• Mujer de 28 años, acude a urgencias por debilidad progresiva de 3 días de evolución.
• Refiere, dificultad para caminar, entumecimiento por debajo del pecho, urgencia miccional. Al flexionar a nivel cervical, se desencadena una corriente eléctrica que se irradia hasta el coxis.
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CASO CLÍNICO
EXPLORACIÓN FÍSICA:
• Moderada paraparesia, hiperreflexia, reflejo cutaneoplantar extensor izq.
• Deterioro de la vibratoria, de la sensibilidad propioceptiva y de la sensibilidad superficial a nivel de T6.
• RMN: revela lesión por debajo del nivel cervical, que se realza despues de la administración de gadolinio.
• Estos hallazgos son compatibles de mielitis transversa.
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CASO CLINICO
• Se estima que la incidencia anual de causa idiopática o
postinfecciosa es 1.3 a 8 casos por millón.
• Aunque puede darse a cualquier edad, hay un pico bimodal en la
incidencia entre 10-19 años y entre 30-39 años.
• La incidencia aumenta a 24.6 casos por millón anual, si es por
causa desmielinizante, ej: EM.
• No existe una asociación clara de la MT idiopática con respecto
a: sexo, distribución geográfica, susceptibilidad familiar.
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1-.INCIDENCIA DE LA MT
• La mayoría de los casos de TM son idiopáticos,
posiblemente resultado de un proceso autoinmune.
• La mitad de estos pacientes han tenido una infección previa
o han sido vacunados.
• También podemos encontrar otras causas: traumatológica,
neoplásica, vascular, enfermedades hereditarias degenerativas.
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2-.CAUSAS DE MT
3-.CLÍNICA
• Desorden inflamatorio, con disfunción de la medula
espinal aguda o subaguda, motora, sensorial y del SN
autónomo (vesical, intestinal, y a nivel sexual).
• Los síntomas clínicos están causados por una
interrupción de las vías espinales a nivel trasversal de la
medula espinal.
• Produce:
-Debilidad y disminución de la sensibilidad por debajo
del nivel de la lesión.
-Dolor y hormigueo.
-Dolor radicular de espalda.
-Disfunción intestinal y vesical.
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• Presencia de colección focal de linfocitos, monocitos y
varios grados de desmielinización, lesión axonal,
astroglial y activación microglial.
• La inflamación de MT está generalmente restringida a
1 o 2 segmentos, frecuentemente a nivel torácico.
• Los síntomas se desarrollan rápidamente en varias
horas, el 37 % empeoran en las primeras 24h.
• Ocasionalmente los pacientes empeoran lentamente
(inflamación bilateral).
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4.- CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS
8-.TRATAMIENTO
Inicial inmunoterapia (Fase aguda)
• Objetivo: reducir la inflamación a nivel de la lesión de la medula espinal y asi
acelerar la recuperación clínica
• De primera elección
• Corticoides : aunque no hay estudios que demuestran la terapia con
corticoides en la MT se utilizan por extrapolación de otros estudios . Se
han realizado estudios con pacientes que padecen EM y con la
administración de corticoides aproximadamente el 50-70% de los
pacientes tienen una completa o parcial recuperación .
• Normalmente se utiliza dosis altas , 1000 mg/dia de Metiprednisolona
generalmente de 3-5 días
• La administración oral podría ser usada en episodios leves de Mielitis ,
los cuales no han requerido hospitalización (ej. Casos asociados con EM
establecida)
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8.-TRATAMIENTO
• De segunda elección:
El Intercambio de Plasma podría ser beneficioso para pacientes sin respuesta a
los corticoides
Efectos adversos del Recambio Plasmático:
- Hipotensión arteria, desequilibrio hidroelectrolítico, coagulopatía,
trombocitopenia, trombosis de los catéteres e infección
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8-.TRATAMIENTO
• ESTUDIOS:
1.- Estudio con 22 pacientes elegidos aleatoriamente con Sd inflamatorio
desmielinizante (7 de los cuales tenían mielitis) no respondieron a corticoides,
42% de los paciente tuvieron una mejora importante, con Recambio de Plasma.
2.- Estudio retrospectivo con 122 pacientes con MT de diversas causas, 56
pacientes con deterioro severo que no respondieron a corticoides, fueron
tratados con Recambio Plasmático, Ciclofosfamida o ambos.
La Plasmaféresis fue asociada con una mejora de los pacientes.
Los que han sufrido una pérdida completa de las funciones sensoriomotoras
presentaron una mejoría , solo cuando fueron tratados con ambos ,
Ciclofosfamida y Plasmaféresis.
En pacientes con varias enfermedades desmielinizantes, con terapia a largo plazo
de Inmunomoduladores e Inmunosupresores, han demostrado que reducen el
riesgo de futuros ataques.
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9-.TTO SÍNTOMAS Y COMPLICACIONES
• Alteraciones respiratorias y orofaringeas
Fracaso respiratorio, disnea, uso de la musculatura accesoria, tos débil,
disartria, disfagia, reducción el reflejo nauseoso. En algunos paciente se
requiere ventilación mecánica.
• Debilidad motora y complicaciones de la inmovilidad.
Trombosis venosa profunda, por lo que se realiza profilaxis con HBPM
• Alteraciones del tono
Hipotonía en la fase aguda (durante el shock medular), también
incremento de las resistencias, de los movimientos y espasmos
musculares. Es beneficioso el tratamiento con Baclofen, Tizadine y
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9-.TTO SÍNTOMAS Y COMPLICACIONES
• Dolor
Es común durante y después del ataque de MT, dolor neuropático o
factores ortopédicos, espasticidad.
Podrían responder a agentes anticonvulsionantes, ADT, ISRS, ISRN,
AINEs y narcóticos.
• Fatiga
Estudios han demostrado la eficacia de la Amantadine, en la fatiga
asociado a EM.
• Disfunción genitourinaria e intestinal
El tratamiento con sonda uretral es usualmente necesario durante la fase aguda
de la MT
Estos síntomas son usualmente reducidos, con la administración de agentes
anticolinérgicos
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9-.TTO SINTOMAS Y COMPLICACIONES
• Disfunción sexual.
Reducción de la sensibilidad a nivel genital, sensación de dolor y
reducción de la excitación.
• Consideraciones psiquiátricas
Ansiedad y bajo estado de ánimo, que son tratados con terapia
psicológica.
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10-. MT SE ASOCIA CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONECTIVO
• Lupus eritemato sistémico.
• Enfermedad mixta del tj conectivo.
• Sd de Sjögren.
• Esclerodermia.
• Sd de anticuerpo antifosfolipidos.
• Espondilitis anquilosante.
• Artritis Reumatoide.
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11-. PRONÓSTICO
• El pronóstico de MT varia en función de la edad.
• Si se asocia a EM tiene una sustancial o incluso total recuperación.
• Hay pacientes con MT o neuromielitis óptica, asociada con otra
enfermedad, usualmente tiene clínica residual con déficit neurológico.
• La mayoría de la recuperación, ocurre durante los primeros 3 meses.
• A pesar de la mejoría, podría continuar la enfermedad durante años.
• En un estudio realizado sobre la MT más de 1/3 de los pacientes tuvieron
una rápida evolución de la enfermedad con mal pronóstico (muerte o
incapacidad para caminar).
• La combinación de debilidad severa, hipotonía y arreflexia (shock
medular) fue el único factor predictivo de mal pronóstico reconocido.
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13-. AREAS DE INCERTIDUMBRE
• Identificar la causa de MT es con frecuencia difícil, y en muchasocasiones es desconocida. El rendimiento de varios tests, pareceser bajo y no hay consenso sobre la evaluación óptima entérminos de coste-beneficio.
• Son escasos los ensayos clínicos que nos informan de la toma dedecisiones a cerca de esta enfermedad; de como iniciartratamiento, de la intensificación, del manejo óptimo y de lossíntomas asociados.
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DISFUNCIÓN MEDULAR
Edad Curso Clínica Diagnóstico
Mielopatia
cervical
espondilítica
>60 años progresiva Casos moderados –
severos demostrar
la marcha y
espasticidad en
MMII y amiotrofia
en manos y brazos
RMN espinal
Mielitis
transversa
Niños y adultos
jóvenes
Subaguda Sd segmentario
medular
RMN y CSF
Mielitis Viral Cualquier edad Aguda-
Subaguda
Sd Motor Puro Sd
segmentario
medular
RMN y CSF
Abceso
epidural
Cualquier edad Subaguda
Puede
empeorar
bruscamente
Sd segmentario
medular
RMN
DISFUNCIÓN MEDULAR
Edad Curso Clínica Diagnósti
co
Infarto medular Usualmente >60 Inicio brusco Sd medular
anterior
RMN
difusión de
secuencia
ponderada
Malformaciones
vasculares
>40 a fistula
dural
Agudo o
progresiva
Radiculomiel
opatia
RMN
Angiografía
espinal
La degeneración
combinada subaguda
Cualquier edad Lentamente
progresiva
Sd medular
dorsal
Niveles de
Vit B12
Radiación Cualquier edad Lentamente
progresiva
Empezando
6-12 meses
después de la
radiación
Sd medular
segmental o
Sd medular
ventral
Hª clínica y
RMN
DISFUNCIÓN MEDULAR
Edad Curso Clínica Diagnóstico
Seringomielia Niños
adultos
jovenes
Lentamente
progresiva
Sd medular
central
RMN
Metástasis
epidural
>50 a Subaguda puede
empeorar
bruscamente
Sd medular
central
RMN
Tumor
intramendular
Adultos
jovenes
Lentamente
progresiva
Sd medular
central
RMN mejora con
gadolinium
ALS >60 Lentamente
progresiva
Sd motor puro Electromiografia
12. CONCLUSION Y RECOMENDACIONES
¿Cómo detectar en urgencias, la mielopatía?
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