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Rubio Torres C, Muñoz Ruiz MA, Fuster Palacio C, Carmona Calderón M, Permanyer Barrier J, Durán Rodríguez FJ. Hidatidosis hepática.

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Revisión

Hidatidosis hepática 1Carmen Rubio Torres, 1María Ángeles Muñoz Ruiz, 2Ca-milo Fuster Palacio, 3Manuel Carmona Calderón, 4Jordi Permanyer Barrier, 1Francisco Javier Durán Rodríguez 1Centro Salud de Socuéllamos (Ciudad Real)- 2Centro de Salud de Polop de la Marina (Alicante)- 3Servicio de Ra-diología. Hospital de Villanueva-Don Benito (Badajoz)- 4Clínica Diagonal. Barcelona

La hidatidosis es una enfermedad grave y destructo-

ra, cualquiera que sea su localización. El hombre actúa

como huésped intermediario y adquiere la infección me-

diante la ingestión o contacto con productos contamina-

dos por excrementos.

EPIDEMIOLOGÍA

Se trata de una zoonosis parasitaria de alta endemi-

cidad, producida por un cestodo denominado Tenia echi-nococcus.

Ningún lugar del mundo está exento de padecer la en-

fermedad; por otra parte, es una de las principales zoo-

nosis en los países desarrollados.

MORFOLOGÍA DEL ECHINOCUCCUS GRANULOSIS

Se trata de un cestodo pequeño. Tiene un escólex con

cuatro ventosas, un cuello delgado y corto y, a continua-

ción, le sigue la estróbila, con tres proglótides, la última

de las cuales contiene los huevos (500-800) del parásito.

En el huésped definitivo (perros domésticos y otros

cánidos) el gusano adulto mide 2-6 mm de longitud.

Los huevos (30-40 µm) son la forma infectante para el

huésped intermediario (ovejas, cerdos, ganado vacuno,

cabras, caballos…) y para otros animales que parece que

pueden tener un papel en el ciclo biológico (marsupiales,

roedores, carnívoros…). El ser humano es un huésped

accidental.

MECANISMO DE TRANSMISIÓN DEL ECHINOCUCCUS

GRANULOSIS

El hombre se infecta mediante ingestión de huevos de

equinococo eliminados en las heces por los animales

contaminados. Varios son los mecanismos:

• Por ingestión de huevos en frutas, verduras y agua

contaminadas con heces de los huéspedes definitivos

infectados.

• Por manipulación de animales infectados: los huevos

se adhieren al pelaje de los perros principalmente al-

rededor del ano, hocico, muslos y patas.

• Parece que pueden contribuir a la diseminación de

huevos el viento, las moscas y los escarabajos.

FISIOPATOLOGÍA

Una vez ingeridos, los huevos llegan hasta el intestino

delgado, donde se libera el embrión hexacanto u oncosfe-ra; éste profundiza por la pared intestinal y llega hasta la

circulación, donde es transportado hasta el hígado, que

hace de filtro. Superado el hígado a través de las venas

suprahepáticas y de la vena cava, llega hasta el corazón

derecho y, por la arteria pulmonar, alcanza los pulmones

y allí se aloja.

Por tanto, son el hígado y los pulmones los órganos

más frecuentemente afectados por el equinococo. Con

muchísima menor frecuencia puede llegar al corazón iz-

quierdo y desde ahí, por la circulación general, a otras

vísceras.

En el hígado el quiste es el resultado del atrapamien-

to de las larvas del parásito en los sinusoides hepáticos.

A ellos acceden a través del sistema portal tras ser libe-

rados de los huevos durante el tránsito digestivo. Mu-

chas se destruyen, pero otras logran enquistarse. Para

ello se produce un proceso de vacuolización tras el que

se conforma la estructura quística.

Siete días más tarde se forma la hidátide, que mide

60-70 µm; se trata de una estructura redondeada, con

vesículas en su interior. Va creciendo lentamente hasta

alcanzar los 0,5 cm de diámetro aproximadamente a los

cinco meses, y continuará haciéndolo a razón de alrede-

dor de 1 mm por mes. Ello desencadena una reacción

histológica inflamatoria parenquimatosa, con presencia

de infiltrados de fibroblastos, células gigantes mononu-

cleares y esinófilos, lo que da lugar a la capa externa o

adventicia del quiste.

MORFOESTRUCTURA DEL QUISTE HIDATÍDICO

El quiste hidatídico presenta tres capas diferenciadas,

que condicionan su desarrollo y evolución y, por tanto,

su aspecto en las imágenes generadas por los medios de

diagnóstico:

Capa externa o adventicia

Es la más externa. También se la denomina periquis-

tica. Es de carácter fibroso. No acompaña al parásito en

todos los tejidos, por lo que no se la puede considerar

como propia del quiste.

Su grosor varía con el tiempo de evolución del quiste.

En los más jóvenes se pueden distinguir dos capas: una

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más externa de tejido de granulación, y la interna, menos

gruesa, que se adhiere a las estructuras del parásito.

Con el trascurso de los años, esta capa interna se ne-

crosa y después se calcifica parcial o totalmente.

Capa media o cutícula

La capa intermedia se denomina también membrana

laminada, cuticular o ectoquiste. Es pluriestratificada,

como en capas de cebolla.

Su grosor es de 1-2 mm. Es acelular y muy poco per-

meable. Su función es proteger al quiste de la reacción

inmunológica del huésped.

Capa interna o germinativa

Se la conoce también como prolígera o endoquiste. En

ella se secreta el líquido del quiste y además se forman

las vesículas hijas (cápsulas prolíferas), los escólex y los

ganchos. Estas se desarrollan al cabo de unos 6 meses de

iniciado el proceso

El líquido del quiste es trasparente o amarillo claro.

Contiene cloruro sódico, glucosa, iones, lípidos, polisacá-

ridos y proteínas. Puede incluir escólex y garfios y es el

responsable de la capacidad antigénica del equinococo.

DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO

Durante la exploración ecográfica del hígado pode-

mos encontrar lesiones ocupantes de espacio. Su conte-

nido puede ser sólido, líquido o mixto.

La exploración ecográfica presenta una sensibilidad

de 95-99% y una especificidad de 90%. Las característi-

cas ecográficas del quiste hidatídico dependen del mo-

mento evolutivo en que se encuentre su desarrollo en el

huésped. Permite precisar la localización anatómica de

las lesiones, su número, su morfología, su tamaño, su

ecoestructura y la relación con los vasos hepáticos y los

conductos biliares, y describir por tanto sus diferentes

complicaciones; también permite realizar el seguimiento

de las lesiones desde el punto de vista de la terapéutica.

Los quistes hidatídicos suelen tener un aspecto re-

dondeado o elipsoideo, de localización superficial. El de-

sarrollo de las vesículas en su interior les confiere una

apariencia ecográfica prácticamente patognomónica en

algunos momentos de su evolución.

Tabla 1. Clasificación de la OMS (WHO/IWG 2003).

CL Lesión quística unilocular sin pared visible

CE1 Lesión unilocular con pared quística visible, “areni-

lla hidatídica” y signo de “copo de nieve”.

CE2 Lesión multivesicular, multiseptada, signo del “pa-

nal de abejas” y vesículas hijas visibles.

CE3 Lesión unilocular, desprendimiento de la membra-

na laminar dentro del quiste, signo del “camalote”.

CE4 Lesión heterogénea hipo o hiperecogénica, sin vesí-

culas hijas, con contenido degenerativo.

CE5 Calcificación de la pared quística, total o parcial.

Adaptada de WHO Informal Working Group.

Acta Tropica 2003;85:253.

Se han elaborado diferentes clasificaciones en un in-

tento de sistematizar los distintos hallazgos en función

de los diferentes estadios.

La clasificación más utilizada es la clásica de Gharbi,

que organiza los hallazgos en cinco apartados. Desde

2003 la OMS ha propugnado otra que combina aspectos

evolutivos y terapéuticos (tabla 1). Autores como Lewall

establecieron de forma más simplificada otra clasifica-

ción con cuatro grupos, que no distingue entre la exis-

tencia o no de contenido sólido en el interior de los quis-

tes.

En la tabla 2 exponemos la comparación entre las dos

primeras clasificaciones citadas.

Tabla 2. Comparación entre las clasificaciones de Gharbi y de la

OMS.

Gharbi OMS Descripción

Tipo I CE1 Lesión quística unilocular anecoica con

signo de “doble línea”.

Tipo II CE3a Quiste con membranas desprendidas.

CE2 Quiste multiseptado, en “panal de abe-

ja o en “roseta”. Tipo III

CE3b Quiste con vesículas hijas en una ma-

triz sólida.

Tipo IV CE4

Quiste de contenido heterogéneo hi-

po/hiperecoico.

Sin vesículas hijas

Tipo V CE5 Lesión sólida de paredes calcificadas.

CLASIFICACIÓN DE GHARBI DE LOS QUISTES HIDATÍDICOS

Tipo I (hialino)

Es una formación unilocular con contenido líquido

puro y bordes bien definidos. Es una lesión puramente

quística, sin ecos en su interior. En ella, se observa bien

la membrana germinativa (figura 1 y vídeo 1).

Figura 1.- Quiste hidatídico Gharbi tipo I.

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Atendiendo al grosor de la pared, se ha de realizar el

diagnóstico diferencial con el quiste seroso simple: se

cumplen los criterios ecográficos de un quiste (pared fi-

na, sin contenidos sólidos en el interior, así como los ar-

tefactos ecográficos de refuerzo acústico posterior y

sombra lateral); más difícilmente se puede apreciar al-

guna partícula de “arena hidatídica”.

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Tipo II (membrana desprendida)

Se observan formaciones que representan el despe-

gamiento de membranas, que se ven flotando en la cavi-

dad quística. Al haberse roto el quiste y producirse la ex-

travasación líquida al exterior, se desprenden las mem-

branas por disminución de la presión en el interior del

quiste (figura 2).

Figura 2.- Quiste hidatídico Gharbi tipo II.

Esta presentación en el parénquima hepático puede

considerarse casi patognomónica. Se le denomina tam-

bién como “signo ecográfico del nenúfar”, en compara-

ción con la radiología. Aparecen ecográficamente como

una línea ondulada, flotando en el quiste, o sobre la zona

más declive. Es un patrón ecográfico de lesión quística en

el interior del quiste.

Tipo III (colecciones multiseptadas o quistes multiloculares)

Se observa el quiste con múltiples cavidades de pare-

des nítidas en cuyo interior se pueden ver vesículas hijas.

Tiene un aspecto abigarrado por las distintas formas que

éstas pueden adoptar, lo que es signo de su desintegra-

ción (figuras 3 y 4).

Siempre presenta un aspecto multilocular o multive-

sicular. Pueden aparecer varios patrones ecográficos:

• En “panal de abejas”, si las vesículas crecen de forma

libre.

• En “roseta” o “rueda de carro”, si la disposición de las

vesículas es periférica.

• En algunos quistes la cavidad puede estar enteramen-

te ocupada por un contenido ondulante, serpentean-

te, formado por membranas al comprimirse unas ve-

sículas con otras.

A pesar de poder considerarse este estadio casi como

patognomónico, se ha de realizar también el diagnóstico

diferencial con otras lesiones ocupantes de espacio, bien

primarias o secundarias, tales como:

• El cistoadenoma hepático, que tiene tabiques y a ve-

ces papilas; sus imágenes son pseudovesículas, no tan

redondeadas.

• El cistoadenocarcinoma.

• La enfermedad poliquística hépatica: por lo general,

se suele asociar con presencia de quistes en el parén-

quima renal, dentro del contexto de la enfermedad

poliquística hepática autosómica dominante.

• Tumores que sufren necrosis interna, cuya licuefac-

ción semeja a un quiste complejo. El estudio completo

y el cuadro clínico ayudan a poder dilucidar la sospe-

cha diagnóstica.

Figuras 3 y 4.- Quistes hidatídicos Gharbi tipo III.

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Tipo IV (masas heterogéneas complejas con aspecto predominantemente sólido)

En este estadio evolutivo el quiste tiene un aspecto

redondeado con contenido sólido y con formas variables.

Se observa una ocupación total de la cavidad quística

por la matriz hidatídica. El material sólido se va deposi-

tando en la zona más declive del quiste; por su aparien-

cia se denomina quiste con “arena hidatídica”; su aspecto

es más o menos blanquecino.

Se trata del más difícil de diferenciar por ecografía, ya

que puede aparecer isoecogénico con el hígado. Se le ha

denominado “imagen en nevada”. En él las membranas

germinativas son muy activas y dan lugar a múltiples ve-

sículas hijas (figuras 5 y 6).

Figuras 5 y 6.- Quistes hidatídicos Gharbi tipo IV.

En este tipo debemos considerar el diagnóstico dife-

rencial con el absceso hepático, con pared gruesa y con-

tenido sólido en el interior, en el que puede haber nivel

líquido o no. En todo caso, el contexto clínico es diferen-

te.

Tipo V (gruesas calcificaciones de la pared)

La pared se encuentra calcificada en mayor o menor

medida; también puede haber calcificación del contenido

(figura 7).

Figura 7.- Quiste hidatídico Gharbi tipo V.

Se puede considerar que un quiste está inactivo si su

pared está muy calcificada; sin embargo, la calcificación

parcial de la pared no indica inactividad del parásito.

Este tipo puede coexistir con otros quistes no calcifi-

cados.

El aspecto ecográfico es el de una formación con con-

torno ecogénico de forma convexa anterior, con impor-

tante sombra acústica posterior que, si la calcificación es

total y densa, no permite ver la pared posterior.

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