Reunión ClínicaServicio Neurología
POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA
Paula Barra R Residente Medicina Interna 29 Abril 2011
Caso Clínico Identificación:LHIMHombre53 añosRio Claro, YumbelProfesor
Antecedentes Mórbidos: DM tipo 2 Antecedentes quirúrgicos (-) Alergias(-) Tabaco (-) Alcohol: ocasional Antecedentes familiares (-)
Caso Clínico
Octubre 2010: Inestabilidad de la marcha, desequilibrio y
mareos
Febrero 2011: temblor extremidades inferiores
Caso Clínico
Marzo 2011: Evaluado por neurólogo
EMG: compatible con neuropatía desmielinizante
Se deriva a AP HCRC para hospitalizar
Caso ClínicoAbril 2011Examen físico:
Vigil, lúcido, sin dificultad respiratoriaEESS: sin déficit motor ni sensorialEEII: paresia leve , ROT disminuidos Marcha atáxica
Diagnóstico ingreso: Síndrome atáxicoPolineuropatia
Caso Clínico
Hemograma/coagulación normalVHS normal
función renal/ELP normalTrasaminasas/Fosfatasas
alcalinas/albúmina normalbilirrubina total 2 mg/dl
amonio normalVHB/VHC/VIH negativosexamen orina normal
marcadores inmunologicos negativosmarcadores tumorales (LDH,APE,B2MG) normal
función tiroidea normalPCR baja
VDRL No reactivoNiveles B12 normales
Glicemia 157 mg/dlHb A1C 8,00%
Caso Clínico
LCRaspecto claro
color incoloroclorurorraquia 7,2g/L glucorraquia 0,74g/L
reaccion de pandy positivo +leucocitos 2 xmm3
polinucleares 0%
mononucleares 100%
Caso Clínico
IG G 1650 mg/dl (680 - 1450)
PROTEINAS TOTALES 8,69 g/dL
Albúmina alpha 1 alpha 2 beta gamma% 46 2.3 11,8 13,1 26,8
g/dl 4 0,2 1 1,1 2,3VN g/dL 3,0-5,0 0,2-0,6 0,5-0,1 0,6-1,2 1,0-2,0
Caso Clínico
Caso Clínico
Ecografía Abdomen y Pelvis
Colelitiasis. Crecimiento prostático grado II. Mala visualización de páncreas y retroperitoneo
Caso Clínico
Caso Clínico
RM
Caso Clínico
Al Examen físico:
AtaxiaTemblor EEIIArreflexiaAlteración propiocepción
Caso Clínico
Diagnósticos:
- Polineuropatía Inflamatoria Desmielinizante Crónica (CIDP)
- Gamapatía Monoclonal de Significado Incierto (MGUS)
Caso Clínico
Tratamiento:
Prednisona 1mg/kg día
Caso ClínicoResumiendo: Hombre 53 años
Clínica > 8 semanas de evolución
LCR: proteinorraquia/ leucocitos normales
Estudio Neurofisiológico: compatibles con severa polineuropatia sensitivo – motora de tipo desmielinizante de distribución simétrica y distal
RM Encéfalo: signos vasculitis microangiopático
Comorbilidad: DM tipo2 MGUS
POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA
(CIDP)
CIDP
Objetivos presentación:
1. Conocer teorías de patogénesis de la CIDP2. Conocer epidemiologia CDIP3. Repasar presentación clínica4. Presentar guías de criterios diagnósticos
para CIDP5. Presentar recomendaciones de manejo
basado en la evidencia6. Discutir comorbilidades con CIDP
Evaluación Polineuropatía
Neurology® Clinical Practice 2011;76 (Suppl 2):S6–S13
CIDPDefinición ¿Enfermedad / síndrome?
Trastorno adquirido de los nervios periféricos y las raíces nerviosas
Describe un grupo de neuropatías relacionadas todas con la cronicidad, inflamación, desmielinización, patogénesis inmune y repuesta al tratamiento inmunomodulador con GC, Igev o PF
UptoDate2011
CIDPIntroducción:1958: Austin describe dos pacientes con respuesta a GC1975: Dyck introduce el concepto de CIDP 1991: AAN establece criterios diagnósticos2000:AAN modificado2005-2006 EFNS/PNS Guías de manejo CIDP2010 EFNS/PNS Guías de manejo CIDP
New England Journal of Medicine. 352(13):1343-1356, 2005.
CIDPEpidemiología
CIDPEpidemiología
CIDP
• Alta incidencia y prevalencia de CIDP en Italia
• >80% discapacidad leve o moderada • discapacidad severa : edad> 60 años, fracaso terapias inmunomoduladoras , discapacidad previa, curso crónico.
Epidemiología
CIDP
.
Edad Prevalencia
<15 años 0,23
15-55 años 1,5
>55 años 2,31prevalencia mujeres hombres
<15 años 0,24 0,22
15-55 años 1,19 1,81
>55 años 1,64 3,12
Prevalencia por 100000 1,61
varones 2,01
mujeres 1,23
Epidemiología
CIDP
Incidencia anual por 100000 0,48
Varones 0,58
mujeres 0,38
Incidencia mujeres hombres
<15 años 0,08 0,05
15-55 años 0,30 0,50
>55 años 0,58 0,93
edad incidencia
<15 años 0,06
15-55 años 0,40
>55 años 0,73
Epidemiología
CIDP
NEUROLOGY 2002;59(Suppl 6):S7–S12
Mecanismo Inmune
CIDP Clínica Clásica:• simétrica >compromiso sensorial (distribución distal a proximal)• deterioro sensorial es generalmente mayor para la vibración y el
sentido de la posición que para el dolor y la sensación de temperatura (grandes fibras mielinizadas).
• debilidad en los músculos proximales y distales• Arreflexia
Upto Date 2011
CIDP: ClínicaVariantes:- Sindrome de Lewis Sumner: ( neuropatia desmielinizante
motor sensorial adquirida multifocal; MADSAM
- CDIP con predominio sensorial: se caracteriza por signos y síntomas sensoriales con alteración del equilibrio, dolor, parestesias y disestesias.
- CIDP con compromiso del SNC: trastornos del nervio óptico, hiperreflexia, signos de Babinski. RM:desmielinización del SNC
Upto Date 2011
CIDP: ClínicaVariantes:- Neuropatía sensorial distal desmielinizante adquirida (DADS)
mas lenta y progresiva, se asocia a paraproteía IgM.
• DADS con paraproteína IgM, asociado o no con anti MAG es considerada distinta de la CIDP: resistente a terapias estándar.
• DADS sin paraproteina Ig M es considerada como variante de CIDO, puede responder a terapia inmunomoduladora
Upto Date 2011
CIDP
CDIP: Criterios diagnósticos
CDIP: Criterios diagnósticos
CIDP: Criterios Diagnósticos
CIDP: Criterios Diagnósticos
CARACTERISTICAS ELECTROFISIOLÓGICASDESMIELINIZACIÓN DEL NERVIO PERIFÉRICO:
PARCIAL BLOQUEO DE CONDUCCION DESACELERACION DE LA VELOCIDAD DE CONDUCCIONLATENCIAS MOTORAS DISTALES PROLONGADASRETRASO O DESAPARICION DE LAS ONDAS F
CDIP: Criterios diagnósticos
CDIP: diagnóstico
CIDPTRATAMIENTO
Inducción:- IgIV (nivel de recomendación A) o corticosteroides (nivel de recomendación C) deben ser considerados en CIDP sensitivos y motores en presencia de síntomas incapacitantes. Plasmaferesis es igualmente eficaz (nivel de recomendación A), pero puede ser menos tolerada.
- En CIDP motor pura IgIV deben ser considerados como tratamiento inicial
CDIPTRATAMIENTO Mantenimiento - Si la primera línea de tratamiento es efectivo, la continuar
hasta que el máximo beneficio, luego reducción de dosis para encontrar la dosis mínima eficaz de mantenimiento
- Si la respuesta es inadecuada o la dosis de mantenimiento del tratamiento inicial (IgIV, corticoides, o PE) dan lugar a efectos adversos, considerar las otras alternativas de primera línea de tratamiento, antes de efectuar tratamientos de combinación o la adición de un inmunosupresor .
CDIP
Corticoides IG ev Plasmaféresis Combinada
89% 45% 34% 58%
A los 5 años:
Remisión completa> 2 años con estudios de
conducción nerviosa normal
Remisión parcialcapaz de caminar
Discapacidad grave no puede caminar
26 % 61 % 13 %
10 23 5
Pronóstico
CDIP
Remisión completa
Refractariedad a tratamiento/recaída
Inicio síntomas subagudo insidioso
Síntomas simétricos asimétricos
Respuesta corticoesteroides
inicial (-)
Alteración conducción
nerviosa
distal segmentos intermedios
Pronóstico
CDIP
Pronóstico a largo plazo en general es favorables
39% tratamiento inmunológico de mantención
13% discapacidad severa
factores pronósticos: Modo de inicio, distribución de los síntomas y características electrofisiológicas
Pronóstico
CIDP / DM
ANTECEDENTES: Prevalencia CDIP es muy variable (1,9 a 7,7 por 100.000) ¿ CDIP más frecuentes en pacientes con DM?
OBJETIVOS: 1- Determinar incidencia (1982-2001) y prevalencia (1 de enero de 2000), de
CIDP en Olmsted County, Minnesota 2-¿ DM es más frecuente en CIDP?
MÉTODO: CIDP diagnóstico por criterios electrofisiológicos y clínicos . DM según criterios de Asociación Americana Diabetes
CIDP/DM ¿comorbilidad?RESULTADOS:
1581FC
CIDP: 23 pacientes (10 M / 13 H)
58 años
10 meses ( 2-64 meses)
DM 4%
DM: 189 pacientes 12%
CIDP/DM ¿comorbilidad?CONCLUSIONES: Incidencia (1.6/100, 000 / año)
Prevalencia (8.9/100, 000)
No se demostró que la DM sea un factor de riesgo para CIDP
La asociación percibida de DM con CIDP puede deberse a errores de clasificación de otras formas de neuropatía diabética y el excesivo énfasis en los criterios electrofisiológicos.
Gamapatia monoclonal de significado incierto (m-gus)
-Presencia de un componente M en la electroforesis de proteinas séricas menor de 3 G/dL
-Ausencia o escasa cantidad de componente M en orina
-Menos del 10% de celulas plasmaticas en la médula ósea
-Ausencia de disfunción orgánica asociada (lesiones líticas, óseas, anemia, hipercalcemia o falla renal)
J Haematol 2003;123(5):758-69
CDIP New England Journal of Medicine. 352(13):1343-1356, March 31, 2005.
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