D r a M ó n i c a A . G ó m e z E s p e c i a l i s t a e n D e r m a t o l o g í a . V i d e o c a p i l a r o s c o p í a
J e f e U n i d a d D i a g n ó s t i c o y T r a t a m i e n t o D e r m a t o l o g í a
H o s p i t a l D r . A l e j a n d r o K o r n , M e l c h o r R o m e r o L a P l a t a , B u e n o s A i r e s
• Entidades caracterizadas por trastornos circulatorios en
extremidades
• Se clasifican en funcionales y orgánicos
• Relacionados con el frío y bajo índice de masa corporal
• Se expresan con cambios de coloración, temperatura,
sensibilidad y edema
• Los relacionados a vasoconstricción son más frecuentes
• Comienzo del cuadro
• Duración de los episodios
• Asociación con otros síntomas
• Relación con la temperatura o el estrés
• Ingesta de medicamentos
• B bloqueantes, anticoagulantes, cocaína, ergotamina,
• Bleomicina, simpaticomiméticos, bromocriptina
• Antecedentes laborales
• exposición a solventes o PVC – industria del plástico, gomas, juguetes, caños, zapatillas, envasadores de
alimentos
• Vibración –motosierras, martillo neumático. Exposición al frio –carniceros, peones rurales
• porteros, vendedores de diarios y revistas,
• agentes de seguridad, etc
• Tabaquismo
• Antecedentes familiares
INTERROGATORIO
VASOESPASMO EPISÓDICO, SIMÉTRICO Y DISTAL, DESCRIPTO POR MAURICE RAYNAUD
EN 1862
PUEDE PRESENTARSE EN FORMA BIFÁSICA
O TRIFÁSICA (palidez, cianosis, rubor)
DISTRIBUCIÓN UNIVERSAL, AFECTA AL 3 A 5 % DE LA POBLACIÓN
DESENCADENADO POR FRIO O ESTRÉS EMOCIONAL
MAS FRECUENTE EN MUJERES JÓVENES (20 %)
EN UN 10 A 20 % DE LOS CASOS PUEDE SER LA PRIMERA PRESENTACIÓN DE
UNA ENFERMEDAD DEL TEJIDO CONECTIVO O PRECEDERLA EN SU APARICIÓN
FENOMENO DE RAYNAUD
CLASIFICACIÓN DEL FENÓMENO DE RAYNAUD
Fenómeno de Raynaud primario, idiopático o enfermedad de Raynaud
Fenómeno de Raynaud secundario o síndrome de Raynaud, por:
Colagenopatías
lupus eritematoso sistémico, artritris reumatoide, dermatomiositis, polimiositis, esclerodermia
Enfermedades arteriales oclusivas
aterosclerosis de las extremidades, tromboangitis obliterante, oclusión arterial aguda, síndrome del estrecho torácico
Hipertensión pulmonar
Alteraciones neurológicas
trastornos de los discos intervertebrales, siringomielia, tumores de la médula espinal, ictus, poliomielitis, síndrome del túnel carpiano
Discrasias sanguíneas
crioaglutininas, crioglobulinemia, trastornos mieloproliferativos, macroglobulunemia de Waldenströn, criofibrinogenemia
Traumatismos
lesiones por vibraciones, síndrome de la mano del martillo, descarga eléctrica, lesiones por frío, mecanografía, tocar el piano
Agentes químicos y fármacos
cloruro de vinilo; betabloqueantes, bleomicina, vinblastina, metisergida, ergotamina, cisplatino, interferón alfa.
P R I M A R I O S E C U ND A R I O
PREVALENCIA COMUN RARO
ASOCIACION CON ENFERMEDAD
NO SI
EDAD DE APARICION MENOR DE 30 AÑOS CON FRECUENCIA MAYOR DE 30 AÑOS
ULCERAS/NECROSIS RARO/LEVE FRECUENTE
CAPILAROSCOPIA NORMAL CON ALTERACIONES
AUTOANTICUERPOS NEGATIVOS/TITULOS BAJOS POSITIVO/TITULOS ALTOS
HISTORIA FAMILIAR SI OCASIONAL
COMPLICACIONES RARAS SI
D IAGNOSTICO D IFERENCIAL FENOMENO DE RAYNAUD
Pacientes que, sin tener signos cutáneos de esclerodermia, presentan
FR, alteraciones capilaroscópicas con patrón SD y anticuerpos
específicos de Esclerosis Sistémica.
Estos pacientes tienen una probabilidad de desarrollar la enfermedad
de 79 % tras 15 años de seguimiento
El fenómeno de Raynaud es el síntoma inicial más frecuente de la
Esclerosis sistémica y la precede en el 90-95 % de los casos
P r e e s c l e r o d e r m i a
Bustabad et al. Preesclerodermia. Semin Fund.Esp Reumatol 2011, doi 10.1016. j semreu 2011.07.006
Tratamiento no farmacológico
Evitar la exposición innecesaria a bajas temperaturas
Mantener la piel hidratada
Evitar los traumatismos de las zonas afectadas
Dejar de fumar. Evitar el café
Realizar actividad física regularmente
Vasodilatadores. selectividad por las células lisas vasculares
Frecuentes efectos secundarios, como edema, cefalea, rubor, mareo, y
taquicardia refleja.
Nifedipina 10 a 30 mg 3 veces por día
Amlodipina 5 a 20 mg una vez al día, presenta buen perfil de tolerancia
Antagonistas de receptores de angiotensina. Losartán 50 mg/d, falta evidencia
Prostaglandinas (iloprost IV) casos graves
Inhibidores de la fosfodiesterasa. Sildenafil 50 a 100 mg cada 8 hs. De eleccion
en HTP
Tratamiento farmacológico
BMJ 2012; 344 e 289. Diagnosis and management of Raynaud phenomenon
Cilostazol. Derivado quinolinico vasodilatador. 100 a 200 mg/d
Inhibidores de la endotelina. Bosentan 125 mg cada 12 hs
El tratamiento quirúrgico se reserva para pacientes con FR muy grave, en los
que el tratamiento farmacológico se mostró ineficaz y consiste en la
simpatectomía digital.
Ginkgo Biloba efecto antioxidante, neuroprotector, vasodilatador y
antiagregante.
Aspirina
Tratamiento farmacológico
BMJ 2012; 344 e 289. Diagnosis and management of Raynaud phenomenon
ACROCIANOSIS
Cianosis permanente e indolora de extremidades que suele
comprometer manos, pies, nariz y labios. Es bilateral y
simétrica
Afecta con frecuencia a mujeres jóvenes.
De duración indefinida, puede ser persistente
Suele haber antecedentes familiares
Defectos de oxigenación : vasoespasmo crónico de pequeñas
arterias cutáneas y arteriolas, junto con la dilatación
compensatoria en el capilar y vénulas post capilares
Hipotermia local, sudoración permanente e infiltración elástica
Son poco frecuentes los cambios tróficos y úlceras
Factores de riesgo: clima frío, ocupación al aire libre, bajo
índice de masa corporal
Acrocianosis secundaria Trastornos psiquiátricos: esquizofrenia, retraso mental,
anorexia nerviosa Enfermedades autoinmunes Neoplasias: paraproteinemias, síndrome paraneoplásico debido
a cancer de ovario, enf de Hodgkin, LLC Trastornos neurológicos Crioglobulinemia primaria o secundaria a mononucleosis,
micoplasma, sífilis congénita, CMV Desórdenes hematológicos: trombocitemia esencial,
hemoglobinuria paroxística Drogas: interferon, fluoxetina, imipramina, metoclopramida,
arsenicismo crónico HIV
To r tuo s i d a d PVS e v i d en t e D i l a t a c i ón d e a s a e f e r en t e F l u j o l e n t o
Tratamiento de la acrocianosis
Evitar la exposición al frio Dejar de fumar
Bloqueantes de canales cálcicos o prazosin en casos severos o exposición al frío por trabajo
Minoxidil tópico
E r i t r o m e l a l g i a Descripto por Mitchel, deriva del griego erythros (rojo)
melos (extremidad) y algos (dolor)
Episodios intermitentes, bilaterales y simétricos de eritema, hipertermia y dolor tipo urente desencadenados por calor o ejercicio
Generalmente afecta extremidades inferiores pero puede comprometer también extremidades superiores, nariz y oídos
Eritromelalgia Se clasifica en formas primarias y secundarias
Se desconoce la causa exacta pero se encuentra una
disminución del umbral para estímulos térmicos en los
nociceptores, con la consecuente hiperexcitación y
vasodilatación.
El diagnóstico es clínico
La Videocapilaroscopía es normal
Clasificación
Eritromelalgia Primaria
Eritromelalgia Secundaria
EDAD Menor Mayor LOCALIZACION Bilateral Unilateral SINTOMAS Mas severos Leves EVOLUCION Algunos
responden al AAS
Sigue la evolución de la enfermedad de base
Eritromelalgia primaria Patrón de herencia autosómica dominante. Se manifiesta en la
infancia o adolescencia Es resistente al tratamiento con aas
Eritromelalgia concomitante con trombocitosis 50 a 70 años, asociada a enfermedades mieloproliferativas
Conteo mayor a 400.000 Alivio rápido de síntomas con aas Histología: vasculopatía trombótica
Eritromelalgia secundaria Vasculitis, LES, HTA, AR, SAAF, Raynaud, diabetes mellitus, etc.
Neoplasias no hematológicas
Medicamentos: nifedipina, pergolida, bromocriptina, ticlopidina, medio de contraste yodado, vacuna contra influenza y hepatitis
Evitar factores desencadenantes Reposo Elevación del miembro afectado Enfriamiento Tratamientos farmacológicos son poco efectivos: Acido acetilsalicílico Propanolol IRSS Carbamacepina Gabapentin Ciclosporina
Tratamiento de la ERITROMELALGIA
LIVEDO RETICULARIS
Coloración rojizo-azulada o pizarra de aspecto reticulado o
arborescente
Suele ser persistente.
Vasoconstricción arteriolar en piel y TCS con vasodilatación de
vénulas en plexos subpapilares
No se registran antecedentes familiares
Livedo reticularis secundario
ENFERMEDADES AUTOINMUNES (LES, DM, AR, ESP)
INFECCIONES (SIFILIS, TBC, FR, MENINGOCOCCEMIA, POSESTREPTOCOCCICA)
ENF VASCULARES OBSTRUCTIVAS (CRIOGLOBULINEMIA, PTI, CID,HIPERPARATIROIDISMO,
TROMBOCITEMIA, EMBOLOS DE COLESTEROL, ATEROMATOSIS, EMBOLIA)
CAMBIOS EN LAVISCOSIDAD SANGUINEA Y ESTASIS (PARALISIS, CIRUGIA, IC)
VASCULITIS Y PSEUDOVASCULITIS (PAN, CHURG STRAUSS, VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA,
SAAF)
NEOPLASIAS (LINFOMAS, LEUCEMIAS, FEOCROMOCITOMA)
MISCELANEAS (PANCREATITIS AGUDA, FARMACOS – AMANTADINA, BISMUTO-, DEFICIT DE
PROTEINAS S Y/O C)
Eritema pernio Lesiones papulares o nodulares rojo azuladas y edema pastoso de
tejidos subcutáneos desencadenados por el frío y la humedad.
Picazón, ardor y dolor agravados por el calor.
Edema, ampollas, pústulas y ulceraciones son frecuentes
Afecta manos, pies, nariz u orejas y pueden durar hasta 3 semanas
Suele haber antecedentes familiares en la forma primaria
Perniosis secundaria LES (Chilblain Lupus) En el 50% de los casos se
asocian a LED y el 15 % desarrolla manifestaciones sistémicas.
SAAF Anorexia nerviosa Leucemia mieloide crónica (hiperviscosidad) Carcinoma de mama Puede coexistir con livedo reticular y acrocianosis
Capilaroscopía en Perniosis
Tortuosidad, ectasias capilares con dilatación
Puede confundirse con un patrón SD inicial pero se normaliza en verano
Tratamiento
Ropa adecuada de abrigo Calefacción en la vivienda
Nifedipina Otros: pentoxifilina, nicotinamida, simpatectomía y
UVB
Datos de contacto
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