Defecto en el mecanismo de regulación de la tolerancia inmunitaria
Los LT supresores inducen normalmente la tolerancia a los autoantígenos al inhibir la actividad productora de Ac de los LB
Producción de Ac vs lo propio
Más común ::: 70% de los casos
Mediada por IgG con reactividad máxima a 37°C
AH primaria o idiopática ::: 60%
AH secundaria Enfermedades linfoproliferativasNeoplasias
Trastornos autoinmunitariosInfecciones
Enf inflamatorias crónicas
Ac vs Ag en los eritrocitos del paciente
70% Sistema Rh◦ Auto-anti-D
Fragmentación de la membrana
Datos Clínicos
Secundaria >>>
Signos y Síntomas del trastorno subyacente
Secundaria >>>
Signos y Síntomas del trastorno subyacente
Datos de Laboratorio
Prueba de antiglobulina directa
◦ IgG 30%◦ IgG + Complemento 50%◦ Complemento 20%
Diagnóstico inmunitario
Esferocitosis hereditaria
Diagnóstico Diferencial
PDGAPDGA
Tratamiento
CorticosteroidesPrednisona
40 a 120 mg / día
EsplenectomíaDespués de 2 a 3
meses de corticosteroides
InmunosupresoresAzatioprina (VO), ciclofosfamida o
ciclosporina
HEMOLISIS INTRAVASCULAR◦ C8 y C9 Lisis Directa
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR◦ C3b Opsonina
El anticuerpo que reacciona con el frío suele dirigirse contra:::
Antígeno I(adultos)
Antígeno I(adultos) Antígeno i
(menores de 2 años)
Antígeno i(menores de 2 años)
Antígeno PrAntígeno Pr
AH crónica Con o sin ictericia Fenómeno de Raynaud ó
acrocianosis◦ Entumecimiento◦ Hormigueo◦ Dolor
Esplenomegalia
Datos clínicos
Cifra de eritrocitos ::: BAJA VCM ::: AUMETADO
Datos de laboratorio
AglutinadoAglutinado
Anemia normo/normo de leve a moderada
Reticulocitosis
Esferocitosis
MO ::: hiperplasia normoblástica
Bilirrubina, mayor de 3mg/dL
Prueba del dedo de Ehrlich
Hemólisis en la microcirculación a temperaturas frías
20° C 37° C
Mantener calientes las extremidades
La esplenectomía no suele ser eficaz
Tratamiento
Después de la exposición al frío:::
◦ Escalofríos◦ Dolor de espalda y miembros◦ Fiebre◦ Hemoglobinuria◦ Fenómeno de Raynaud◦ Ictericia
Datos Clínicos
El grado de anemia depende de la intensidad y frecuencia de los ataques hemolíticos◦ Anemia◦ Hemoglobinuria◦ Bilirrubina aumentada◦ Complemento disminuido
Datos de laboratorio
Reacción bifásica2 tubos con muestras
1° incuba a 4°C2° a 37°C por 30min
Después ambos se incuban a 37°C
HEMÓLISIS INTENSA
Tratamiento
Evitar la exposición al frío
Recuperarse de la infección
3 etapas en la investigación de un Px con sospecha de AHAI inducida por fármacos::
Antecedentes de ingesta del
fármaco
Antecedentes de ingesta del
fármaco
Confirmación de la hemólisis
Confirmación de la hemólisis
Pruebas serológicasPruebas
serológicas
Mecanismo Fármacos Datos clínicosPrueba directa
de antiglobulina
Formación de complejos
inmunitarios
QuininaQuinidina
Fenacetina
AntecedentesHemólisis IV
agudaIR
Trombocitopenia
ComplementoIgG
Adsorción de fármacos a la
membrana eritrocitaria
PenicilinasCefalosporinas
AntecedentesHemólisis EV
aguda
IgGComplemento
Modificación de membranas Cefalosporinas
Es infrecuente la anemia hemolítica ----
Desconocida Metildopa AH gradual IgG
Detener la administración del fármaco
Vigilancia del Px
Tratamiento
Pronóst ico::: :
Excelente
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