Tumor de WilmsDra Maria Jose Martinez R3PM

• Tumor maligno primario renal mas frecuente en edad pediatrica

• Modelo para uso combinado de modalidades de tratamiento en tumores solidos

• Buen pronostico

Epidemiología • 7.6 casos por millón en menores de 15 años de edad• 5-6% de los casos pediátricos • Tumor unilateral:• 41.5 meses niños • 46.9 meses niñas

• Tumor bilateral: • 29.5 meses niños • 32.6 meses niñas

• Relación masculino/femenino 0.9:1.1

• Anomalías asociadas• Anirida, hemipertrofia, criptorquidia, hipospadias

• Síndromes:• Denys-Drash• WAGR• Beckwith-Widemann• Li-Fraumeni

Genética • Dos eventos mutacionales:• Precigótico: hereditario, tumoraciones múltiples • Mutaciones somaticas 11p13 (WT1), 11p15 (WT2), 17q (FWT1),

19q (FWT2)• Manifestacion familiar 1.5%• Herencia autosómica dominante, penetrancia y expresividad

variable.

Patologia y etiopatogenia • Deriva blastema metanéfrico primitivo• Musculo esquelético, cartilago, epitelio escamoso

• No existe predilección por lugar • Localización extrarrenal rara (retroperitoneo)

• Diversidad estructural• Clasico: blastema, estroma, epitelio• Anaplasia

Presentación clínica • Masa abdominal• Dolor abdominal• Hematuria macroscopica• Fiebre • Hipertensión 25%• EF: masa alargada en flanco que no se moviliza al respirar

Diagnostico • Dx diferencial: neuroblastoma• Evaluacion: • BH, PFH, función renal, EGO, Calcio sérico• US abdominal• TAC de abdomen contrastada • RX y Gammagrama oséo: estudios de extensión

Estadificación • Definir estado, pronostico y tratamiento

Estadio Carácterísticas

I Limitado al riñón, resección completa, capsula integra, vasos sin afección, no evidencia de tumor en márgenes de lesión

II Se extiende a través del riñón pero fue resecado completamente, extensión regional (capsula, seno renal), vasos sanguíneos fuera de parenquima pueden contener tumor, realización de biopsia, derramamiento del tumor. Márgenes y ganglios negativos

III Tumor residual no hematogeno, confinado al abdomen, superficie peritoneal, margenees quirurgicos positivos, resección incompleta, trombo de tumor infiltrando

IV Metatasis hematogenas o ganglionares

V Tumor de Wilms bilateral

Pronostico • Aneuploída y tetraploidia: mal pronostico• Histologia anaplasica.

Tratamiento • Altos porcentajes de supervivencia • Piedra angular: tratamiento Qx• Tumores inoperables: vincristidna, dactinomicina y

doxorrubicina• Evaluacion postquirurgica: 5 semana• Radioterapia• Anaplasia: ciclofosfamida y etoposido