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Vasculitis de Wegener: diferentes presentacionespulmonares en el diagnóstico inicial y durante laevolución de la enfermedad Marta Hernandorena González, Marta Bértolo Domínguez, Rosa Dosdá Muñoz, María Victoria PérezMartínez, Miguel Ángel Mollá Landete

ResumenLa enfermedad de Wegener es una vasculitis granulo-matosa necrotizante, con afectación característica deltracto respiratorio superior, pulmones y riñones. El 90%de los pacientes tienen afectación pulmonar y los hallaz-gos radiográficos más frecuentes son nódulos o masasbilaterales múltiples que pueden mostrar cavitación.También se puede presentar como consolidación lobar osegmentaria o como hemorragia pulmonar difusa.El reconocimiento precoz de las alteraciones específicases crítico para realizar un diagnóstico apropiado y parareducir la morbi-mortalidad.Con el objetivo de lograr una mejor caracterización delas distintas manifestaciones torácicas de esta entidadpresentamos cuatro casos que muestran sus distintasmanifestaciones radiológicas.Palabras clave: Granulomatosis de Wegener. Diferentespresentaciones pulmonares radiológicas.

AbstractWegener granulomatosis: different pulmonary abnormalities at initial diagnostic and during the course of diseaseWegener granulomatosis is a necrotizing granulomatousvasculitis that affects the upper respiratory tract, lungs, andkidneys. At least 90% of patients have pulmonary involve-ment, and the typical radiographic findings are bilateralmultiple nodules or masslike lesions, some of which showcavitation. Other frequent findings are consolidations or dif-fuse pulmonary hemorrhage. Early recognition of specific abnormalities is critical forappropriate intervention and reduced morbidity. To bettercharacterize the diversity of thoracic manifestations in thisdisease we present four cases to show different radiologicfindings in this population. Key words: Wegener granulomatosis. Diagnostic imaging.Pulmonary abnormalities.

INTRODUCCIÓN

La granulomatosis de Wegener es una enfermedadsistémica autoinmune caracterizada por una vasculi-tis granulomatosa del tracto respiratorio superior einferior, glomerulonefritis y vasculitis de pequeñovaso. El 90% de los pacientes tiene afectación pulmo-nar. A medida que los vasos afectos se ocluyen, se des-arrollan infartos, con la consiguiente manifestaciónradiológica de opacidades bilaterales múltiples maldefinidas, delimitándose a medida que el infarto seorganiza. La correlación con la clínica resulta de granayuda cuando se descubre el antecedente de enferme-dad asociada a nivel renal o de senos paranasales. Laforma limitada de la granulomatosis de Wegener estácircunscrita normalmente al pulmón y necesita unabiopsia para su confirmación.

La enfermedad pulmonar se desarrolla en lamayoría de los pacientes y las manifestaciones radio-lógicas son diversas. Como hallazgo más frecuente seobservan nódulos o masas múltiples que pueden pre-sentar cavitación, pudiendo también evidenciarsecomo consolidación lobar o segmentaria o vidrio des-lustrado.

Se presentan en este trabajo cuatro casos con diag-nóstico definitivo de enfermedad de Wegener quemuestran diferentes manifestaciones radiológicas pul-monares y se realiza una revisión de los hallazgos des-critos en la literatura.

PRESENTACIÓN DE LOS CASOS

Caso 1Mujer de 40 años que consulta por otitis media que

no mejora con antibioticoterapia. La radiografía detórax mostró un nódulo pulmonar en LSI. Se completócon tomografía computada (TC) torácica en la que seobservó imagen nodular de 3 cm de diámetro en LSD,de contornos irregulares, con broncograma aéreo.

Se realizó fibrobroncoscopia que evidenció mucosabronquial inflamatoria y punción aspiración con agujafina (PAAF) pulmonar con material hemático (Fig. 1).

La paciente empeoró su estado con fiebre, insufi-ciencia respiratoria, esputos hemoptoicos y hematuriamacroscópica.

En la TC torácica de control se observó masa conbroncograma en lóbulo superior derecho.

Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario. Av.Blasco Ibáñez, 17. 46010. Valencia. España. Tel. 963862600, Fax. 963862610.Correspondencia: Dra. Marta Hernandorena González:

E-mail: xenahg@hotmail.comRecibido: noviembre 2008; aceptado: abril 2009 Received: november 2008; accepted: april 2009 ©SAR-FAARDIT 2009

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09Vasculitis de Wegener

Fig. 1. Corte axial de tomografía computada con ventana de pulmón, enprono para realización de PAAF. Se observa presencia de masa con bronco-grama en su interior en lóbulo superior derecho y derrame pleural izquierdo.

Fig. 2. Radiografía de tórax anteroposterior: consolidaciones pulmona-res bilaterales, con centro hipodenso sugestivo de cavitación central.

Fig. 3. Corte axial de tomografía computada con ventana de pulmón,observándose presencia de masas espiculadas bilaterales con pequeñacavitación central.

Fig. 4. Corte axial de tomografía computada con ventana de pulmón,donde se evidencian nódulos pulmonares bilaterales con cavitación central.

Ante la sospecha de enfermedad de Wegener, sedeterminan los anticuerpos C-ANCA, resultandopositivos.

Dada la imposibilidad de confirmación histológicapor situación crítica de la paciente, se decidió tratamien-to inmunosupresor, evolucionando favorablemente.

Caso 2Mujer de 49 años que consulta por sinusitis de

repetición, desde un año atrás con disfonía. En laplaca de tórax se observaron consolidaciones pulmo-nares bilaterales, con centro hipodenso, sugestivo decavitación central (Fig. 2).

La TC torácica mostró la presencia de nódulos ymasas bilaterales de contornos espiculados, con bron-cograma aéreo y alguno con cavitación (Fig. 3).

La paciente mejoró con tratamiento antibiótico yantiinflamatorio. A los 6 meses presentó empeora-miento clínico. La TC torácica evidenció nódulos pul-

monares múltiples, el mayor de 2 cm con cavitacióncentral (Fig. 4).

La fibrobroncoscopia demostró estenosis traquealsubglótica con signos inflamatorios y citología dellavado broncoalveolar negativa para células malig-nas. El sedimento urinario reveló hematuria, solicitán-dose determinación de autoanticuerpos C-ANCA,resultando positivos. Se decidió biopsia pulmonarpara diagnóstico definitivo, confirmándose la sospe-cha de enfermedad de Wegener.

Caso 3Mujer de 34 años sin antecedentes personales de

interés, que acude por tos y expectoración hemoptoi-ca desde un mes atrás, con anemización.

La radiografía de tórax mostró áreas de condensa-ción bilaterales en LSD y LSI.

En la TC torácica se visualizó extensa área de con-solidación en lóbulo superior derecho con broncogra-

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María Hernandorena González et al.

Fig. 5. Corte axial de tomografía computada con ventana de pulmón. Sevisualiza extensa área de consolidación en lóbulo superior derecho conbroncograma aéreo y aéreas parcheadas de consolidación en lóbulo supe-rior izquierdo y ambos lóbulos inferiores, alguna de ellas con vidrio des-lustrado perilesional.

Fig. 6. Corte axial de tomografía computada con ventana pulmonar enel que se observa consolidación parenquimatosa con broncograma aéreoen lóbulo medio y lóbulo inferior derecho, asociando halo en vidrio des-lustrado perilesional.

ma aéreo y áreas parcheadas de consolidación enlóbulo superior izquierdo, alguna de ellas con vidriodeslustrado perilesional (Fig.5).

En la fibrobroncoscopia se observaron nódulosblanquecinos en tráquea y bronquios segmentarios delóbulo medio y língula. El lavado broncoalveolarinformó de muestra hemorrágica. El sedimento urina-rio mostró hematuria y proteinuria. Las determinacio-nes de P-ANCA y C-ANCA resultaron positivas.

Con la sospecha diagnóstica de enfermedad deWegener, se decide biopsia pulmonar, confirmándoseel diagnóstico.

Caso 4Paciente masculino de 64 años que ingresa para

estudio de insuficiencia renal y síndrome constitucio-nal, asociando anemia microcítica. La radiografía detórax mostró infiltrado en lóbulo medio.

El paciente evolucionó con anemización progresi-va, hemoptisis y orinas colúricas. En analítica seobservó positividad para C-ANCA.

En la TC torácica se objetivó consolidación paren-quimatosa con broncograma aéreo en lóbulo medio ylóbulo inferior derecho asociando halo en vidrio des-lustrado perilesional (Fig. 6). Se realizó fibrobroncos-copia y lavado broncoalveolar con fondo hemático ycélulas bronquiales sin atipía.

Se inicia tratamiento con prednisona y ciclofosfamida.

DISCUSIÓN

Las manifestaciones radiológicas de la afectaciónpulmonar en la enfermedad de Wegener son variadas,tanto en la presentación inicial como en el curso de laenfermedad (1). Además, el patrón radiológico puedevariar en el mismo paciente de un episodio a otro.

Los síntomas son más evidentes en pacientes conenfermedad de vía aérea o hemorragia pulmonardifusa e incluyen fiebre, disnea y hemoptisis.

Sin embargo, en sujetos con nódulos o masas, elinicio de la enfermedad puede ser enmascarado porsíntomas en otra localización (Caso 1).

La presentación radiológica típica de la enferme-dad de Wegener es la de nódulos pulmonares de már-genes irregulares, de tamaño variable (desde variosmilímetros a 9 cm) y de distribución asimétrica (Caso2). Los nódulos o masas suelen ser múltiples, perohasta en un 25% de los casos puede ser solitario.

La cavitación ocurre en alrededor del 50% de loscasos. Los nódulos cavitados pueden ser transitorios yrecurrentes (2). Las cavidades tienen paredes gruesas eirregulares (Caso 2).

La consolidación lobar o segmentaria es radiológi-camente indistinguible de neumonías o neoplasias (1)

(Caso 3).El patrón intersticial nodular o retículo-nodular

también ha sido descrito en esta entidad. La hemorra-gia pulmonar difusa es una manifestación grave queexpresa vasculitis extensa de arterias y venas depequeño tamaño y capilares (3) (Casos 1, 3, 4). En TC seobservan áreas de vidrio deslustrado o consolidacióndifusa del espacio aéreo y bilaterales que excluyen laperiferia del pulmón.

El derrame pleural ocurre en menos del 10% de loscasos (2, 4). Las adenopatías hiliares son infrecuentes yposiblemente representen una hiperplasia reactiva (2, 4).

Los hallazgos anatomopatológicos de la biopsiapulmonar son más concluyentes para el diagnósticoque los de otras localizaciones, como tracto respiratoriosuperior o riñón, los que pueden ser inespecíficos (2).

El diagnóstico histológico requiere la identifica-ción de vasculitis necrotizante con afectación predo-minante de arterias de mediano tamaño, aunque lasvenas también pueden hallarse comprometidas. Lanecrosis y la obliteración de vasos de mayor tamañoconducen a la aparición radiológica de infartos pul-monares. Sin embargo, también pueden encontrarsevasculitis de pequeño tamaño, sobre todo en septosalveolares y pequeñas arteriolas (3, 5).

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Los ANCA anticitoplasma en suero resultan alta-mente específicos para el diagnóstico de enfermedadde Wegener. La biopsia pulmonar generalmenterequiere toracotomía abierta, porque la citología per-cutánea guiada radiológicamente no aporta suficientematerial como para demostrar los cambios histológi-cos. La TC torácica es determinante para elegir el sitiode biopsia, donde la necrosis aún no sea manifiesta (2).

Las recaídas pueden ocurrir a nivel pulmonar(nódulos en parénquima, infiltrados multifocales,hemorragia pulmonar) o secundarias al tratamientoinmunosupresor (infección o daño alveolar agudoinducido por ciclofosfamida) (2).

La hemorragia pulmonar difusa puede presentar-se inicialmente o durante la evolución. Es una mani-festación de la capilaritis, con sólo 40 casos recogidosen la literatura (3).

CONCLUSIONES

En la granulomatosis de Wegener, por tanto, laafectación pulmonar presenta hallazgos radiológicosvariados, lo que dificulta su reconocimiento. La identi-

ficación de los patrones radiológicos más frecuentespermite, junto con la clínica, un diagnóstico temprano.

La evaluación radiológica torácica está indicadatanto en la afectación inicial como durante la progre-sión de la enfermedad, dada la dificultad en distinguirentre complicaciones secundarias al tratamiento y rea-gudización de la enfermedad (2).

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