de gestos
i
Sist, de reconocim iento deobjetos
i
Análisis visual
f
^ ^ ^ - \ A cc ió n/ - ^ ~ ^ _ ^
i 'Entrada léxicode acciones
i r
Salida léxico deacciones
' rPatrones
inérvatenos
/ \Sistemasmotores
/ \
<—
Fig. 8-4Modelo multicomponencial complejo (Rothi, Ochipa y Heilman, 1991)
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8.2 Apraxia Ideacional
Esta apraxia está ligada a una lesión del lóbu lo parietal infe rior y del girosupramarginal, lesión que se sitúa justo delante de la lesión responsablede la apraxia ideomotora.
Se caracteriza por dificultades en la manipulación compleja de losobjetos. Se trata de un problema de la realización serial de una serie demovimientos elementales que componen el acto complejo, donde lasunidades elementales pueden estar conservadas. El enfermo descrito porPick en 1905 ensayaba por ejemplo a peinarse con el borde de un cuchi
l lo, se metía el fósforo en la boca cuando se le pedía util izarlo y movía yexploraba las llaves o las tijeras en su mano, sin ser capaz de utilizarlas.Desde esta época , Pick considera que la perturbac ión se ocasiona po r unainadecuada representación del objetivo del m ovim iento, com o consecuencia de un problema atencional. En un primer momento, Lieppman considera la apraxia ideacional como una fo rm a severa de apraxia ideo mo tora,pero finalmente acepta su autonomía. Diversos ejemplos en la literaturademuestran la disociación entre estas dos alteraciones y la calidad de los
errores revela en general la naturaleza de las perturbaciones (De Renzi,19 94 ). La mayoría de autores concibe la apraxia ideacional como un p roblema en la ejecución del orden de las unidades de acción, estando con
servada la ejecución de los actos individuales, pero por fuera de ia secuencia esperada. En consecuencia sólo las tareas que implican la ejecución coo rdinada de varios ob jetos son eficaces para poner en evidencia eldesorden. Algunas de las tareas más comunes para poner en evidenciaeste desorden se mencionan en la tabla de la figura 8-5.
SECUENCIAS DE MO V IMIEN TO S PARA EVALUAR
LA PRAXIS IDEACIONAL
Prender un fósforo y alumbrar una vela.
Abrir y cerrar un candado.
Abrir una botella y servir el contenido en un vaso.
Preparar una carta para enviarla por correo.
Preparar una taza de café.
Fig. 8-5Secuencias de mo vim ientos para eva luar la praxis ideaciona l
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Los errores cometidos en la ejecución de estas tareas son los siguientes:
• Torpeza: La acción se realiza en fo rm a torp e e ineficaz.
• Perplejidad: Los enfermos no saben qué hacer con los objetos , los m irandudosos, los exploran, pero no son capaces de utilizarlos.
• Omisión: Se omiten acciones necesarias para completar la secuencia(intentar prender la vela, sin encender el fósforo).
• Inadecuada localización: Toman el objeto correctamente, pero lo localizan incorrectamente (prender el fósforo pero no colocarlo en la mecha
de la vela).• Inadecuada utilización: El objeto se utiliza de una manera conceptual-mente inadecuada.
• Errores en la secuencia: Inversión del orden de los actos constitutivos dela acción.
Este tipo de errores ha llevado a plantear esta apraxia com o el resultado de un defecto global de conceptualización o como una forma particular de la amnesia sem ántica. Considerada en esta perspectiva, la apraxiaideacional es radicalmente diferente de la apraxia ideomotora, perteneciendo más al régimen de desórdenes conceptuales que al de desórdenesmotores.
En este tipo de apraxia se plantea una pérdida del conocimientocon cep tual asociado con los objetos y con la me ta final de la secuencia deactividades, y se observa frecuentemente por lesiones difusas, degenera
tivas (De Renzi, 1989; Barbieri, 1988; Zangwill, 1960) o por lesionesretrorrolándicas de hemisferio izquierdo. En este caso, se asocia con laapraxia ideomotora.
La evolución histórica de la clasificación y el concepto de apraxiasl levan, en 1924, a Kleist y Strauus a describir la apraxia construccional,que a fecta la ejecución de tareas de dibu jo y tareas de construcción ( ro m pecabezas, ensamblaje). En 1941 , Brain aisla la aprax ia del vestir; en 1958,Denny Brow n separa las apraxias un ilaterales de las bilaterales y en 19 67,
Luria enfatiza el papel de los lóbulos frontales en la organización delmovimiento. La descripción clínica de estos tipos de apraxia se ilustra acont inuación.
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8.3 Apraxia de l vestir
Se expresa por dificultad para vestirse, disponer, manipular o colocarselas prendas y, en los casos menos severos, por la dificultad para anudarlos cordones o la corbata. Esta perturbación gestual, cuando depende deuna hemiasomatognosia, es unilateral. Sin embargo, existen observaciones
de apraxia bilateral, lo cual confirma la autonomía de este síndrome clínicoque se presenta por lesiones parieto occipitales de hemisferio derecho.
8.4 Aprax ia buco-fac ia l
Fue identificada por Jackson en 18 78 y se caracteriza por una disociacióndada por la incapacidad para realizar actividades voluntarias y la conservación de actividades involun tarias, reflejas (Fig. 8-6 ). Los pacientes mast ican, tragan, apagan un fósforo de forma espontánea, pero ante la orden ve rbal no pue den , por ejem plo , soplar, sacar la lengua o mostrar losdientes y el problema práxico compromete ambos lados de la cara. Se
asocia con frecuencia a la apraxia ideomotora. Las lesiones asociadas coneste cuadro clínico, involucran la parte anterior del opérculo rolándico,de hemisferio izquierdo o derecho.
GESTOS UTILIZADOS PARA EVALUAR LA APRAXIA BUCOFACIAL
Sacar la lengua
Soplar un fósforo
Succionar de un pitillo
Toser
Oler una flor
Mostrar los dientes
Inflar las mejillas
Imitar el galope de un caballoSilbar
Fig. 8-6Cestos utilizados para eva luar la apraxia bucofa cial
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APRAXIAS175
8.5 Aprax ia de la marcha
Se caracteriza por una dificultad para iniciar los movimientos de caminary para realizar mov imientos "ab strac tos", com o patear una pelota ima ginaria, y generalmente se acompaña de apraxia de los movimientos globalesdel cue rpo (acostarse, sentarse). En general, cuando se presenta este cuadro, existen lesiones frontales bilaterales. La escanografía de la figura 8-7ilustra una pequeña lesión que ocasionó en un muchacho de 18 años, sindéficit primario motor ni sensitivo, una apraxia ideomotora, dif icultadesespaciales en la copia de diseños y una marcada apraxia de la marcha. El
paciente era incapaz de trazar símbolos, letras o figuras con los pies ypresentaba desconocimiento de la postura de los miembros, lo cual ledificultaba iniciar el comportamiento de caminar, que requirió un entrenamiento intensivo de rehabil itación.
Fig. 8-7Escanografía que demuestra una pequeña
lesión fron tal de origen vascular
8 .6 Apraxia construccional
Es un término debido a Kleist y Strauus que se aplica a problemas aisladosen la ejecución de dibujos libres o copiados y tareas construccionales bi-dimensionales o tridimensinales. Los desórdenes construccionales son di
ferentes según el hemisferio lesionado. Ante lesiones izquierdas, se simplifica la estructura del diseño y la ejecución mejora si se proporcionanclaves para realizar la copia. Cuando la lesión es retro-rolándica izquierda, se invoca un problem a de pro gra mac ión. En estos casos, se evidenciaaprendizaje en ensayos sucesivos.
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Cuando la lesión es retro-rolándicaderecha, se observa frecuentemente una
negligencia del lado derecho, la presenciade gran número de rasgos y ausencia deaprendizaje. Se invoca en este caso unadif icultad para integrar información espacial. La copia de figuras simples o de lafigura compleja de Rey en pacientes conlesiones parietales derechas se ilustra enlas figuras 8-8 y 8-9.
Escanografía que demuestra lesiónparieta l derecha de origen tumoral.
Fig. 8-8Copia de figura compleja de Rey de un paciente apráxico
Fig 8-9Copia de figuras en pacientes con apraxia construcciona l
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APRAXIAS 177
En ocasiones, todos estos tipos de apraxia confluyen dram áticam enteen el mismo paciente, como el caso de una paciente de 57 años, evaluada
por un deterioro progresivo de las habilidades motoras. Su cuadro clínicose inició con cambios que inicialmente fueron interpretados como asociados a depresión, pues la paciente progresivamente se fue aislando de loque había sido una vida muy activa en torno a sus habilidades de cocina,costura y pintura. La paciente afirma que fue notando dificultad para manejar las tijeras y organ izar sus patrones de costura , para tejer, para cocinar y pintar y dificultad para colocarse sus prendas interiores, lo cual laatormentaba enormemente, pero no lo comunicaba. Dada su conciencia
de dificultad, fue dejando de realizar actividades y recluyéndose en su soledad. Cuando fue llevada ai hosp ital, ya presenta un cuadro muy avanzado de incapacidad func iona l. En la evalua ción, presenta dificultad para realizar gestos por orden verbal, con ambas manos, aunque mayor con lamano izquierda. En la realización de gestos descriptivos y simbólicos, presenta gran número de errores, de distorsión, inversión, perseveración yomisión. La imitación no mejora en absoluto la ejecución y ante la presencia de los objetos tampoco se observa mejoría. Toma los objetos, que de
nomina correctamente, los mira, los explora, los mueve de un lado a otro,pero no logra utilizar en forma adecuada aún objetos sencillos, como lapeinilla. Al tomar el teléfono, explora el auricular y duda sobre la colocación correcta para escuchar y marcar. La ejecución de secuencias de movimientos a su vez está com prometida . En general, om ite movimientos y realiza inversiones en las secuencias, con torpeza en la secuenciación. N o lograescribir, pues no puede encontrar la forma correcta de coger el lápiz y aúncolocándoselo co rrectamente, no logra realizar más que garabatos, sin poder
con trolar los mov imientos requeridos para generar las letras. N o es capaz decolocarse el saco: en forma angustiosa, lo m ueve, lo explora, intenta ponérselo, pero no encuentra la posición correcta, ni cómo meter el brazo dentrode la manga. En conclusión, es una paciente en la que confluye la apraxiaideato ria, la apraxia ideacional, la apraxia de la escritura y del vestir, dificu ltades de exploración visual e inadecuados cálculos de distancia, en la que ellenguaje está formalmente conservado, aunque ligeramente disprosódico,así como la lectura y la memoria verbal. En la escanografía realizada se
informó una atrofia cerebral de predominio parietal y con hallazgos de unEEG lento y difuso , unos potenciales evocados visuales que sugieren inflamación de nervios ópticos y unos potenciales somatosensoriales que sugierenneuropatía; se ie dio un diagnóstico m édico de vasculitis y poliarteritis nodosa.
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i 78N E U R O P S I C O L O G Í A C L Í N I C A Y C O G N O S C I T I V A
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