Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Dra. Tatiana AguirreDra. Tatiana Aguirre
Junio-07Junio-07
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Fallo en la producción de células Fallo en la producción de células sanguíneas en la medula.sanguíneas en la medula.
Hipocelularidad: anemia,Hipocelularidad: anemia,
granulocitopenia,granulocitopenia,
trombocitopeniatrombocitopenia
OrigenOrigen : : Adquirida mayoría de los casos Adquirida mayoría de los casos
trastorno genéticotrastorno genético
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
HistoriaHistoria: 1888 –Ehrlich-: 1888 –Ehrlich- 1904- Anemia Aplasica1904- Anemia Aplasica Enfermedades que cursaban con Enfermedades que cursaban con
pancitopenia se confundieron con A.Apancitopenia se confundieron con A.A
por carecer de estudios histopatológicos por carecer de estudios histopatológicos
completos.completos.
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
EtiologíaEtiología:: Predisposición genética Antígenos HLA Predisposición genética Antígenos HLA
de clase DR2 DPw3de clase DR2 DPw3 Efectos acumulados , exposiciones Efectos acumulados , exposiciones
nocivas sobre las células madre nocivas sobre las células madre pluripotenciales, daño en la capacidad pluripotenciales, daño en la capacidad de replicación. de replicación.
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
HereditariaHereditaria ANEMIA DE FANCONI recesiva ANEMIA DE FANCONI recesiva
autosomica 1/1000.000autosomica 1/1000.000
desarrollo gradual, desarrollo gradual, trombocitopenia,granulocitopenia, anemiatrombocitopenia,granulocitopenia, anemia
Manchas en piel café con leche, baja Manchas en piel café con leche, baja estatura, hipogonadismo, estatura, hipogonadismo,
Africanos de descendencia europeaAfricanos de descendencia europea
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Sustancias QuímicasSustancias Químicas Benceno:disolvente A.aplasica, anemia Benceno:disolvente A.aplasica, anemia
hemolítica, hiperplasia medular, hemolítica, hiperplasia medular, metaplasia mieloide, leucemia aguda metaplasia mieloide, leucemia aguda mieloblasticamieloblastica
Compuestos órgano fosforadosCompuestos órgano fosforados DDT,LINDANO,TOLUENO (cemento de DDT,LINDANO,TOLUENO (cemento de
contacto)contacto) TNT (I y II guerra mundial)TNT (I y II guerra mundial)
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
FármacosFármacos CLORANFENICOL 1948CLORANFENICOL 1948 riesgo 1/20.000riesgo 1/20.000 Reducción de células eritroides con Reducción de células eritroides con
elevación del Fe sérico, acumulación de elevación del Fe sérico, acumulación de Fe en mitocondrias y vacuolización de Fe en mitocondrias y vacuolización de células precursoras eritroides medulares.células precursoras eritroides medulares.
reticulocitos y hematocrito disminuyenreticulocitos y hematocrito disminuyen Descenso leve de neutrofilos y plaquetasDescenso leve de neutrofilos y plaquetas
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
QUINACRINAQUINACRINA II Guerra mundial 7-28 II Guerra mundial 7-28 casos /1.000.000casos /1.000.000FARMACOS ANTINEOPLASICOSFARMACOS ANTINEOPLASICOS acción transitoria.acción transitoria.BUSULFANBUSULFAN hipoplasia grave, evolución hipoplasia grave, evolución
síndrome míelodisplásico hipoplasicosíndrome míelodisplásico hipoplasicoANALGESICOS, ANTIARTRITICOS,ANALGESICOS, ANTIARTRITICOS,ANTIINFLAMATORIOSANTIINFLAMATORIOSCIMETIDINA CIMETIDINA
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
RADIACION: CRONICA A BAJAS DOSISRADIACION: CRONICA A BAJAS DOSIS
dióxido de Torio Thorotrastdióxido de Torio Thorotrast
Envenenamiento con RadioEnvenenamiento con Radio
Chernobyl 1986Chernobyl 1986
VIRUS: HEPATITIS NO A NO BVIRUS: HEPATITIS NO A NO B
EBV EBV
Parvovirus B-19 (quinta enfermedad) Parvovirus B-19 (quinta enfermedad)
HIVHIV
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Problema inmunológico?Problema inmunológico? Artritis reumatoideArtritis reumatoide Lupus eritematosoLupus eritematoso Fascitis eosinofilicaFascitis eosinofilica
Estudios in Vitro sugieren la presencia de Estudios in Vitro sugieren la presencia de un anticuerpo o célula supresora contra un anticuerpo o célula supresora contra las células progenitoras hematopoyeticaslas células progenitoras hematopoyeticas
EMBARAZOEMBARAZO
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
2- 5 casos/1000.000 por año2- 5 casos/1000.000 por año SIGNOS Y SINTOMASSIGNOS Y SINTOMAS
Palidez debilidad, fatiga glóbulos rojosPalidez debilidad, fatiga glóbulos rojos
Fiebre, escalofríos, faringitis NeutropeniaFiebre, escalofríos, faringitis Neutropenia
Petequias, sangrado al cepillarse los Petequias, sangrado al cepillarse los dientes Trombocitopeniadientes Trombocitopenia
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Examen FísicoExamen Físico IrrelevanteIrrelevante Presencia de infección o sangradoPresencia de infección o sangrado Lesiones purpuricas orales sugieren Lesiones purpuricas orales sugieren
plaquetas inferiores a 10.000/ulplaquetas inferiores a 10.000/ul
Hemorragias retinianasHemorragias retinianas
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
LABORATORIOLABORATORIO Sangre periférica: Reticulocitos 1%Sangre periférica: Reticulocitos 1%
MacrocitosisMacrocitosis
Neutrofilos 500/ulNeutrofilos 500/ul
Plaquetas reducidasPlaquetas reducidas
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
MEDULA OSEAMEDULA OSEA Aspirado contiene típicamente numerosas Aspirado contiene típicamente numerosas
espiculas, con espacios grasos vacíos, pocas espiculas, con espacios grasos vacíos, pocas células hematopoyeticas.células hematopoyeticas.
Confirma hipocelularidad global.Confirma hipocelularidad global. GRUPO DE ESTUDIO INTERNACIONAL DE GRUPO DE ESTUDIO INTERNACIONAL DE
ANEMIA APLASICA ANEMIA APLASICA Medula con menos del 25Medula con menos del 25 % de celularidad, o % de celularidad, o
menos del 50% de celularidad con menos del menos del 50% de celularidad con menos del 30 % de c. hematopoyeticas.30 % de c. hematopoyeticas.
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Recuento de neutrofilos menor a 500/ulRecuento de neutrofilos menor a 500/ul Recuento de plaquetas menor 20.000/ulRecuento de plaquetas menor 20.000/ul Pacientes con neutropenia menor a 200/ulPacientes con neutropenia menor a 200/ul pronostico gravepronostico grave Si hay linfocitosis en médula o sangre de Si hay linfocitosis en médula o sangre de
be hacerse inmunofenotipo y be hacerse inmunofenotipo y determinación de fosfatasa acida tartrato determinación de fosfatasa acida tartrato resistente para descartar LLA o Leucemia resistente para descartar LLA o Leucemia de células peludasde células peludas
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Hallazgos en PlasmaHallazgos en Plasma Virus Hepatitis A, B, CVirus Hepatitis A, B, C Antígeno AustraliaAntígeno Australia Virus EBVVirus EBV Eritropoyetina, Fe séricoEritropoyetina, Fe sérico
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Diagnostico DiferencialDiagnostico Diferencial Síndromes mielodisplasicosSíndromes mielodisplasicos Hemoglobinuria paroxística nocturnaHemoglobinuria paroxística nocturna Leucemia de células peludas, LLA.Leucemia de células peludas, LLA.
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
TratamientoTratamiento Supervivencia en pacientes no tratadosSupervivencia en pacientes no tratados 3 a 6 MESES (NEUTROFILOS MENOS 3 a 6 MESES (NEUTROFILOS MENOS
DE 500 /ULDE 500 /UL Transplante de medula: Alogenico, sangre Transplante de medula: Alogenico, sangre
del cordón umbilicaldel cordón umbilical
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
TRATAMIENTO INMUNOSUPRESORTRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR Globulina antilinfocitica y antitimociticaGlobulina antilinfocitica y antitimocitica
4 a 10 días dosis de 15-40 mg/Kg. día4 a 10 días dosis de 15-40 mg/Kg. día
Soporte transfusional, plaquetas, Soporte transfusional, plaquetas,
Evitar la enfermedad del suero con 20 mg Evitar la enfermedad del suero con 20 mg diarios de Prednisona se puede aumentar diarios de Prednisona se puede aumentar hasta 60- 80 mg diarios desde el día 10 al hasta 60- 80 mg diarios desde el día 10 al 17 del periodo de tratamiento 17 del periodo de tratamiento
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
GLUCOCORTICOIDESGLUCOCORTICOIDES Metilprednisolona 500 a 1000 mg diarios Metilprednisolona 500 a 1000 mg diarios
por 3 a 14 días ha tenido éxito, pero con por 3 a 14 días ha tenido éxito, pero con graves efectos secundarios, glucosuria graves efectos secundarios, glucosuria
alteraciones electrolíticas (retención de alteraciones electrolíticas (retención de Na, K, gastritis, psicosis, infecciones, Na, K, gastritis, psicosis, infecciones, necrosis aséptica de la cadera.necrosis aséptica de la cadera.
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
CICLOSPORINACICLOSPORINA 3 mg a 7 mg/kg dia durante 4 a 6 meses3 mg a 7 mg/kg dia durante 4 a 6 meses Nivel sanguíneo optimo 300 a 500ng/mlNivel sanguíneo optimo 300 a 500ng/ml Se usa como tratamiento en pacientes Se usa como tratamiento en pacientes
refractarios a ATG o glucocorticoides en refractarios a ATG o glucocorticoides en combinación con factores estimulantes de combinación con factores estimulantes de colonias granulociticas.colonias granulociticas.
Se debe aumentar la hidratación por el posible Se debe aumentar la hidratación por el posible daño renal.daño renal.
25% de respuesta25% de respuesta
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Tratamiento CombinadoTratamiento Combinado Metilprednisolona, ATG y oximetilonaMetilprednisolona, ATG y oximetilona
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