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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS
Luis Requena
Servicio de Dermatologa
Fundacin Jimnez Daz, Universidad Autnoma,
Madrid
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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS.- DEFINICIN
Proliferaciones linfocitarias benignas que simulanlinfomas cutneos clnica y/o histopatolgicamente.
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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS.- CLASIFICACIN
a) Atendiendo al linfoma que simulan:
- Seudolinfomas que simulan linfomas T cutneos
- Seudolinfomas que simulan linfomas B cutneos
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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS.- CLASIFICACIN
a) Atendiendo al linfoma que simulan:
- Seudolinfomas que simulan linfomas T cutneos
- Seudolinfomas que simulan linfomas B cutneos
b) Entidades clnico-patolgicas especficas
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Patrn arquitectural: Top heavy vs. Bottom heavy Composicin del infiltrado: Monomorfo vs. mixto
Inmunofenotipo del infiltrado Reordenamiento gentico: Monoclonal vs. policlonal
Ninguno de los criterios anteriores tiene valor absoluto y el diagnsticodiferencial definitivo entre linfoma y seudolinfoma cutneo, la mayora delas veces, requiere la integracin de los hallazgos clnicos,histopatolgicos, inmunohistoqumicos y moleculares. A veces, eldiagnstico definitivo slo se obtiene con el seguimiento del paciente.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL HISTOPATOLGICOLINFOMA vs. SEUDOLINFOMA CUTNEO
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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS
Reticuloide actnico
Dermatitis de contacto linfomatoide Erupcin medicamentosa
linfomatoide T Seudolinfoma T solitario Queratosis linfomatoide Liquen aureus
Liquen esclerosoVitiligo (fase inflamatoria) Dermatitis anular liquenoide la
infancia PLEVA Orf Ndulo de los ordeadores Herpes simple/zster
Reacciones linfomatoides a picaduras deinsectos
Paniculitis lpica
Seudolinfoma en tatuajes (patronesT&B)
Seudolinfoma en sitios de vacuna Linfocitoma cutis Erupcin medicamentosa
linfomatoide B
Morfea en fase inflamatoria "APACHE" Sfilis secundaria Plasmocitosis cutnea Histiocitosis intralinftica Proliferaciones blsticas benignas
intravasculares
Otros seudolinfomas
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RETICULOIDE ACTNICO
Reaccin persistente a la luz UV Ppulas y placas eritematosas infiltradas en cara y reas fotoexpuestas
intensamente pruriginosas A veces eritrodermia recurrente
Histopatologa:- Infiltrados densos perivasculares superficiales y profundos delinfocitos, clulas plasmticas y eosinfilos. Algunos linfocitosde ncleo grande, hipercromtico y pleomrfico.- A veces signos de liquenificacin e histiocitos multinucleados
Inmunofenotipo: Clulas T, CD8>CD4.
Dx. dif. con sndrome de Szary: En sangre perifrica cociente CD4:CD8bajo. En contraste, en sndrome de Szary el cociente CD4:CD8 es alto
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Eczema de contacto por sensibilizacin alrgica Alergenos muy variados Placas eritematosas pruriginosas. Rara vez eritrodermia exfoliativa Histopatologa: Recuerda a una MF en placa. Pero los agregados
intraepidrmicos estn mayoritariamente compuestos por clulas deLangerhans (CD1a) en vez de por linfocitos T helper (CD4)
Las pruebas epicutneas demuestran la sensibilizacin al alergeno.Curiosamente, los linfocitos en la mayora de las pruebas epicutneas
positivas (no slo en las de dermatitis de contacto linfomatoide, sino enlas del eczema de contacto alrgico en general) muestran con frecuencia
monoclonalidad del !TCR.
DERMATITIS DE CONTACTO LINFOMATOIDE
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ERUPCIN MEDICAMENTOSA LINFOMATOIDE
Mculas, ppulas o ndulos eritematosos generalizados Pacientes recibiendo anticonvulsivantes, sobre todo hidantonas, pero se
han descrito por muchos frmacos El mismo frmaco puede provocar erupciones con patrones que simulan
linfoma T o linfoma B en distintos pacientes A veces linfocitos ms atpicos y proliferacin ms alta que en el
verdadero linfoma Ms raro es un patrn de erupcin medicamentosa simulando linfoma
CD30+ Habitualmente estudios de !TCR y JHmuestran policlonalidad
Se han descrito casos raros de erupcin medicamentosa linfomatoide queha progresado a verdadero linfoma cutneo (?).
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LIQUEN AUREUS/PRPURA PIGMENTARIA CRNICA
Mculas y/o placas purpricas de distribucin asimtrica Histopatologa: Banda de infiltrado linfocitario en dermis papilar que
simula MF. Hemates extravasados y hemosiderina entre los linfocitos En algunos casos monoclonaliodad !TCR En series largas de liquen aureus no se ha observado progresin a MF.
Pero autnticas MF pueden empezar con lesiones que simulan liquenaureus, por lo que se recomienda seguimiento del paciente.
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LIQUEN ESCLERO-ATRFICO
Algunos casos de liquen esclero-atrfico de regin genital muestran uninfiltrado linfocitario en banda con epidermotropismo que puede serindistinguible de MF
La inmunohistoqumica acentua el epidermotropismo y en algunos casosse observa monoclonalidad !TCR
La hialinizacin del colgeno de la dermis superficial permite establecerel diagnstico correcto
No se ha descrito MF unilesional en la piel o mucosa genital
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VITLIGO
El vitligo en fase inicial (inflamatoria) puede mostrar hallazgos clnicos ehistopatolgicos similares a los de la MF
Clnicamente: Placas ligeramente eritematosas, con fina descamacinsuperficial. No lesiones hipocrmicas tpicas. Cuando aparece
despigmentacin tambin recuerda a la MF hipocrmica Histopatologa: Banda densa de linfocitos con epidermotropismo en capas
bajas de la epidermis Inmunohistoqumica: Predominio de linfocitos CD8 (pero tambin
predominan linfocitos CD8 en la MF hipocrmica de los nios) No se ha detectado monoclonalidad !TCR
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DERMATITIS ANULAR LIQUENOIDE DE LA INFANCIA
Mculas eritematosas anulares que evolucionan hacia parches de bordeeritematoso y centro hipopigmentado que recuerdan a morfea o MF
Lesiones en tronco y regin perigenital de nios y adolescentes
Histopatologa: Similar a MF. Necrosis de queratinocitos en el extremoinferior de las crestas epidrmicas. Inmunohistoqumica: Predominio de linfocitos CD8. No se ha detectado monoclonalidad !TCR Comportamiento biolgico benigno, pero se recomienda seguimiento,
porque algunas lesiones de MF pueden mostrar una clnica idntica a la deesta entidad.
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PITIRIASIS LIQUENOIDE Y VARIOLIFORME AGUDA (PLEVA)
El lmite entre PLEVA y MF a veces no es un lmite claro porque:- Casos de PLEVA muestran monoclonalidad !TCR- Casos de PLEVA han evolucionado hacia MF citotxica
Algunos autores consideran que la denominada PLEVA febril lcero-necrtica es un linfoma T citotxico
Algunos casos de PLEVA muestran epidermotropismo y abundantesclulas CD30+ y la separacin entre PLEVA y papulosis linfomatoide D
puede ser muy difcil o imposible
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
PAPULOSISLINFOMATOIDETIPO A
PAPULOSISLINFOMATOIDETIPO B
PAPULOSISLINFOMATOIDETIPO C
LINFOMAPRIMARIOCUTANEO TCITOTXICOAGRESIVOCUTNEO
PAPULOSISLINFOMATOIDETIPO D
EDAD Cualquiera Cualquiera Cualquiera Adultos edad media yancianos
Adolescentes y adultosjvenes
CLNICA Ppulas y pequeosndulos que van yvienen
Ppulas y pequeosndulos que van yvienen
Ppulas y pequeosndulos que van yvienen
Tumores y grandesplacas ulceradas que noregresan
Afetacin de mucosas
Afectacin del SNC
Ppulas y pequeosndulos que van yvienen
HISTOPATOLOGA Histiocitoide
Grandes clulasatpicas mezcladas coninfocitos pequeos,CD30+
MF-like
Infiltrado en V delinfocitos pequeos conepidermotropismo,CD30-
Infiltrado en sbana declulas grandes
atpicas,CD30+
Infiltrado nodular odifuso de linfocitos
pequeos o medianospleomrficos conprominenteepidermotropismo,CD30-
Infiltrado en V o difusode linfocitos medianos
pleomrficos conprominenteepidermotropismo,
CD30+
INMUNOHISTOQUMICA CD2, CD3, CD4, CD5,CD45 +
CD30 +
CD8 -
CD2, CD3, CD4, CD5,CD45 +
CD30 -
CD8 -
CD2, CD3, CD4, CD5,CD45 +
CD30 +
CD8 -
CD3, CD7, CD8,CD45Ra+
CD4-
CD30 -
CD8 +
"F1, CD3, CD8+
CD4 -
CD30 +
PRONSTICO Bueno Bueno Bueno Malo Bueno
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CLAVES HISTOPATOLGICAS EN SIMULADORES DE MF
Reticuloide actnico: Hallazgos de LSC en epidermis y fibroblastosmultinucleados en dermis
Queratosis liquenoide: Lentigo solar o queratosis seborreica en los bordes Dermatitis de contacto linfomatoide:Microabscesos de cels. de
Langerhans Erupcin medicamentosa linfomatoide: Infiltrado policlonal y
proliferacin alta Vitligo inflamatorio: Habitualmente policlonal Dermatitis anular liquenoide de la infancia:Decapitacinde las crestas
epidrmicas por linfocitos
Liquen escelero-atrfico: Esclerosis de la dermis papilar PLEVA:Degeneracin vacuolar ms prominente, abundantes
queratinocitos necrticos e infiltrado perivascular superficial y profundo
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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS
Reticuloide actnico Dermatitis de contacto linfomatoide Erupcin medicamentosa linfomatoide
T Seudolinfoma T solitario Queratosis linfomatoide
Liquen aureus Liquen escleroso Vitligo (fase inflamatoria) Dermatitis liquenoide anular de la
infancia PLEVA Orf Ndulo de los ordeadores
Herpes simple/zster Reacciones linfomatoides a picaduras
de insectos
Paniculitis lpica Seudolinfomas en tatuajes (patrones
T&B) Seudolinfoma en sitios de vacuna Linfocitoma cutis Erupcin medicamentosa linfomatoide B
Morfea en fase inflamatoria "APACHE" Sfilis secundaria Plasmocitosis cutnea Histiocitosis intralinftica Proliferaciones blsticas benignas
intravasculares Otros seudolinfomas
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INFILTRADOS CUTNEOS REACTIVOS CON LINFOCITOSGRANDES CD30+
Orf y ndulo de los ordeadores Infecciones por herpes simple y varicela zoster Erupciones medicamentosas linfomatoides
Molluscum contagiosum Sarna nodular Leishmaniasis cutnea Sfilis secundaria Perniosis Cicatrices de re-extirpaciones de BCCs
Quiste infundibular roto
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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS
Reticuloide actnico Dermatitis de contacto linfomatoide Erupcin medicamentosa linfomatoide
T Seudolinfoma T solitario Queratosis linfomatoide
Liquen aureus Liquen escleroso Vitligo (fase inflamatoria) Dermatitis liquenoide anular de la
infancia PLEVA Orf Ndulo de los ordeadores
Herpes simple/zster Reacciones linfomatoides a picaduras
de insectos
Paniculitis lpica Seudolinfomas en tatuajes (patrones
T&B) Seudolinfoma en sitios de vacuna Linfocitoma cutis Erupcin medicamentosa linfomatoide B
Morfea en fase inflamatoria "APACHE" Sfilis secundaria Plasmocitosis cutnea Histiocitosis intralinftica Proliferaciones blsticas benignas
intravasculares Otros seudolinfomas
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Paniculitis lpica
Centros germinales frecuentes
Infiltrado mixto con abundantes
clulas plasmticas y clulasdendrticas plasmocitoides
No citofagocitosis
Linfocitos T y B
Bajo ndice de proliferacin
TCR policlonal
Centros germinales ausentes Infiltrado monomorfo de linfocitos y
agregados de clulas atpicas Citofagocitosis
Slo linfocitos T
Alto ndice de proliferacin
TCR monoclonal
Linfoma T panicultico
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Reticuloide actnico Dermatitis de contacto linfomatoide Erupcin medicamentosa linfomatoide
T Seudolinfoma T solitario Queratosis linfomatoide
Liquen aureus Liquen escleroso Vitligo (fase inflamatoria) Dermatitis liquenoide anular de la
infancia PLEVA Orf Ndulo de los ordeadores
Herpes simple/zster Reacciones linfomatoides a picaduras
de insectos
Paniculitis lpica Seudolinfomas en tatuajes (patrones
T&B) Seudolinfoma en sitios de vacuna Linfocitoma cutis Erupcin medicamentosa linfomatoide B
Morfea en fase inflamatoria "APACHE" Sfilis secundaria Plasmocitosis cutnea Histiocitosis intralinftica Proliferaciones blsticas benignas
intravasculares Otros seudolinfomas
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LINFOCITOMA CUTIS
Varios sinnimos: linfadenosis benigna cutis, linfoplasia cutnea,hiperplasia linfoide cutnea y seudolinfoma de Spiegler-Fendt
Varios estmulos antignicos: Picaduras de insecto, inyecciones demedicamentos, vacunas, acupuntura, pendientes, tatuajes e infeccin por
Borrelia burgdorferi(en zonas endmicas) Ndulo eritematoso nico. Ms raro lesiones mltiples
En los casos debidos aBorrelia burgdorferi: Predileccin por el lbulo dela oreja, pezn y escroto
Histopatologa: Densos infiltrados nodulares linfocitarios con formacinde centros germinales reactivos. A veces clulas plasmticas, eosinfilos ycuerpos tingibles en macrfagos
Inmunohistoqumica: Linfocitos B. En los centros germinales: CD20+,
CD10+
, Bcl-6+
y Bcl-2-
. Un reticulado de clulas dendrticas folicularesCD21+y CD35+. Ki67 alto. Expresin politpica de cadenas ligeras de Igs Reordenamiento de JH: Policlonal
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Reticuloide actnico Dermatitis de contacto linfomatoide Erupcin medicamentosa linfomatoide
T Seudolinfoma T solitario Queratosis linfomatoide
Liquen aureus Liquen escleroso Vitligo (fase inflamatoria) Dermatitis liquenoide anular de la
infancia PLEVA Orf Ndulo de los ordeadores
Herpes simple/zster Reacciones linfomatoides a picaduras
de insectos
Paniculitis lpica Seudolinfomas en tatuajes (patrones
T&B) Seudolinfoma en sitios de vacuna Linfocitoma cutis Erupcin medicamentosa linfomatoide B
Morfea en fase inflamatoria "APACHE" Sfilis secundaria Plasmocitosis cutnea Histiocitosis intralinftica Proliferaciones blsticas benignas
intravasculares Otros seudolinfomas
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Reticuloide actnico Dermatitis de contacto linfomatoide Erupcin medicamentosa linfomatoide
T Seudolinfoma T solitario Queratosis linfomatoide
Liquen aureus Liquen escleroso Vitligo (fase inflamatoria) Dermatitis liquenoide anular de la
infancia PLEVA Orf Ndulo de los ordeadores
Herpes simple/zster Reacciones linfomatoides a picaduras
de insectos
Paniculitis lpica Seudolinfomas en tatuajes (patrones
T&B) Seudolinfoma en sitios de vacuna Linfocitoma cutis Erupcin medicamentosa linfomatoide B
Morfea en fase inflamatoria "APACHE" Sfilis secundaria Plasmocitosis cutnea Histiocitosis intralinftica Proliferaciones blsticas benignas
intravasculares Otros seudolinfomas
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Una larga lista de procesos que debern ser clasificados comoentidades especficas
Integracin de los hallazgos clnicos con el patrn del infiltrado,la composicin del infiltrado, el inmunofenotipo y los hallazgosmoleculares
A veces un diagnstico definitivo de linfoma vs. seudolinfomaslo puede establecerse con el seguimiento del paciente
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