DEL RÍO REYES ANAHÍGONZALES NIEVES
FERNANDOHIDALGO MINERO RICARDO
Patología de las glándulas suprarrenales
ANATOMÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES Órgano endocrino bilateral situado en el
polo superior de cada riñón a la altura de L1
Tiene forma piramidal y mide 2x3x3 cm aprox.
La izquierda es ligeramente mayor que la derecha
Pesa en promedio 5g
ESTÁ COMPUESTA POR DOS ESTRUCTURAS HISTOLÓGICA Y EMBRIOLÓGICAMENTE DIFERENTES:
Corteza suprarrenal (80 %), forma corticosteroides y es esencial para la vida.
Médula suprarrenal (20%) forma catecolaminas y no es esencial para la vida.
ANATOMÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES
LA CORTEZA SUPRARRENAL COMPRENDE A SU VEZ TRES CAPAS; CADA UNA
SINTETIZA ENZIMAS DIFERENTES Y SON:
Capa glomerular (15%), la más externa, segrega mineralocorticoides y aldosterona , controla el balance de minerales en sangre
Capa fascicular (50%), forma glucocorticoides (cortisol), que controla la inmunidad y el metabolismo de la glucosa.
Capa reticular (35%), la más interna, forma glucocorticoides y pequeña cantidad de andrógenos y estrógenos (hormonas sexuales)
REGIÓN MEDULAR Formada por células cromafines que
segregan catecolaminas - adrenalina -noradrenalina Actúan como neurotransmisor del
sistema nervioso simpático que se libera en sangre y actúa sobre todo el cuerpo
IRRIGACIÓN
INERVACIÓN Plexo renal: Constituido por: Plexo celíaco Nervios esplácnicos mayor y menor Ramas simpáticas lumbares.
Fisiopatología suprarrenal
MÉDULA ADRENAL
CATECOLAMINAS
Cuadro CATECOLAMINÉRGICO
ALDOSTERONA
CORTISOL
ANDRÓGENOS
Sd. CONN
Sd. CUSHING
HIPERANDROGENISMO
CORTEZA ADRENAL
ZONA FASCICULAR
ZONA GLOMERULOSA
ZONA RETICULAR
Un aumento en la concentración de cada una de las hormonas dará lugar a distintos síndromes clínicos característicos.
SÍNDROME DE CUSHING Aumento de producción de cortisol
La causa más frecuente es una hiperplasia suprarrenal bilateral debida a hipersecreción de ACTH por la hipófisis
3:1 ♀: ♂
Edad de comienzo tercera o cuarta década de la vida
SÍNDROME DE CUSHING
Signos y síntomas:
Obesidad
Fatiga y debilidad muscular
Osteoporosis
TA > 150/90
Amenorrea
Estrías cutáneas violáceas
Cambio de personalidad
Edema
Polidipsia, poliuria
Cara con facies de luna llena
Joroba de búfalo
SÍNDROME DE CUSHING
SÍNDROME DE CUSHING Diagnóstico:
Demostrar el aumento de producción de cortisol y la imposibilidad de suprimir la secreción del mismo administrando dexametasona.
Tx. Adenoma o carcinoma: exploración quirúrgica y extirpación del tumor
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL1) Enfermedada nivel suprarrenal que destruya más del 90%
de la corteza(enfermedad de Addison).
2) Enfermedad hipotalámica o hipofisariaque ocasione un déficit de ACTH o CRH.
3) Supresión prolongada del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal por la administración exógena de esteroides o por la producción endógena de esteroides.
Causas de Insuficiencia Suprarrenal PRIMARIA Destrucción glandular
Autoinmune Infecciosa: TBC, histoplasmosis Neoplásicas: primarias y metastásicas Hemorragia Qurúrgica
Falla metabólica Hiperplasia suprarrenal congénita Drogas: aminoglutetimida, ketoconazol
SECUNDARIA Hipopituitarismo (secundario a radiación, cirugía,
neoplasias) Suspensión súbita de esteroides
CUADRO CLINICO Astenia y debilidad progresiva, hipoglucemia,
pérdida de peso y molestias gastrointestinales (dolor abdominal, náuseas y vómitos).
Afectación del tejido secretor de mineralcorticoide que ocasiona hipoaldosteronismo <Na y >K
>ACTH hiperpigmentación de los pliegues cutáneos, superficies de extensión, los surcos palmares, las mucosas y los bordes gingivales.
Hipotensión arterial Puede existir pérdida del vello axilar y
pubiano
DX Hiponatremia Hipercalcemia Déficit de mineralocorticoides y
glucocorticoides dan hiperportasemia. Hallazgos radiológicos: Existencia de un corazón pequeño. Calcificaciones de las glándulas
suprarrenales por lesiones tuberculosas o de histoplasmosis.
TX Reemplazo de corticosteroides Glucocorticoides (cortisona o
hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona). De por vida.
Hidrocortisona en stress Restablecer tensión arterial
ALDOSTERONALa aldosterona es un tipo de hormona mineral
corticoide, del tipo esteroide, secretada por la glándula superarenal, la parte de la corteza. La aldosterona es liberada a la sangre formando parte del sistema renina-angiotensina actuando en el túbulo contorneado distal de la nefrona de los riñones:
Aumentando la excreción de potasio. Aumentando la reabsorción de sodio. Aumentando la reabsorción de agua por medio de la
osmosis. La aldosterona incrementa la absorción o reabsorción
de Na+ y facilita la eliminación de K+. Además provoca una subida de la presión sanguínea, por lo tanto, un exceso de aldosterona puede resultar fatal para los seres humanos convirtiéndose en hiperaldosterismo.
CORTEZA SUPRARRENAL Zona glomerular: Producción de
mineralcorticoides, aldosterona (actúa en la conservación del sodio, secretando potasio, e incrementando la presión sanguínea).
Zona fascicular: Producción de glucocorticoides, principalmente cortisol, cerca del 95%.
acción glucocorticoide: metabolismo de hidratos de carbono, proteínas y grasas
acción mineralocorticoide: homeostasis del agua y los electrólitos
Zona reticular: Producción de andrógenos, principalmente androstenediona.
HIPERALDOSTERONISMO HAP.- Sobreproduccion autonoma de
aldosterona por las glandulas suprarrenales.
HAS.- Secrecion de aldosterona extrasuprarrenal, sobreactividad del sistema renina-angiotensina
HAP Adenoma suprarrenal 65% Hiperplasia micro o macronodular
suprarrenal bilateral. Hiperplasia suprarrenal unilateral. 20-30
% HAP remediable con glucocorticoides 1-
3% Carcinoma
HAS Aumento de la producción de
aldosterona y de renina por activación del sistema renina angiotensina tras un descenso del volumen circulante.
Tumor productor de renina Uso crónico de diuréticos Hipovolemia (vómitos o diarrea) Edemas, ascitis, ICC
CUADRO CLÍNICO Hipernatremia Hipertensión arterial diastolicas > 110
mmHg Hipopotasemia (debilidad muscular,
fatiga, calambres, y en casos graves parálisis muscular.)
Poliuria Polidipsia (DIN)
DIAGNÓSTICO Na+ en plasma normal o elevado K+ en orina <3mEq/l Alcalosis metabolica (reduccion de H) TAC RMN El diagnóstico diferencial con el HAP se puede realizar midiendo los niveles de
renina.
TX Adenoma: cirugia Glucocorticoides Esteroides Diureticos ahorradores de potasio Dieta hipotonica
HIPERPLASIA SUPRARRENAL
CONGENITA
DEFINICIÓN
Conjunto de alteraciones o trastornos hereditarios de las glándulas suprarrenales
ETIOLOGIA 1)Enzima 21-hidroxilasa
2) Déficit de 11 beta hidroxilasa
3) Déficit de 3 beta hidroxiesteroide deshidrogenasa.
4) Déficit de 17 alfa hidroxilasa
5) Déficit de la proteína StAR.
CUADRO CLINICO Genitales ambiguos. Aparición temprana de
vello púbico y axilar. Crecimiento excesivo
de vello Voz grave. Períodos menstruales
anormales. Ausencia de la
menstruación.
CUADRO CLINICO Musculatura bien
desarrollada. Pene agrandado. Testículos pequeños Aparición temprana de
vello púbico y axilar . Desarrollo temprano
de características masculinas.
Los niños y las niñas tendrán la altura de cualquier niño cuando pequeños, pero serán mucho más bajos de lo normal cuando sean adultos.
DIAGNOSTICO Historia clínica.
Pruebas genéticas.
Estudios de laboratorio x ejemplo: electrolitos séricos, 17-OHCS.
Rx para edad ósea.
TRATAMIENTO Normalizar los
niveles hormonales.
Quirurgico.
Sin tratamiento puede llevar a la muerte en cuestión de 1 a 6 semanas después del nacimiento.
FEOCROMOCITOMA
Es un raro tumor de la glándula suprarrenal que provoca la liberación excesiva de Epinefrina y Norepinefrina.
ETIOLOGÍA 4ta y 5ta década de vida
10%
50-60% mujeres; en niños la mayoría son varones
Raro después de los 60ª
80% son lesiones únicas y unilaterales
10% son bilaterales
10% fuera de las glándulas suprarrenales
<10% sigue su curso evolutivo maligno
25% bilaterales y 25% extrasuprarrenales.
5% Aislada o en combinación con otras patologías. Son bilaterales en el 70%
FEOCROMOCITOMAFISIOPATOLOGIA
Tumor productor de
catecolaminas
Derivado de las células cromafines
Es una causa de
hipertensión arterial
0.1% de los pacientes con H.T.A tienen
Feocromocitoma
ETIOPATOGENIA Feocromocitoma extramedulares, se
asocia de HTA por hipersecreción de catecolaminas.
Puede presentarse en forma hereditaria asociado con otras neoplasias.
CUADRO CLÍNICO
60%
30%
90%
CUADRO CLÍNICO
6%ansieda
d
Dolor Torácico
DIAGNOSTICO
DIAGNÓSTICO Determinación de catecolaminas.
Determinación de sus metabolitos metanefrinas y Ac. Vanilmandelico
Determinación de catecolaminas en sangre.
TC/RM
GAMMA MIBG
En la orina 24 hrs
LOS RANGOS NORMALES VARÍAN DE UN LABORATORIO A OTRO, PERO EN GENERAL SON COMO SIGUE:
Dopamina: 65 - 400 mcg/24 horas
Epinefrina: 0.5 - 20 mcg/24 horas
Metanefrina: 24 - 96 mcg/24 horas (algunos laboratorios dan el rango de 140 a 785 mcg/24 horas)
Norepinefrina: 15 - 80 mcg/24 horas
Normetanefrina: 75 - 375 mcg/24 horas
Catecolaminas totales en orina: 14 - 110 mcg/24 horas
AVM: 2 - 7 mg/24 horas
Nota: mg/hora = miligramos por hora; mcg/hora = microgramos por hora.
• TCEs de 1era elección en el diagnóstico inicial.
• Masa bien delimitada >2cm. • Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer.• Captación intensa de contraste.
Paciente de 49 años con crisis hipertensiva. TC con contraste ev. Fase arterial. Masa adrenal derecha de 5cm bien delimitada.
TC con contraste ev. Fase venosa. Captación de contraste ev.
1/3 aspecto INESPECÍFICO
TRATAMIENTO Resección del tumor Antes tratamiento médico pre-
operatorio La fenoxibenzamina (bloqueador∝1)10 a
20mg.c/6 hrs. Prazosin (bloqueador∝1 postsinaptico
v.o. dosis 2-5mg. c/12 hrs. El tto con bloqueadoresβ no siempre es
necesario esta indicado en presencia de taquicardia, arritmia.
Tx Quirúrgico
Centros Especializados
Registro Continuo de TA, ECG y PRESIÓN VENOSA CENTRAL.
Propanol
Cirugía Laringoscopia
FEOCROMOCITOMA EN EL EMBARAZO
1er trimestre- tratar a la pte con fenoxibenzamina y extirpar el tumor una vez localizado.
Si el dx 3er trimestre tx con bloqueadores adrenérgicos y se realiza cesaría.
El parto espontaneo y vaginal puede ser fatal.
SUPERVIVENCIA
5 años tras la cirugía 95% en benignos <50% en malignos
La recidiva 10%
Extirpación completa cura la hipertensión 75%
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